胸膜破骨细胞样巨细胞瘤1例并文献复习

林贵湖 李明如

作者单位：100074 北京，中国航天科工集团七三一医院胸外科

骨外破骨细胞样巨细胞瘤（Extraosseous osteoclastlike giant cell tumor，OGCT）可原发于骨组织外的许多器官，国内外文献报道有软组织[1]、乳腺[2]、肺[3]、腮腺[4]、胰腺[5，6]、甲状腺[7]、肾脏[8]等器官，目前国外文献中很少有关于胸膜破骨细胞样巨细胞瘤的报道，而国内目前未见此类报道，现将我科收治的1例结合文献复习，报道如下。

1 临床资料

患者，女，78 岁，主因“右胸部疼痛4 个月，间断发热1月余”入院。患者4 个月前无明显诱因出现右胸部钝痛，无发热、胸闷、气短、咳嗽、咳痰，无体重减轻，完善胸部CT（见图1），未见明确骨折征象，右侧胸膜局限性增厚，遂未予以特殊处理。4 个月来间断感到右前胸部及后背部疼痛，自服止痛药物；1 个多月前出现发热，体温最高达39℃，伴寒战，自服退烧药物，症状可缓解，后多次反复，为进一步治疗，收入我科。查体：右前胸壁（平第2 肋间处）压痛，余查体无特殊。既往无吸烟史及石棉接触史。入院后完善血常规检查提示：白细胞 19.8×109/L，中性粒细胞 15.7×109/L，血红蛋白 98g/L；CEA、CA125、NSE、Cyfra211 均正常；T-SPOT（-）；复查胸部CT（见图2）：右前胸膜不规则增厚，较上次CT 明显增大，其内可见散在不规则高密度影，增强扫描可见轻度强化。临床诊断：右胸壁肿物，肿瘤？感染？因患者发热、白细胞高，考虑不能除外感染，给予抗感染、止痛治疗，患者疼痛稍缓解，体温基本降至正常，仅表现为午后低热，但多次复查白细胞无下降，并呈进行性升高趋势（见图3）。同时行B 超引导下壁层胸膜穿刺，外院（中国人民解放军总医院）病理切片（见图4）会诊提示：富于破骨样巨细胞的梭形细胞肿瘤，核分裂象易见，结合免疫组化结果，考虑为骨外恶性巨细胞瘤可能。免疫组化：CK 广（-），CK19（-），CK7（-），CK5/6（-），Vimentin（+），TTF-1（-），CD68（多核巨细胞+），Ki-67（20%～ 30%+），Calretinin（-），MC（-），D2-40（-），WT-1（-）。向患者及家属交代病情，患者家属要求出院后至外院进一步治疗。外院就诊后给予口服阿帕替尼治疗，患者疼痛症状无好转，体重下降4kg，再次回我院治疗；复查胸部CT（见图5）提示：右侧胸膜不规则增厚，部分呈结节样突入肺内，右侧第2 前肋外侧骨皮质局限性破坏，双侧少量积液。血常规白细胞进行性升高，予以抗炎后无下降，考虑类白血病反应，建议患者行骨髓穿刺除外白血病，患者家属拒绝，给予对症治疗，患者于发病半年后死亡。

图1 患者4 个月前右胸部疼痛时胸部CT

图2 患者入院时胸部CT

图3 白细胞变化趋势

图4 壁层胸膜穿刺病理（HE，10×40）

图5 患者再次入院后胸部CT

2 讨论

胸膜破骨样巨细胞瘤是一种发生在胸膜的罕见肿瘤，目前国内外关于此病报道极其罕见。破骨样巨细胞瘤可原发于骨外很多组织，国外文献报道有软组织、乳腺、甲状腺、腮腺、肺和肾脏等器官[1～8]，但基本属于个案报道。关于破骨样巨细胞瘤的起源目前仍有争议：肿瘤性或非肿瘤性、上皮来源或间叶来源均有被提到。朱萍芳等[9]报道的两例肾癌伴破骨细胞样巨细胞瘤在行免疫组化后提示来源于间叶组织。但Rosai[10]报道的胰腺破骨细胞样巨细胞瘤却认为来源于上皮组织。有学者认为[11～13]，此种病变是非肿瘤性的，因为此病一般伴发于恶性肿瘤，他们认为此病是对恶性肿瘤的一种反应。但部分学者认为此病本身就是恶性肿瘤[14]。因此，关于此病的来源及性质，仍有很大争议，有待进一步研究。

此病无特征性临床表现，随着近年来石棉的广泛应用，在过去的几十年间，胸膜间皮瘤的发生率明显提高，因此在临床中主要与胸膜间皮瘤相鉴别；胸膜间皮瘤来源于胸膜表面的间皮细胞，而镜下破骨细胞样巨细胞瘤主要包含两种细胞：一种为卵圆型或梭型单核细胞，另一种为散布于单核细胞间的破骨细胞样巨细胞，呈多边型；免疫组化CD68（+）对诊断有重要指导意义，该病例CD68（+）也证实了这一点。

因为发病率低，因此对于该病的治疗，目前并无确切有效的手段，对于可切除的病例，首选手术切除；目前并无文献证实该病对于放化疗敏感，Itami 等[15]报道的1 例伴有破骨样巨细胞瘤的胸膜恶性肿瘤给予环磷酰胺+阿霉素+长春新碱化疗后评估，肿瘤进展。

尽管有部分文献表明伴有破骨细胞样巨细胞瘤的恶性肿瘤可能预示着预后更好[11，12，16]，但从大部分肺癌伴破骨细胞样巨细胞瘤改变和1 篇关于胸膜破骨细胞样巨细胞瘤的文献报道看，预后并不乐观，这可能与癌症本身的恶性程度有关。

原发于胸膜的破骨细胞样巨细胞瘤极其罕见，因该病初期并无特征性临床表现，影像学检查容易与胸膜间皮瘤相混淆，诊断主要依靠病理及免疫组化，对于该病的治疗手段及效果目前并不乐观，需要进一步研究探索。