阑尾盲肠双重套叠合并粒细胞减少症一例

赵得志 肖慧杰 申震

病人，女，47岁。体检发现回盲部占位5天于2019年1月就诊胃肠结直肠肛门外科。纤维结肠镜检查见阑尾开口处见一隆起，大小约0.8～1.2 cm，表面黏膜略充血，尚光滑(图1)。超声内镜检查：阑尾开口处隆起以无回声为主，内部回声略混杂，可见点片状高回声区域，主要区域位于黏膜下层，截面1.5 cm×1.0 cm，待除外黏膜下层改变或肠腔(图2)。盆腔CT平扫检查：阑尾显示不清，回盲部似有肾形征象(图3)。体格检查及胃肠道肿瘤标志物检查无明显异常。入院当日血常规：白细胞计数：1.92×109/L，中性粒细胞计数：0.88×109/L。复查血常规：白细胞计数：2.67×109/L，中性粒细胞计数：1.66×109/L。骨髓穿刺检查：骨髓片：增生活跃，G=68%、E=13%、G/E=5.23；粒系增生，各阶段比例、形态无明显异常；红系增生，以中晚红为主，形态、比例无明显异常；血片：白细胞数明显减少；粒细胞比例明显减少，核左移，形态无明显异常；考虑粒细胞减少症。初步诊断为回盲部占位、粒细胞减少症。2019年1月15日行腹腔镜探查，术中于盲肠启始处见一杵状隆起肿物，疑似阑尾，有系膜，根部粗宽，大小约2.0 cm×1.5 cm×1.0 cm，用超声刀切断系膜，将肿物提起，可显露疑似阑尾结构，距回盲部交界处2.0 cm，使用直线切割闭合器距离肿物基底部约1 cm处夹闭盲肠，注意保护回盲瓣，激发闭合器，将肿物及连接的少许盲肠切除，剖开标本，见肿物完整，疑似阑尾套入样改变，术毕。病理示：带系膜阑尾一条，表面为黏膜样，套入肠壁阑尾呈慢性阑尾炎改变，局部黏膜充血水肿，阑尾系膜内血管扩张、充血及出血，切缘未见病变(图4，图5)。确诊为阑尾盲肠双重套叠。术后给予消炎、升白细胞、补液等对症支持治疗，恢复顺利，饮食排便正常。

图1阑尾开口处隆起(黑色箭头)图2隆起处以无回声为主(白色箭头)图3回盲部似有肾形征象(白色箭头)
图4阑尾表面为黏膜样图5套入肠壁阑尾呈慢性阑尾炎改变(苏木精-伊红染色，×40)

随访至今，无腹痛、腹胀等明显不适，血常规正常，状态良好。

讨论

阑尾套叠是一种罕见的疾病，发病率不到0.01%。成人(76%)比儿童(24%)常见，成年人群中女性(72%)的发病率比男性(28%)高2倍，而在儿科人群中男性(58%)的发病率略高[1]。发病原因有粪石、寄生虫、异物、淋巴滤泡异常增生、炎症等，阑尾受上述病理因素刺激，引起剧烈蠕动，加上有的阑尾近端管腔宽大，远端相对窄小，常常以阑尾为中心形成套叠[2]。临床表现缺乏特异性，包括右下腹疼痛、腹胀、恶心、呕吐或间断大便带血，偶有长期无症状者，而于因其他疾病开腹手术时发现。辅助检查出现以下典型征象时有助于确诊：钡剂灌肠检查发现盲肠有充盈缺损区，出现螺旋弹簧征；CT扫描见靶形、分层、腊肠形、肾形等征象；腹部B超检查发现右下腹肿物，其壁类似肠壁结构，短轴呈多个同心圆高回声和低回声环的影像，而且在目标病灶中心见到直径<6 mm的囊状结构[3]；结肠镜检查见覆盖有正常黏膜的无蒂或细长形息肉样肿物，在病变顶端看到中央凹陷，注入空气时凹陷变小。Tseng 等[4]报道了1例超声肠镜确诊的阑尾套叠病例，内镜声像图显示多同心圆结构，中心高回声核被低回声内环、高回声带和高回声外环包围。阑尾套叠术前很难明确诊断，很多病例是在手术中或术后发现。Forshall等[5]把阑尾套叠分为4型。1a型：阑尾尖端内翻套入阑尾近端；1b型：套叠启始于阑尾和盲肠的交界处，阑尾根部是套入部，盲肠是套叠鞘部；1c型：沿着阑尾体部，阑尾远端套入近端；1d型：阑尾近端逆行套叠入远端；1e型：阑尾完全内翻套入盲肠；2型：阑尾套叠合并盲结肠套叠；3型：阑尾套叠合并回结肠套叠；4型：阑尾黏液囊肿内陷入盲肠。该例患者系中年女性，长期无症状，术前辅助检查未见典型征象，根据术中所见及病理学检查确诊阑尾套叠，其发病可能与慢性炎症有关，由于炎症渗出导致局部粘连诱发阑尾套入盲肠，病理分型介于1a型和1e型之间，套叠起始于阑尾尖端内翻，最终发展为向盲肠腔内的不完全内翻，即阑尾自身套叠合并阑尾套入盲肠(阑尾盲肠双重套叠)。手术治疗是此病唯一有效的治疗方法，可行阑尾切除术、回盲部切除术或右半结肠切除术，对于无症状者，有学者建议避免手术干预[2]。我们认为应积极手术，因阑尾套叠后在其开口处绞窄，静脉回流受阻，阑尾远端易形成缺血坏死，造成穿孔。本病例手术中应用腹腔镜探查，充分游离回盲部，明确肿物形态、位置、大小，用腔镜下直线切割闭合器切除肿物及连接的少许盲肠，手术准确，避免手术范围过大，创伤小，恢复快。粒细胞减少症的常见病因有骨髓疾病、自身免疫性疾病、病毒感染、特殊药物史、脾亢等，会出现抵抗力降低症状，可能伴有感染、发热等临床表现， 重者危及患者生命[6]。该病人合并有粒细胞减少症，是否与阑尾套叠相关仍不能明确。出院后随访至今，复查血常规基本正常，未进一步复查骨髓象，其粒细胞减少的原因还需继续随访观察。