红斑型天疱疮治疗过程中合并银屑病1例

李琳，郭涛，王磊

（天津市中医药研究院附属医院，天津300120）

1 临床资料

患者女，61岁，汉族，患者主因“周身红斑1个月余，出现水疱、糜烂1周”于2018年10月收入我科住院治疗，患者自诉入院前1个月无明显诱因周身出现红斑，外用复方氯霉素擦剂、0.9%氯化钠溶液湿敷治疗未见明显好转，入院前1周自头面、颈部、背部出现水疱、糜烂。患者既往有2型糖尿病史2年，长期口服降糖药治疗，血糖控制可，否认其他慢性病史，否认银屑病病史，否认家族遗传史。

体格检查：入院后系统体格检查无异常。皮肤科查体：头面部皮肤潮红、肿胀，上覆较多黄色浆性结痂，外耳道较多渗液，睑缘破溃有脓性分泌物，躯干、四肢红斑基础上大小不等水疱，疱壁松弛，尼氏征阳性，部分水疱破溃后可见肉红色糜烂面，部分皮疹表面结痂，口腔及外阴黏膜未累及，见图1。

实验室检查：血常规示：白细胞11.07×109/L，嗜酸粒细胞1.14×109/L，中性粒细胞7.23×109/L，C反应蛋白29.66 mg/L，血清淀粉样蛋白155.84 mg/L；生化全项：未见明显异常；免疫全项：抗核抗体1∶80，着丝点±，可溶性抗体±；分泌物细菌培养：金黄色葡萄球菌；病理活检及直接免疫荧光检查示：表皮上部松弛性水疱，疱内少数噬中性粒细胞及棘层松解细胞，见图2。直接免疫荧光为表皮上部可见IgG（+）、C3（+）沉积。

图1 a头面部皮肤潮红、肿胀，额部及口周皮肤糜烂伴黄色浆性结痂，睑缘破溃有脓性分泌物；b、c躯干（脂溢性部位）及四肢红斑基础上大小不等水疱，疱壁松弛，尼氏征阳性，部分水疱破溃后可见肉红色糜烂面，部分皮疹表面结痂。

图2 表皮上部松弛性水疱，疱内少数噬中性粒细胞及棘层松解细胞。直接免疫荧光为表皮上部可见IgG（+），C3（+）沉积。（HE染色×50）

治疗：入院后诊断为红斑型天疱疮，予泼尼松量83 mg/次，1次/d，抗炎免疫抑制，余项对症支持及抗炎抗感染治疗，红斑颜色逐渐变淡，糜烂面逐渐干燥结痂，结痂脱落后局部增殖性改变，伴有银白色鳞屑，薄膜现象阳性，刮除薄膜可见点状出血，见图3。行病理活检，提示表皮角化过度伴角化不全，棘层肥厚，真皮乳头上延，真皮浅层血管扩张，见图4，诊断为寻常型银屑病，随激素减量鳞屑性皮疹不能消退，加用阿维A 30 mg/次，1次/d，调节细胞分化治疗，鳞屑逐渐消退。

图3 头皮、后背及肘部出现增殖性斑块，上覆银白色鳞屑，刮除鳞屑可见点状出血。

图4 表皮角化过度伴角化不全，棘层肥厚，真皮乳头上延，真皮浅层血管扩张，符合银屑病改变。（HE染色×50）

2 讨论

银屑病患者合并自身免疫性疱病的病例也曾有过报道，到底是因为银屑病患者基数较大，又或者相比皮炎、湿疹，临床医生更关注银屑病，所以才会将2个病联系到一起。二者虽然都跟免疫有关，但目前发病机制是否有相关性仍存在争议。以往报道的病例多是先出现银屑病后出现天疱疮，考虑机制可能为长期慢性炎性刺激或者是由窄谱中波紫外线（NB-UVB）辐射引发的炎性反应过程致使表皮组织破坏，失去抗原隔离，导致原来隐蔽的特定蛋白成分暴露于免疫系统（一种称为表位扩散的现象），从而使机体产生针对基膜带抗原的自身抗体[1]。

本例患者是先发生红斑型天疱疮，在治疗过程中出现寻常型银屑病，二者是否有相关性仍有待考察，现推测如下：①患者银屑病病史短，症状出现前因病情需要曾系统使用降糖药及抗生素治疗，这两类药物均有被报道可诱发银屑病，所以药物因素不能完全排除[2-3]。②从遗传学角度分析，HLA-DRB1等位基因已经被报道与银屑病和天疱疮的发病都有关系，或许进一步的基因研究可能有助于阐明这种临床观察的确切机制[4]。③亦有报道提示，银屑病表皮和皮损中有特异性T淋巴细胞亚型的存在，而天疱疮自身抗体的产生是T淋巴细胞依赖的，因此推测二者同时发病可能与T淋巴细胞介导的免疫反应有关[5]。

作者查阅国内外报道的银屑病合并免疫性疱病的治疗方案，皮质固醇类均为首选推荐，必要时可以联合使用免疫抑制剂控制病情，如环孢素、环磷酰胺、甲氨蝶呤等。本例患者予糖皮质激素治疗红斑性天疱疮过程中出现银屑病皮疹，随激素减量银白色鳞屑逐渐增多，联合阿维A 30 mg/次，1次/d，病情逐渐控制，目前已随访1年，病情未见反复。