真性红细胞增多症1例

冯富安，张桂萍，韩有吉，李婧，王强

（1.西宁市湟中县中医院，青海西宁811600；2.沈阳市第七人民医院，辽宁沈阳110003）

真性红细胞增多症（Polycythemiavera，PV）是一种以克隆性红细胞增多为主的骨髓增生性疾病，临床少见，起病隐袭，可伴有皮肤表现。本文报道了1例以皮肤改变为首发症状的PV。

1 临床资料

患者男，53岁，以“颜面潮红、发绀、双手足潮红肿胀3年余，伴右踝疼痛2年余”为主诉于2019年7月来诊。患者3年前颜面部出现潮红、发绀、青紫，双手足潮红肿胀，伴有明显的右足踝疼痛，皮损及伴随症状逐渐加重，故来诊。既往体健，否认“高血压、冠心病、糖尿病”病史。否认食物及药物过敏史。

体格检查：双眼球睑结膜充血，右足踝红肿，压痛（+）。余系统检查无异常。皮肤科检查：颜面部弥漫潮红、发绀、青紫；双耳、口唇见散在瘀斑；双手潮红肿胀、干燥粗糙，双手背散在米粒大小疣状增生，双手指甲散在瘀点、瘀斑；双足潮红肿胀，足背外侧缘青紫、发绀，散在瘀点、瘀斑。见图1～4。

图1 颜面部弥漫潮红、发绀、青紫

图2 手掌潮红肿胀、干燥、粗糙

图3 手背潮红、散在米粒大小疣状增生

图4 足部潮红肿胀，外侧缘青紫、发绀，散在瘀点瘀斑

实验室及辅助检查：血常规：白细胞计数3.82×109/L（3.5～9.5×109/L），红细胞计数7.47×1012（4.3～5.8×1012），血红蛋白247.0 g/L（130～175 g/L），血细胞比量76.2%（37.0～54.0%），血小板计数120×109/L（125～135×109/L）；尿常规、便常规检查未见异常；血生化：总胆红素（TBIL）54.87 μmol/L（3～20 μmol/L），直接胆红素（DBIL）20.33 μmol/L（0～6.8 μmol/L），间接胆红素（IBIL）34.50 μmol/L（1.0～20 μmol/L）；凝血功能测定：活化部分凝血活酶时间（APTT）46.5 s（20～37 s）；血清EPO低于正常；骨髓穿刺结果示：增生活跃，粒细胞、红细胞及巨噬细胞均增生，红系增生显著；血尿酸未见异常；抗心磷脂抗体、抗核抗体（ANA）、盐水可提取性核抗原的抗体（ENA）均阴性；心电图、心脏彩超及胸部正侧位片未见明显异常。因患者拒绝未做皮肤组织病理检查。

诊断：PV。

治疗：给予每周2～3次放血治疗，口服阿司匹林100 mg/d，口服中药治疗。1个月后患者皮疹较前好转，右足踝疼痛减轻。复查血常规：白细胞计数4.25×109/L，红细胞计数6.35×1012，血红蛋白192.0 g/L，血细胞比量66.2%；血生化、尿酸、凝血功能测定未见异常。

2 讨论

PV是起源于造血干细胞的克隆性以红细胞异常增殖为主的慢性骨髓增生性疾病。中老年发病，男性稍多于女性[1]。起病缓慢，病变若干年后才出现症状，或偶然体检查血时发现。临床表现多样且缺乏特异性，临床症状可达20多种[2]，部分患者可伴有多种皮肤表现。约40%的PV患者伴发全身皮肤瘙痒[3]，皮肤、眼结膜及口唇黏膜充血、紫癜、瘀斑、毛细血管扩张等症[4]。临床上需与过敏性紫癜、红皮病、药物过敏、肢端红痛症等鉴别。在治疗上以预防血栓、出血，抑制骨髓造血功能，控制疾病相关症状，降低转化为骨髓纤维化及急性髓性白血病风险[1，5]为主要原则。中医认为PV的主要发病机制为“气血有余、血瘀气滞、肝火旺盛”，常以“活血化瘀、清热解毒、清肝泻火”为治则[1]。经中西医结合治疗，患者病情在较短的时间内得到控制，凸显了中西医结合治疗的优势。

本例PV以皮肤改变为首发症状，颜面部、双手足发绀、瘀点瘀斑，双手足潮红肿胀，双手背散在疣状增生。治疗PV后，双手足潮红肿胀也明显好转，疣状增生皮疹变薄缩小。皮疹与PV的相关性有待进一步观察及研究。