手术切除胸膜巨大孤立性纤维瘤1例报告

金力波，吴 昊 (杭州师范大学附属医院心胸外科，浙江 杭州 310015)

孤立性纤维瘤是一种罕见的梭形细胞肿瘤，其临床表现不典型，容易漏诊与误诊，手术切除是目前首选的治疗方法。我院收治1 例胸膜巨大孤立性纤维瘤患者，经手术治疗后好转，随访无复发，现报告如下。

1 病历摘要

患者女，20岁，因“左上肢疼痛进行性加重半年”入院。外院查胸部CT提示左上胸腔巨大软组织肿块，我院查胸部增强CT可见左上胸腔团片状稍高密度影，突向胸廓入口，与胸顶部关系密切，左上肺受压，邻近肋骨毛糙(见图1)。经超声引导下穿刺活检提示左胸腔梭形细胞肿瘤，结合组化考虑纤维母细胞性和(或)肌纤维母细胞性肿瘤，临床诊断为“左侧胸膜梭形细胞瘤”。术前完善实验室检查无明显异常；肺功能：轻度限制性通气功能障碍；肌电图：左正中神经F波出现率减少，最短潜伏期延长，提示左上肢周围神经损害。

图1 胸部CT的特点

2018年3月25日在全身麻醉下行左侧胸膜肿瘤切除术，患者取右侧卧位，选择左后外侧扩大切口，切口后上端延长至第2肋水平，总长约30 cm。经第4肋间进胸，并将第4肋切断，移除备用。探查发现一巨大实质性肿瘤，包膜完整、无蒂、质韧、切面呈灰白色，附着于第1～3肋骨，向胸膜腔内生长，上达胸膜顶。左肺受压，但无粘连。未侵犯重要血管、神经。在距肿瘤边缘2 cm处游离肿瘤，未打开包膜，联同切除第2、3肋骨。最后游离第1肋骨上缘，切除可能残余肿瘤组织的第1肋。蒸馏水反复冲洗胸膜腔及创面后，重建骨性胸廓。

术中出血100 ml，标本送病理检查，约14 cm×13 cm×7 cm大小，重约645 g(见图2)。免疫组化染色结果：β-catenin(C片+)、CD34[C片-(小血管+)]、CD117[C片-(对照+)]、SMA[C片-(小血管+)]、Desmin(C片-)、Ki67(C片1+)。病理证实为孤立性纤维瘤。患者术后恢复顺利，自诉症状完全缓解。术后5个月复查未见肿瘤复发，胸廓稳定，无畸形(见图3)。

图2 肿瘤切除标本

图3 术后复查CT

2 讨论

胸膜孤立性纤维瘤(solitary fibrous tumor of the pleura，SFTP)是一种罕见的良性梭形细胞肿瘤，发病率约为2.8/10万人[1]，由Klemperer等于1931年首次报道[2]。其病因尚不明确，临床表现不典型，容易漏诊、误诊，需要依靠术后病理及免疫组化确诊。本例患者因臂丛神经受压导致肩关节和左上肢麻痛感，在当地医院误诊为“肩周炎”，后因症状不能缓解前来就诊摄片发现。

目前国内外研究SFTP的文献主要集中在探讨影像学特征及病理诊断方面，随着对SFTP的日益关注，其治疗方式逐渐受到重视。SFTP对常规放化疗不敏感，非手术治疗手段缺乏，目前认为手术完整切除是最好的治疗方式[3-4]。

SFTP发生率低，且肿瘤大小、生长部位不定，目前手术方式尚未统一，通过文献复习结合本例手术体会，笔者认为，对于直径<5 cm、包膜完整且粘连较少的带蒂肿瘤可在胸腔镜下切除，以减少手术创伤；而直径>5 cm、与周围组织分界不清的SFTP建议开胸治疗[5]。术前应充分研读影像学资料，通过胸部CT可初步判定SFTP的良恶性，明确肿瘤的大小、位置及与周围组织脏器的关系[6-7]，一般选择胸后外侧切口。若术中手术操作空间小，可预切除邻近肋骨，待肿瘤切除后重新固定。

术中尽可能完整切除肿瘤，保证切缘阴性，预防复发，有文献建议，切除范围距正常组织≥2 cm[8-9]。对于已侵犯壁层胸膜的SFTP，术中应同时切除受累胸膜及部分胸壁组织，为避免骨性胸壁缺损过大，常需进行胸壁重建。胸壁重建材料可分为自体骨性组织及人工材料，常用的人工材料有医用有机玻璃、钢丝、钢板、肽网、合成网片、骨水泥、3D打印肽合金植入材料和3D虚拟模型等[10]。术中选取钛网依照胸廓塑形，固定于2、3肋骨残端，并将预先切除的第4肋用肋骨接骨板重新固定，重建骨性胸廓。少数侵犯肺组织的SFTP则可行肺楔形切除或肺叶切除，本例肿瘤包膜完整，与肺组织没有任何粘连，未切除肺组织。

由于SFTP对放化疗不敏感，术后未辅助放化疗。术后患者自觉症状消失，术后5个月随访未见复发迹象。SFTP的预后与肿瘤是否完整切除有关，一般预后良好，但也有文献报道称SFTP术后远期出现复发、转移情况[11]，因此术后仍需要长期随访。复发的SFTP仍可再次手术切除达到治愈。