Brugada综合征患者安置埋藏式心脏转复除颤器后发生电风暴期间异丙肾上腺素的干预及心电图变化一例*

王林林 戴剑 曹克将

有研究报道低剂量的异丙肾上腺素(ISP)对Brugada综合征(BrS)反复发作的室性心律失常有抑制作用[1]，笔者报道1例BrS患者安置埋藏式心脏转复除颤器(ICD)后因反复发作电风暴，经用ISP后抑制了其室性心律失常的发作。

患者男性，68岁，因“反复胸闷、心慌1年，晕厥2次”入院。入院心电图：V1、V2导联ST段抬高，马鞍型改变，间歇穹窿型抬高(图1)。患者入院后血常规、电解质无异常，心肌酶、肌钙蛋白Ⅰ、脑钠肽正常范围，心脏彩超提示各房室腔大小及功能正常范围，入院后冠状动脉造影排除冠心病。询问家族史，患者哥哥30岁夜间猝死，其中一个弟弟心电图可见V1～2导联马鞍形ST段抬高。住院期间再发非持续性室性心动过速(VT)，根据患者症状、心电图表现、家族史，考虑“BrS”诊断明确，为进行二级预防，予ICD植入。患者接受了全基因外显子测序，但未发现明确致病基因突变。术后随访可见仍有再发VT及ICD治疗，主要以抗心动过速起搏治疗为主。

ICD植入一年后患者因自觉反复心慌再次入院，ICD随访可见入院前16 h内VT发作3次，均通过ICD治疗转复。此前无发热、感染等诱因，入院后查肝肾功能、血常规无异常。血钾：4.1 mmol/L,镁:0.96 mmol/L,cTnI:0.010 ng/ml，CRP 0.62 mg/L，无电解质紊乱及心肌损伤。给予潘南金2片，每天3次口服，并予改善心肌代谢等治疗，入院后患者24 h内反复再发VT(图2)，考虑电风暴诊断明确。予ISP持续静脉点滴(简称静滴)，根据患者心率、血压、症状等反应探索有效及安全剂量，剂量波动在0.5～1 μg/min之间。观察患者临床症状，并记录心率、血压、体表心电图改变等参数，观察VT发作情况。

A:窦性心律时心电图，V1、V2导联ST段抬高，马鞍型改变，呈BrS 2型心电图；B:患者间歇BrS 1型心电图，V1、V2导联ST段穹窿型抬高

图1先证者心电图

图2 患者入院后反复发生VT,ATP治疗后转复的心电图

患者静滴ISP后VT未再发作，心率较基线增加，维持在90～110次/分之间，偶有短阵房性心动过速(简称房速)，房速时心率140～150次/分。血压较基线变化不大，维持在103～132/56～80 mmHg之间，体表心电图可见V1、V2导联ST段由马鞍型及穹窿型恢复至正常(图3)，RR间期缩短。静滴过程中患者间断有头痛，头痛时心率血压平稳，予对症处理，或短暂停用ISP。因国内暂无奎尼丁，不能继以奎尼丁口服。但静滴ISP期间患者未再发VT，间断静滴两天后逐渐停用，患者未复发，3天后好转出院。

A:持续静滴ISP时心电图，可见V1～V3导联ST段恢复正常；B:停止ISP半小时后心电图，可见V1～V3导联ST段逐渐升高

图3ISP治疗时心电图的变化

讨论BrS患者典型的心电图表现以及VT的发生与心率缓慢有关，这时因为BrS患者右室心外膜的发育异常所致。其心外膜的短暂外向K+电流(Ito)分布异常不均，而Ito电流激活快，恢复较慢，当心率偏慢时，Ito就有足够的时间恢复其原有状态，而右室心外膜Ito的分布存在明显差异，使得2相复极不一致，造成电位的异位，从而引起2相折返性VT[2]。ISP提高心室率后，则能预防2相折返性VT的发生。

Watanabe 等[1]在7例发生电风暴的BrS的患者中，先予1～2 ug静脉推注，继之以0.15 μg/min静滴1～3天，在静脉推注后电风暴即终止，患者右胸导联ST段下降，RR间期缩短。证实了静脉给予低剂量ISP可安全有效地终止室性心律失常。该研究我国学者也曾在2006年翻译报道过[3]。Furniss[4]在植入ICD的31岁男性患者中予以1.5 μg/min起始静滴,终止了患者的电风暴状态。Dakkak等[5]则尝试使用了0.5 μg/min的剂量。目前学者们尝试的ISP的使用剂量范围在0.1～3 μg/min之间，在此范围内未有相关不良反应的报道。在本例患者中起始予以1 μg/min静滴，但患者随后出现头痛及短阵房速，经降低给入剂量至0.5 μg/min后症状好转。因此，考虑患者对ISP的反应存在个体差异性，其有效及安全剂量存在一个合理的波动范围。可根据患者的心率、心电图右胸导联ST段是否回落、患者自觉症状及是否再发心律失常综合加以判断。