婴儿鼻胶质瘤1例

张丽丽，刘 玲，张建伟，张 莉，安会波

患婴女，6个月，因出生后家长发现鼻根部有一黄豆大小肿物，无红肿、压痛及破溃，半年来肿物逐渐变大，为求进一步治疗入院。入院后查鼻部MRI示：鼻背皮下见团块长T1稍长T2信号，病变边界清楚；增强扫描示：左侧鼻腔内异常信号，鼻背部异常信号中心无强化，边缘看见薄层环状中度强化，病变处鼻骨受压变形，局部缺失，病变未见与颅内相通(图1)。完善术前相关检查，全麻下行肿物切除术，术后生命体征平稳。

图1 左侧鼻腔内肿物，鼻骨受压变形，局部缺失，病变未见与颅内相通

病理检查眼观：肿物1个，未见包膜，大小1.5 cm×1 cm×0.4 cm，切面灰白色，质软。镜检：肿物表面衬复纤毛柱状上皮，由大小不一的神经胶质岛、纤维胶原带及血管构成(图2)，神经组织发育较成熟，无明显异形(图3)，边缘见少量横纹肌束。免疫表型：GFAP(图4)、vimentin、S-100蛋白(+)，desmin(肌组织+)，CD34(小血管+)，Ki-67增殖指数为1%。

图2肿物由大小不一的神经胶质岛、纤维胶原带及血管构成图3神经组织发育较成熟，无明显异形图4神经胶质组织中GFAP呈细胞质阳性，EnVision法

病理诊断：(鼻部)胶质细胞增生性病变，结合形态及影像学诊断为鼻胶质瘤。

讨论鼻胶质瘤是一种罕见的先天畸形，而非真性肿瘤[1]。其病因及发病机制尚未明了，目前认为可能与以下原因相关：(1)囟门闭合不当；(2)异位神经组织；(3)失去颅内和脑膜连续性的脑膨出[2]，其中异位的神经组织也可发生于其他部位，如鼻咽、鼻窦、咽舌腭、扁桃体及眼眶等处[3]。

鼻胶质瘤分为鼻外型、鼻内型和混合型。鼻外型约占60%，患儿出生后可见鼻根部或鼻梁部中线或稍偏一侧有突出皮肤表面的肿物，并且随着年龄的增长而逐渐增大，在患儿啼哭或压迫颈内动脉时，肿物可增大；鼻内型约占30%，可发生于口腔内、鼻腔内，主要为鼻不通气，喂养困难，鼻腔或鼻咽部见表面光滑肿物，通常根蒂位于患儿鼻顶部；混合型少见，约占10%，通常肿物以哑铃型由鼻骨或其附近骨质边缘缺损处于鼻内、外相通。本例患婴属鼻外型，表现为鼻根部浅灰色肿块，无红肿、压痛及破溃，患儿啼哭时肿物增大。

送检肿物边界欠清，无包膜，切面实性、灰白色。镜下见肿物位于真皮及皮下纤维组织内，被覆纤毛柱状上皮细胞，主要由神经胶质岛、纤维胶原带及血管构成，神经组织发育较成熟，无明显异型性。免疫组化标记GFAP、S-100蛋白、NSE阳性，可证实该病变为神经源性胶质瘤，Ki-67增殖指数为1%，提示其为良性病变，另见vimentin、CD34呈阳性。

鼻胶质瘤需与以下几种疾病鉴别：(1)鼻脑膜脑膨出，影像学检查脑膜脑膨出与蛛网膜下腔是否联系是与神经胶质异位鉴别的关键。鼻脑膜脑膨出由脑膜组织及神经胶质构成，与鼻胶质瘤相比，很少有神经胶质异位中的室管膜等复杂成分。(2)畸胎瘤：多由3个胚层组织构成，见完整包膜，而鼻胶质瘤仅有外胚层构成，无包膜。(3)神经纤维瘤：多见于年轻成人，可发生于皮肤及皮下组织的任何部位，多见于头颈、躯干、四肢等处，有的可多发，称为神经纤维瘤病，为常染色体遗传病，患者全身可见牛奶咖啡斑，镜下该病主要由雪旺细胞及成纤维细胞构成，未见神经胶质及神经元结构，而鼻胶质瘤中未见雪旺细胞及成纤维细胞，免疫组化标记雪旺细胞S-100蛋白、Leu-7阳性，成纤维细胞F13a阳性。

因肿物堵塞鼻咽、口咽导致患儿呼吸困难，建议早期行手术治疗。术前完善相关影像学检查尤为重要，CT检查可以确认肿物的位置以及是否存在颅骨畸形，MRI可以确认肿物与周围软组织及颅内的联系[4]。查清病灶边界，手术完整切除患者预后良好，很少复发。如果切除不完整，则有复发可能(复发率为15%～30%)，但不具有局部侵袭行为及潜在恶性[5]。本例患儿术后6天出院，随访1年未见复发，提示预后良好。