静脉性搏动性耳鸣的影像学研究进展

赵鹏飞 吕晗 丁贺宇 李静 张征宇 赵彤 杨正汉 王振常*

耳鸣的人群患病率为10%～25%，其中搏动性耳鸣（pulsatile tinnitus,PT）占4%[1]。耳鸣症状长期存在会严重影响病人的生活质量，并可导致抑郁甚至自杀。与非PT 不同，PT 病人经影像学全面检查后多能检出明确病因。病因按来源分为动脉性、静脉性和其他，其中静脉性多见，静脉性病因可高达84%[2]。近年来，影像技术的进步有力提升了静脉性搏动性耳鸣（venous pulsatile tinnitus,VPT）的认知水平。本文综述多种影像技术在VPT 中的应用进展。

1 VPT 的影像学评估手段

1.1 CT 血管成像 既往PT 的影像评估方案多种多样，但整体检出效能不佳。2006 年，Krishnan 等[3]推荐采用CT 动脉/静脉成像（CT arteriography/ CT venography,CTA/CTV）筛查PT 病因，影像采集时间为注药后延迟22～25 s。该采集时间介于CTA 和CTV 之间，可使动脉、静脉同时成像；同时，该方案采用骨算法重组技术能够显示骨质的完整性及骨质与血管的毗邻情况；但该技术对PT 的常见病因硬脑膜动静脉瘘的显示能力不强。2013 年，中华医学会放射学分会头颈学组[4]在该方案基础上创新性提出颞骨双期增强CT 检查，分别采集动脉期、静脉期影像，在静脉期加做骨算法重建，从而通过单次检查即可评价包括动静脉瘘在内的PT 绝大多数病因。该检查常可发现2 个及以上可疑病因，却不能明确“罪犯”部位，因而制约了临床医师的治疗决策[5]。

1.2 4D Flow MRI 4D Flow MRI 为整合时间维度信息的三维相位对比MRI 技术，能够在3 个方向分别施加流速编码，可直观、量化、动态评估扫描范围内多维度的血流动力学信息[6]。4D Flow MRI 可显示VPT 血流速度加快、血流量增大、横窦狭窄（transverse sinus stenosis, TSS）后喷射状血流、跨狭窄压力差、横-乙状窦交界及乙状窦憩室（sigmoid sinus diverticulum,SSD）区湍流/涡流等特征，可协助CT 进一步探查“罪犯”部位[7-8]。为保证结果准确性，推荐对VPT 病人扫描时采用各向同性采集，管腔内至少包括5～6 个体素；速度编码值建议设定为目标区域最大峰值流速的1.1 倍[6]。目前，该技术尚未临床广泛普及，原因在于设备要求高、采集时间长、后处理复杂、部分结果可靠性需验证。

1.3 基于影像信息的计算流体力学技术 该技术以医学成像信息为基础，应用数字模拟与流体力学理论，可多层次仿真模拟血流的病理生理状态，评估不同类型VPT 病人血流动力学特征（血流流速、涡流强度、压力分布以及剪切应力分布等），并探究形态学、血流动力学变化对VPT 的影响规律，预测不同治疗手段的疗效。其优势在于空间分辨力远高于4D Flow MRI，缺点是结果的可靠性特别依赖设定的边界条件及假设基础[6,8-9]。

1.4 功能MRI 血氧水平依赖性功能MRI 已成为VPT 功能重塑评价的有力工具。低频振荡振幅、局部一致性等可分析VPT 脑局部活动，而功能连接、基于图论的脑网络分析可探索VPT 不同脑区之间的关联。基于动脉自旋标记的MRI 则可从脑活动相关灌注改变的角度评估VPT 的功能重塑情况[10]。

2 VPT 的病因检出及治疗

2.1 乙状窦周骨壁缺失（sigmoid sinus wall dehiscence,SSWD） SSWD 在CT 上表现为乙状窦周围骨壁不完整，而乙状窦本身的轮廓正常。该征象在无PT、PT、VPT 人群发生率分别为1%～2.7%、23%～40%、86.4%[5,11-13]。与偶发的无PT 症状SSWD相比，症状性SSWD 最大缺失横径更大，多见于回流优势侧横乙状窦交界，多伴有同侧TSS，在4D Flow MRI 上常表现有喷射状血流，DSA 显示跨狭窄压力差更大。

临床手术治疗多通过重建缺失部位的骨壁以封闭噪声传导通路、防止静脉窦壁搏动，而血流形式无明显变化，术后70%以上噪声可消失或明显减轻[14-16]。除手术操作因素导致的疗效不佳外，术前主要病因部位认证不准也是疗效不佳的主要原因。一方面，多发及位于下曲段的SSWD 易漏诊；另一方面，显著的骨壁菲薄可能被误认为骨壁缺失而手术，但单纯骨壁菲薄并不引起PT[17]。此外，单纯SSWD而无TSS、空蝶鞍者预后不佳，提示此类病人的症状可能源于非SSWD 的其他病因[18]。

2.2 SSD SSD 在CT 表现为乙状窦呈局限性囊袋状膨隆。该征象在无PT、特发性颅内高压（idiopathic intracranial hypertension, IIH）、PT、VPT人群的发生率分别为4%、8%、20%、34.3%[5,18-20]。症状性SSD 均伴有SSWD，常见于回流优势或均衡侧的横乙状窦交界处，4D Flow MRI 上常见喷射状血流、憩室及邻近下游乙状窦内涡流[8]。

手术治疗的目的在于将憩室还纳以纠正异常血流形式，同时行骨壁重建封闭噪声传导路径,术后约80%病人噪声可完全消失或明显减轻[20]。缺失骨壁能否完整重建是影响预后的关键，憩室是否完全还纳对手术短期疗效影响不大，长期疗效尚需随访。此外，不处理SSWD，仅在SSD 内置入弹簧圈，也可消除噪声[21]。

2.3 TSS 文献[18,22]报道VPT 病人的TSS 发生率为33%～83%。研究[22]发现近心侧TSS 较远心侧TSS 更易引起VPT，原因可能是此处狭窄引起的喷射状血流更易直接冲击到邻近乙状窦及其骨壁，从而引起SSWD 和/或SSD。既往对TSS 的评估多采用半定量的方法，基于狭窄处及正常窦腔横径比值，以50%、75%或1/3、2/3 划分不同狭窄程度。由于横窦形态不规则，且狭窄部位不规则程度更为显著，根据横径比值无法准确反映真正的狭窄程度，采用截面积之比为更加准确的方法[23]。CT 上显示的部分TSS 可能与症状无明显关联，而4D Flow MRI 所示喷射状血流及DSA 静测压所示跨狭窄压力差增高可提示症状性TSS[24]。此外，同侧横窦狭窄程度、范围及对侧横窦有无发育不良也可预测VPT 病人的跨狭窄压力差[23]。

对于横窦狭窄相关的VPT 病人，治疗可采用支架植入TSS 使横窦复张，其内血流速度明显降低，并可间接改善乙状窦内湍流程度，从而消除噪声[25]。需要注意的是，TSS 多与SSWD 或SSD 同时出现，对于此类病人，选择支架植入还是骨壁重建尚无共识。虽然当前结果显示这2 种方法的短期疗效均确切，但治疗后血流动力学改变尚需进一步研究，中远期疗效、不良事件等尚需进一步随访。

2.4 高位颈静脉球并骨壁缺失 VPT 病人中此病因较前三者少见，尚未见具体发生率的报道。研究[9]显示颈静脉球位置越高，乙状窦内血液湍流程度越重，对血管壁的冲击力越大。单纯颈静脉球并不导致VPT，颈静脉球周围骨壁缺失是VPT 发生的必要条件，包括与鼓室间骨壁缺失及与气房间骨壁缺失。其中，与气房间的骨壁缺失易漏诊，术前需仔细观察。2018 年，Liu 等[26]、Yeo 等[27]分别通过下鼓室骨壁重建治疗此类病因。

2.5 颞骨区导静脉及异位静脉 粗大乳突导静脉、永存岩鳞窦、后髁导静脉、异位侧裂静脉分别被报道为VPT 的病因，但均为个案报道[28-31]。上述静脉的共同特征是血管异常增粗、与鼓室或乳突气房相通、结扎后噪声可完全消失。此外，岩上窦压迫上半规管也可导致VPT，并可通过置入支架治疗[32]。需要注意的是，导静脉可能仅为偶发变异而与VPT 无关；在被判定为主要病因前，需全面评估VPT 相关病因，以免误诊误治。

2.6 IIH 52%～60%的IIH 病人伴发PT 症状[33]，而高达68%的VPT 病人伴发颅内压升高（>200 mmH2O，1mmH2O=9.807 Pa）[34]。PT 病人多无明显的IIH 相关症状，导致该病早期诊断困难。在IIH 诊断标准中，视神经迂曲并周围蛛网膜下腔扩大、视乳头水肿、眼球后极扁平、脑脊液鼻漏、空蝶鞍、TSS 等征象可作为提示依据，空蝶鞍被认为是症状性TSS 而非IIH 的支持征象[33,35]。受静脉侧支循环的影响，TSS程度不能反映颅内压高低[36]。Lansley 等[19]认为IIH病人的TSS 程度与PT 的发生并无相关性。但是，该研究纳入病人的PT 侧别不清楚，仅比较PT 组与非PT 组左右侧、双侧狭窄程度差异。Zhao 等[37]比较了单侧VPT 的IIH 病人症状侧与无耳鸣病人双侧CT特征，结果支持横窦狭窄程度对于VPT 的发生并无显著影响，同时显示IIH 病人中单侧VPT 的发生可能与症状侧静脉回流优势及乙状窦周骨壁缺失有关。

对于以PT 为主要症状的IIH 病人，首选降颅压药物治疗[33]。穿刺引流脑脊液后，部分病人噪声也随之减退、消失，但多会在数天至数月内复发[34]；对于药物治疗不佳且静脉测压显示症状侧横窦狭窄两端压力差大于8 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa）时，推荐支架治疗[38]。

3 VPT 的致鸣因素

3.1 颞骨区静脉血流异常 颞骨区静脉血流异常是噪声产生的根源。颞骨区静脉血流异常在TSS、乙状窦膨隆、SSD、粗大导静脉等血管形态异常基础上产生，也可源于妊娠、甲亢、贫血等全身性的高血运状态。研究[7-9]显示横窦的跨狭窄压力差可导致SSWD及SSD 病人狭窄近心端形成喷射样高速血流。TSS邻近乙状窦时，这种高速血流可直接冲击横-乙状窦交界处。由于完整骨壁的屏障作用，血流冲击产生的噪声并不能被人所感知。但是，高速血流的长期冲击会导致相应部位骨质变薄、消失，进而传导至内耳[8,22,39]。VPT 病人静脉窦内涡流/湍流常见，但此特征是喷射状血流的继发表现还是VPT 的直接原因尚未明确。实体仿真实验发现血流噪声随横窦血流速度加快、血流量增大而增强[40]。导静脉的血流特征尚缺乏针对性研究。

3.2 颞骨区静脉与中耳气腔间骨壁缺失 颞骨区静脉与中耳气腔间骨壁缺失可能是噪声传导至内耳的关键因素。颞骨区静脉与中耳气腔间骨壁缺失是VPT 病因的共同特征，将骨壁缺失部位修补后噪声可完全消失，提示完整骨壁具有屏障的作用，而骨壁缺失则为噪声传导的关键路径[41]。Tian 等[17]采用流固耦合方法模拟，发现骨壁缺失部位血管壁压力增高、震动增强、噪声产生；重建完整骨壁则可明显降低原骨壁缺失部位壁面压力并消除噪声[14]。当前关于骨壁缺失范围与噪声关系的研究结果并不一致。Tian 等[42]采用数字模型发现VPT 只与有无缺失有关，与缺失大小无关；赵等[40]基于实体仿真实验发现血流噪声随骨壁缺失范围变大而增强。

3.3 中耳腔含气 中耳腔含气是VPT 噪声传导至内耳的必要条件。仿真实体模型研究显示噪声大小与骨壁缺失-蜗窗传导距离有关[40]。刘等[43]发现气化不良的颞骨蜂房对声音传导的衰减作用比气化良好者更加明显；当病人颞骨蜂房内发生病变而被软组织充填时，噪声将不能被内耳接收。

3.4 颅内压增高 颅内压增高可能会导致或加剧TSS 及相应喷射样血流对横乙状窦交界处窦壁的冲击。此外，颅内压增高也可直接作用于颅骨骨壁，导致骨壁受压吸收。上述推测尚需基于IIH 人群或实验进一步评估。

4 脑功能及结构性改变

研究[44]表明，VPT 病人在患病6 个月即发生脑功能和结构的改变。脑功能分析包括脑区的局部活动、多个脑区或脑网络间功能连接的改变两方面，可以理解为脑区独立特征和交互特征。局部活动方面，VPT 病人双侧楔前叶、额下回、枕叶多个脑区活动增高，体现了耳鸣作为噪声对脑活动的激活作用；功能连接方面，发现默认网络、认知控制网络、边缘系统等相关脑区功能连接增强、认知控制网络与默认网络功能连接减弱等特征[45]，体现了耳鸣对神经信息交互间既有强化又有损伤的特征；随患病时间延长，在2 年这一关键时间节点后明显出现脑损伤的“失连接”特征[46]。在脑结构方面，随患病时间进一步延长，额叶、小脑、深部灰质体积减小，将进一步加剧VPT 的脑损害，5 年是此类损伤出现的关键时间点；此时，听皮质体积增大[47]，可能体现了听皮质长期受耳鸣噪声影响下的代偿特征。

5 小结

影像学技术的进步大幅提升了临床对VPT 的认知水平，并促生了多种创新性的治疗手段。然而，颞骨双期增强CT、4D Flow MRI 技术尚未在我国VPT 病人中广泛应用。另一方面，即使在全面影像学检查后，仍有部分VPT 病人无法明确病因，新的病因尚需继续探索。对于已报道的VPT 病因，不同研究及机构评价方法并不一致，尚需建立评估标准进行规范。此外，不同致鸣因素在不同病人中的作用不同，明确最重要的致鸣因素对于选择最佳治疗方案至关重要，而如何明确个体化病人不同致鸣因素在VPT 发生中的作用权重尚需进一步研究。