急性梗阻性子宫阴道发育异常的管理

潘宏信，罗光楠，秦成路

梗阻性子宫阴道发育异常可在青春期后表现为闭经、痛经、盆腔疼痛、反复阴道排液或不孕。对疑似梗阻性子宫阴道发育异常患者的评估应包括详细的病史、体格检查和影像学检查。妇科检查是区分处女膜闭锁与小阴唇粘连、泌尿生殖窦、阴道横隔或阴道远端闭锁的关键。对于周期性盆腔痛和闭经或持续性痛经的患者，盆腔超声是推荐的首选影像学检查方法。重要的是，由于青春期前子宫很小，子宫内膜缺乏刺激和阴道缺乏月经扩张，通过影像学成像诊断子宫或阴道发育异常既是一种挑战，也容易发生误诊。与有子宫阴道发育异常影像学阅片经验的放射科医生会诊可能有助于明确诊断。一般来说，梗阻性子宫阴道发育异常不是外科急症，考虑到此类发育异常的复杂性，最好由熟悉相关手术治疗的妇科医生来处理。考虑到与阴道横隔、阴道远端闭锁和宫颈闭锁相关的术后阴道狭窄和其他手术并发症发生的风险，转诊到具有处理这些发育异常专业知识的诊疗中心是最重要的。通过对病情的完整评估，了解子宫阴道发育异常的解剖特点，术前与患者及其家属充分沟通，制定合理的手术方案，加强术后随访管理，可实现最佳的长期预后。

美国妇产科医师学会2019年6月发布了第779号委员会意见，提出以下建议和结论：①一般来说，梗阻性子宫阴道发育异常不是外科急症，考虑到此类发育异常的复杂性，最好由熟悉相关手术治疗的妇科医生来处理。②梗阻性子宫阴道发育异常可在青春期后表现为闭经、痛经、盆腔疼痛、反复阴道排液或不孕。③肾、脊椎、肛门直肠、心脏、气管食道和四肢异常是梗阻性子宫阴道发育异常患者常见的伴发异常。对于有梗阻性发育异常高风险的女性，在青春期和月经初潮期间应密切监测其早期体征和有无梗阻症状。④如果诊断不明确，或者担心存在阴道远端闭锁、阴道横隔、宫颈闭锁或残角子宫的可能，建议使用磁共振成像（MRI）检查。⑤不应该进行简单的闭锁部位血肿切开和引流，因为其与上行感染和败血症的高发生率密切相关，并可能使最终的手术复杂化。⑥考虑到青少年可能还没有发育成熟或未准备好在术后坚持进行阴道扩张，妇产科医生和其他妇科护理提供者应该考虑通过抑制月经以推迟手术干预的时间，直到患者准备好进行术后阴道扩张。⑦通过完整的评估、清楚了解发育异常的特点、调动适当的手术资源、充分的术前评估和有计划的手术干预，可实现最佳的长期预后。