肺血管母细胞瘤样透明细胞间质肿瘤5例临床病理及免疫组化分析

(魏建国 摘译，方三高 审校/浙江省绍兴市人民医院病理科，绍兴 3000；重庆医科大学附属第三医院病理科，重庆 400)

Lindholm K E, Moran C A. Hemangioblastoma-like clear cell stromal tumor of the lung: a clinicopathologic and immunohistochemical study of 5 cases. Am J Surg Pathol, 2020. [Epub ahead of print]

作者报道5例罕见的肺原发性良性间质肿瘤，被认为发生于肺的血管母细胞瘤样透明细胞间质肿瘤。女性4例，男性1例，年龄39～52岁，平均45.5岁。患者出现咳嗽、胸痛或呼吸困难等非特异性临床症状。所有患者均无其他部位的恶性肿瘤病史，影像学显示肺内有肿瘤。5例均行肺叶切除术。

肿瘤边界清楚，但无包膜，局部有出血，无坏死。组织学特征：低倍镜下显示细胞增生与离散扩张的血管交替存在，类似血管源性肿瘤。高倍镜下显示中等大小的细胞，胞质透明，细胞呈片状和条索状排列。未见核分裂象和明显的细胞异型性。作者对其进行广泛的免疫组化染色，包括上皮、神经、肌源性、血管和神经内分泌标志物，均呈阴性。肿瘤细胞vimentin呈阳性。有2例进行孤立性纤维性肿瘤的FISH检测，均为阴性。3例临床随访无复发。

肺良性间质肿瘤需与具有透明细胞和血管源性肿瘤进行鉴别。