侵袭性血管黏液瘤CT 和MR 影像学特征分析

熊发奎 崔 凤

侵袭性血管黏液瘤（aggressive angiomyxoma，AAM）于1983 年Steeper 和Rosia 两位科学家首次报道[1]。AAM 是一种罕见的良性肿瘤，起源于间质组织，具有向周围软组织钻孔样生长的独特生物学行为；多发生于盆腔软组织的局部，富于黏液和血管[2]。女性发病率明显高于男性。Argiró 等[3]研究发现，AAM受雌激素水平的影响。目前，AAM 的CT 与MR 影像表现国内仅限个例报道，缺乏对该病例的总结分析。本文收集经病理证实的3 例AAM 患者，通过回顾性研究分析，总结该疾病的CT 和MRI 影像学特征，从而提高影像医师对该病的诊断能力。

1 临床资料

收集杭州市中医院2014 年1 月—2018 年4 月病理证实为AAM 患者3 例，均为女性，年龄27～48岁。肿瘤位于下腹部、盆腔及会阴处，其中2 例患者早期症状不明显，近期有腹部不适，自行按压有包块，1 例逐年增大2 年余就诊；1 例患者直肠指检可触及肛管左侧肿块，质软，无触痛，患者近期会阴下坠感，形成可复性包块3 年余就诊。3 例患者大便常规检查正常，肠镜检查未见异常。相关消化道肿瘤指标阴性。所有患者均经病理证实。

2 方 法

2.1 影像学检查方法 应用PhILIPS 公司256iCT进行扫描。患者取仰卧位扫描靶部位，经高压注射器肘静脉注射2mL/kg 碘佛醇；行常规3 期CT 增强扫描。3 例患者行MR 平扫加增强检查，应用GE DISCOVERY MR 750 3.0T 全身扫描仪及相应匹配工作站、体部线圈扫描。常规扫描T1WI、T2WI 横断面和矢状面及冠状面。扫描序列：T1WI TR 607ms，TE 7ms；SE T2WI，TR 2210ms，TE 68ms；快速反转恢复脂肪抑制自旋回波序列（T2WI，TR 4000ms，TE 97ms。层厚4.0mm，层间距1.2mm。应用Gd-DTPA 行增强扫描，剂量0.1mL/kg，注射流率2mL/s。Gd-DTPA剂量按0.2mmol/kg 体质量计算，经高压注射器肘部静脉注射，进行8 个时相的动态增强扫描。

2.2 病理学检查方法 所有病例均行手术切除，并行常规病理学检查、苏木精伊红（hematoxylineosin，HE）染色及免疫组织化学染色。

3 结果

3.1 CT 与MR 表现 CT 影像学表现：3 例AAM 均为单发，位于下腹部、盆腔及会阴区；病灶大小3.5～17.6cm；病灶边界清楚，CT 平扫中病灶内不均匀絮状、斑片状影1 例（见图1A）、囊变1 例。增强扫描，3 例病灶呈不均匀强化；增强扫描病灶内见小血管断面1 例（见图1B），病灶渐进性强化（3 例），平衡期显示分层样强化改变1 例（见图1C）；周围组织正常受压推挤移位3 例。MRI 影像学表现：3例AAM 均为单发，边界清晰3 例，形态稍不规则1例（见图2A），规则形2 例。病灶T1WI 呈稍低信号3 例，T2WI 呈稍高信号1 例，T2WI 呈高信号2例；T2WI 内见条索状低信号2 例，漩涡状改变（见图2A）。病灶增强呈漩涡状改变2 例（见图2B）。病灶内有囊变成分1 例，钻孔样生长1 例（见图2C），渐进性强化改变3 例。

3.2 手术及病理、免疫组化结果 3 例均行手术切除，病灶位于盆腔、会阴各1 例，下腹部1 例，病灶长径分别约6.8、3.5、17.6cm。手术切除时发现肿瘤与邻近器官分界清，无粘连，无完整的包膜结构，较易剥离，肿瘤组织大体表现为粉红色或红褐色，有分叶，质地较柔韧。切面呈半透明灰红色，似胶胨样，无钙化。免疫组织化学染色表达符合AAM。病理及免疫组化结果：送检组织镜下见少许薄壁血管及较多新生血管，灶性区见黏液样基质。Melan-A-，HMB45-，S-100 少数+，Bcl-23/4少数+，Caldesmon 部分+，SAM+，CD34 血管即部分间质组织+，Vim+，Ki-67+/1%，ER+/60%，PR+/60%，CD 部分血管+，AR±，EGFR±。

图1 腹腔巨大AAM（女，27 岁），A 为CT 平扫示病灶大部分边界清楚，周边肠管受推挤改变，不均匀稍低密度，内有絮片状影（箭头）；B，C 为CT 增强扫描示病灶不均匀渐进性强化；增强病灶内有小血管断面影（B，箭头），增强呈分层征（C，箭头）

图2 外阴AAM（女性，33 岁），A 为MR T2WI 抑脂序列示病灶不均匀性高信号，内见条索状低信号，呈漩涡征（箭头）；B 为增强扫描（动脉期）呈不均匀性强化，呈现漩涡征改变（箭头）；C 为（矢状位）钻孔样生长，强化后期内见线样未见强化区

4 讨论

AAM 是罕见的呈浸润性生长的软组织肿瘤，因病灶位置较深，早期无明显症状，很难早期被发现。MR 多参数、多方位成像是AAM 首选影像学检查方法，能更加准确判断其生长方式及与周围组织结构的关系[4]。本文1 例会阴部的AAM 在MR 矢状位呈钻孔样生长，与周围结构分界清楚（见图2C），段亚阳等[5]认为钻孔样生长是其特征性生长方式。AAM 的影像学特征性表现与其病理学特点有关，因AAM 含黏液样蛋白基质成分较稀疏散在分布及有细长的纤维胶原和弯曲的血管，其内血管分布不均匀，故肿瘤T1WI 以稍低信号为主，T2WI 主要表现为高、低混杂信号为主，并可见旋涡样改变；有学者认为漩涡状征象是AAM 重要影像特征，本组病例有2例见漩涡样改变（见图2A）；有文献报道AAM在T2WI 也可见分层样改变，认为分层样改变是AAM 在MR 上典型影像学特点[6-8]。本组CT 增强出现分层样改变1 例（见图1C），与相关文献报道一致[9]。AAM 的这些影像学表现虽然具有一定特征性，但在不同文献报道中存在差异性。笔者认为，这种差异可能是因为不同影像学检查的组织分辨率不同，以及不同组织成分延迟强化表现不同有关。因AAM 含黏液样蛋白基质内存在细长、分布不均的动静脉，本组1 例肿瘤也可见小血管断面强化改变。有学者用动态增强序列经过处理发现成熟的血管，故笔者认为小血管断面强化可作为AAM 影像学特点之一，还需增大样本量进一步研究[10]。虽然AAM 具有侵袭性表现，主要表现在显微镜下，核分裂少，而且肿瘤细胞一般不存在血管组织内，也说明即使AAM 术后复发率高，但很少出现转移[11-12]。在增强CT最大密度投影（MIP）后显示病灶周围脏器有受推挤的表现，表明AAM 在影像上具有倾向良性组织学的特点[10]。

因AAM 早期无明显症状，临床上AAM 术前早期发现和诊断有一定困难，需与下述病变进行鉴别：（1）发生在会阴处AAM 与阴道囊肿、前庭大腺囊肿鉴别，因临床症状相似，易导致误诊；在MR 上，阴道囊肿、前庭大腺囊肿呈现水样信号，T2WI 呈均匀高信号，增强检查不强化，有助于进行鉴别诊断。（2）血管肌纤维母细胞瘤：该肿瘤主要位于外阴，通常形态较小，肿瘤长径常＜5cm，增强扫描呈明显不均匀强化，不会出现漩涡样及分层样改变，也不会出现钻孔样生长方式。（3）黏液样脂肪肉瘤：该肿瘤有脂肪成分及实质性成分，部分呈线状改变，为其特征性改变，T2WI 肿瘤呈明显高信号，可接近水样高信号，实性成分较多时增强呈中等度至明显强化[13-16]。以上良恶性肿瘤都好发于腹部、盆腔及外阴，因此需综合临床表现并应用多种影像学诊断加以鉴别。

综上所述，综合患者的性别、年龄、发病部位，CT和MR 的特征性表现：分层样、漩涡状改变和CT 增强小血管断面样强化，可以作为其主要鉴别诊断特点。AAM 临床罕见，本组病例样本量亦较少，对其影像特征描述尚存在不足，需今后加大样本量收集进一步研究。