SLE患者维持性血液透析合并直肠穿孔1例＊

解心悦，张义德，范亚平，袁 莉

1 临床资料

患者，女，50岁，因“腹痛腹胀2 d，加重半天”于2018-10-02入院。入院前2 d患者逐渐出现左下腹痛，呈持续性阵发加重，伴恶心呕吐。既往有系统性红斑狼疮、狼疮性肾炎病史21年，长期口服泼尼松5 mg/d，并已维持性血液透析5年。入院查体：T 36.4℃，P 80 次/min，R 20 次/min，BP 126/73 mmHg，急性病容，全身未见皮疹和出血点，浅表淋巴结未触及肿大，心律齐，两肺无罗音，腹部膨隆，未见胃肠型蠕动波，全腹有压痛、反跳痛并肌卫反应，以左下腹为著，Murphy氏征阴性，移动性浊音（-），肠鸣音减弱。入院后血红蛋白74 g/L，C3补体：26 mg/dl，CRP 49.58 mg/L，ds-DNA 抗体 291.0 U/ml，Coomb’s试验阴性；腹部CT提示消化道穿孔，腹盆腔积液，结肠多发憩室伴憩室内粪石可能（图1）。急诊给予患者全麻下剖腹探查，乙状结肠处见大量脓苔，腹膜反折上方5 cm见直肠系膜缘一直径约1 cm的破损，于破口近端约3 cm处离断结肠，近端结肠于左下腹行单腔造瘘。术后病理：直肠黏膜全层急慢性炎，黏膜下见大量出血，局部溃疡形成伴穿孔，浆膜面脓肿形成（图1）。最终诊断：直肠穿孔、慢性肾脏病5D期、系统性红斑狼疮、狼疮性肾炎。术后给予对症，定期透析治疗，患者7 d出院，恢复良好，术后随访2个月复查抗ds-DNA滴度降至正常水平（图2）。

2 讨论

图1 患者腹部CT及直肠手术标本病理结果

图2 患者临床指标变化

系统性红斑狼疮（Systemic lupus erythematosus，SLE）是具有多系统损坏的自身免疫性疾病。笔者以“systemic lupus erythematosus”和“perforation”以及“系统性红斑狼疮”和“直肠穿孔”分别在PubMed与中国知网检索，可检索到6篇文献共计7例报道（表1），其中亚洲报道居多，包括日本学者3例，国内3例，但未有维持性血液透析SLE患者发生肠道穿孔的报道［1-6］。报道的病例年龄集中于40～50岁，多发生在SLE活动期，男女比例为6∶1，主要见于女性（表 1）。

既往文献报道的7例SLE伴直肠穿孔患者大多伴肠壁溃疡，6例考虑为LMV，其中2例病理明确诊断为血管炎，2例临床资料提示SLE处于活动期，2例术中见明显多发肠缺血改变，4例影像学存在典型 LMV 表现（表 1）。 仅 Ozeki等［5］报道 1 例SLE患者直肠穿孔与LVM无关，该患者病理未见血管炎改变，无SLE活动依据，鉴于患者SLE病史25年，长期服用糖皮质激素，笔者认为肠道病变可能是长期服用糖皮质激素的结果。

表1 SLE伴直肠穿孔文献中临床资料比较

有资料表明，接受维持性透析的SLE患者病变趋于静止或减弱，且随透析时间延长更明显。该例患者有21年SLE病史，长期服用5 mg泼尼松，该次因腹痛入院，实验室检查提示贫血但Coomb’s试验阴性提示与狼疮活动无关，入院时有补体降低及抗ds-DNA升高。虽然抗ds-DNA抗体水平与疾病活动性之间存在相关性，但对于肾衰患者特别是透析患者，补体水平和抗ds-DNA在评价肾外活动的价值有限［7］，结合术后未改变激素剂量的情况下，抗ds-DNA自行下降至87 IU/ml，术后2个月随访补体及抗ds-DNA恢复正常，手术病理、影像学表现及术中未见肠道多发缺血等LMV表现，因此综合考虑，该例患者直肠穿孔不考虑狼疮活动，而与尿毒症肠道病变及长期使用激素等综合因素有关。

维持性血液透析患者中胃肠功能紊乱及病变是常见的肾外慢性并发症［8］，具体机制有肠蠕动异常，肠黏膜损伤，贫血，肠道菌群紊乱及服用多种药物等。虽然对于狼疮患者腹痛及肠穿孔需要首先想到LVM，但在维持性透析的狼疮患者中仍要考虑到长期服药及透析患者肠道病变的可能。