化生性脑膜瘤误诊为颅内软骨肉瘤的影像分析：1例报告并文献复习

车清林

荆门市第一人民医院放射科，湖北 荆门 448000

化生性脑膜瘤及颅内软骨肉瘤均属罕见，近20年国内外文献报告经病理确诊为颅内软骨肉瘤的不足百例[1-2]，而影像学方面的报道也较少[3-8]，发生于其它部位的骨内外型软骨肉瘤偶见报道[9-11]。而确诊为化生性脑膜瘤的临床与影像学报道仅见个案[12-14]，且病理诊断存在差异，准确诊断十分困难。现结合我院的病例及文献对本病的临床及影像学特征进行分析讨论。

1 病例资料

患者，女，27岁，因“头晕伴恶心、呕吐1 d”入院。查体：神志清楚，精神差，双侧瞳孔等大等圆，直径3.0 mm，双侧眼球活动正常，对光反射灵敏，脑膜刺激征阴性，初测嗅觉减退。颈无抵抗，四肢活动自如，肌力5级，病理征阴性。

CT平扫：大脑前纵裂区域见团片状密度增高影，最大横截面约为7.5 cm×5.8 cm，其内密度不均，可见结节状钙化影，病灶边界清，周围脑组织受压、移位，邻近颅骨较对侧略增厚（图1A）。CT诊断：大脑前纵裂区域占位，考虑为肿瘤性病变并其内出血可能。MR检查：额部前纵裂区见一巨大软组织团块影，病灶信号混杂，呈等T1/长T1、稍长T2/长T2信号为主，混杂少量短T2信号影，病灶边界清楚，周围见脑脊液环绕，与大脑镰关系密切，大小约为7.3 cm×5.8 cm×7.5 cm，相邻脑组织及轻度水肿改变，侧脑室受压并局部扩大。DWI示病灶无明显弥散受限（图1B、C、D、E）。增强检查：病灶大部分区域强化程度不高，边缘及其内可见广泛斑点状及线条状明显强化影（图1F、G）。MR诊断：额部前纵裂区占位，脑外肿瘤可能性大-软骨类肿瘤可能，并周围脑组织受压、水肿。

手术及病理：大脑镰旁见灰白色肿瘤组织，与周围脑组织边界尚清，质地较硬，血供少，与大脑镰紧密粘连，先于瘤腔内分块切除肿瘤组织，然后沿其周围边界进行逐步分离，大小约8.0 cm×8.0 cm×6.0 cm，分离完成后镜下完整切除肿瘤，大脑前动脉暴露并保护良好。我院病理诊断（HE染色，50×，200×）：镜下所见肿瘤呈软骨分化，可见小叶结构，细胞异型性小，倾向于（大脑镰）软骨肉瘤，Ⅰ级（图1H）。后经上级医院病理会诊为：化生性脑膜瘤，Ⅰ级。

2 讨论

虽然脑膜瘤是最常见的原发性颅内脑外肿瘤，但化生性脑膜瘤只是脑膜瘤15个亚型之一，发生率极低且为良性肿瘤，属于Ⅰ级脑膜瘤。化生后组织类型及成分组成不同因而密度及信号差异较大，无明显可循的特征性密度或信号特点，国内文献仅见个案报道。典型脑膜瘤瘤组织内细胞分布均匀，细胞大小一致，核浆比例恒定，纤维组织丰富，这是CT呈较均匀等或稍高密度、T1WI呈较均匀等或低信号、T2WI呈等或高或低信号的病理基础[12]。除外肿瘤坏死或囊变、钙化部分，肿瘤的实性成分CT及MR增强扫描肿瘤均呈显著均匀强化。然而化生性脑膜瘤的密度、信号及强化特征跟典型脑膜瘤有很大差异，本例肿瘤CT平扫呈混杂稍高密度影，夹杂点片状低密度灶，仅于瘤体内见一处斑点状钙化，邻近颅骨较对侧略有增厚；MR平扫示T1WI呈不规则分叶状等/长T1、混杂长T2信号影，周边与脑实质间可见窄带状水肿信号，DWI示病灶内呈均匀低信号，病灶左侧缘见弧形脑脊液样信号，这是脑外肿瘤的特征之一。

图1 化生性脑膜瘤影像学表现及病理诊断

颅内软骨肉瘤属于骨外型，具有生长慢、恶性程度较骨内型软骨肉瘤低、复发和转移较晚等特点，且临床发生率很低，有研究认为肿瘤恶性度越低钙化率越高[15]。大标本病检中，肿瘤多呈分叶状，有包膜，切面呈黏液样或软骨样，常伴有出血、坏死或囊变，按细胞学形态分为3种亚型，即高分化型、黏液型及间叶型[2]。CT表现为颅内单发的不规则分叶状肿块，以等、低密度为主，瘤体内常见囊变、出血或钙化，瘤周未见或可见水肿带，常伴有邻近颅骨破坏，CT增强示肿块软组织部分呈显著不均匀强化。MRI扫描T1WI上呈低、中等信号，T2WI为显著高信号。增强后肿瘤为不均匀强化，常见外周明显强化，中央部分无明显强化[6]。

本病例具有脑外肿瘤的征象：①肿瘤周围脑灰质及白质受压变形；②T2WI示肿瘤边缘可见弧形脑脊液样长T2信号影；③增强显示：邻近脑膜强化较明显，即脑膜尾征。但本例肿瘤的密度、信号特征及强化表现与典型脑膜瘤及颅内软骨肉瘤明显不同，分别符合两者的一部分影像特征，钙化比率又低，术后不同级别医院病理诊断尚且不一致，影像上准确诊断十分困难。

本研究认为以下3点对化生性脑膜瘤的诊断有较大提示意义：①临近颅骨较对侧略增厚，与骨质破坏不同；②临近脑膜强化较明显，易想到脑膜尾征；③瘤体内及边缘钙化比例太少，与常见软骨肉瘤易大量钙化及脑膜瘤边缘弧形钙化的特征不符。在临床发病率很低的情况下，对化生性脑膜瘤的诊断，过度关注密度、信号及增强表现容易被误导，脑膜瘤脑外特征性表现的认定更重要[12]，在上述两种典型肿瘤影像特征均不充分的情况下，应想到化生性脑膜瘤的可能。