针灸治疗Leber遗传性视神经病变病案两例❋

周美玲，陈炜雄，张 宏

(广州中医药大学，广州 510405)

Leber遗传性视神经病变(leber hereditary optic neuropathy,LHON)，最早在1871年由德国眼科学家Theodor Leber提出并描述，是一种遗传性线粒体DNA点突变疾病，常表现为无痛、双侧眼球相继(或同时)发生的急性或亚急性中央视野丢失[1]。据流行病学估测，人群中约每30,000人中就有1个是LHON[2]，预后较差，大部分遗留终生全盲[3-6]，目前尚无有效的治疗方法。针灸对于眼科相关疾病有较为肯定的疗效，临床也观察到LHON患者经过针灸后有视力改善甚至恢复的现象。本文欲报道针灸治疗同一家族内两兄弟先后患LHON的病例，为临床治疗LHON提供新的思路。

1 病案资料

马某，男，25岁，2014年6月2日初诊：主以“左眼视力下降1周余”就诊，眼科相关检查可见，视敏度：裸眼VOD：0.8，VOS：CF/30 cm，眼压：R：12 mmHg，L：14 mmHg，双眼屈光不正，左眼眼底镜检查示OS前段炎症，晶体透明，视盘稍充血，边界欠清，视乳头中心较隆起。OCT(光学相干断层扫描)提示，左眼黄斑区鼻侧视网膜节细胞层略薄，视乳头水肿，头颅MRI排除颅内疾患。诊断视盘炎OS，给予激素、克林溪、辅酶Q10等对症治疗后视力改善。2014年7月7日以“左眼有急性视神经炎病史，右眼视力下降1周”就诊。VOD：0.06，VOS：CF/30 cm，否认右眼疼痛。PE：双眼角膜透明，瞳孔药物性散大，右眼视盘边界欠清、充血，隆起约2D。左眼视盘边界清，颞侧色淡，眼底网膜平伏，行mtDNA检查。2014年7月23日mtDNA检测G11778 A(+)，确诊为Leber遗传性视神经病变(LHON)，给予恤彤、银杏叶类、维生素B族、叶酸等相应治疗，未见改善。寻求中医针灸治疗，选取睛明、四神聪、神庭、印堂，率谷、目窗透头临泣，太冲、太溪，太阳、养老，30 min/次，睛明进针以押手推开固定眼球，右手缓慢捻转进针，出针时可按压针孔片刻。取针后嘱患者以俯伏坐位针刺颈项部，在耳后头项连接处找肌紧张感和条索状阳性点针刺，针尖方向朝向眼球，行针以眼球有酸胀感最佳，10 min/次，以上治疗隔日1次，1周治疗2～3次，嘱其注意休息，避免眼睛疲劳等。治疗1个月左右反馈视物模糊症状较前改善，继续治疗6个月，视力明显增强，复查视力VOD和VOS约为0.7，患者满意回家。

2017年5月3日始，弟弟马某出现右眼视力反复下降，偶有双眼痛流泪。既往左眼视力较差，2017年6月2日至2017年12月29日期间视力VOD:0.01～0.2，VOS:0.01～0.09(矫正后)，PE：双眼眼前节(-)，晶状体透明，眼底视盘水肿，视网膜平伏，黄斑反光可见，家族中哥哥有LHON史。眼科诊断为Leber遗传性视神经病变，给予和血生肌片、艾地苯醌片、金维纳、维生素B族等，右眼视力仍然反复下降，按照上述方案针刺月余，右眼视力较前改善，然休息欠佳后自觉左眼视力模糊加重，嘱其放松及休息，继续针刺治疗，近期复查视力VOD：0.6，VOS：0.4。

2 讨论

Leber遗传性视神经病变是线粒体致盲的重要原因，绝大多数LHON具有线粒体m.3460G>A,m.11778G>A和m.14484T>C 3种突变之一，属母系遗传，在发病后代中男性约占到80%～90%[7-11]。其诊断主要基于临床表现、线粒体基因检测结果、家族史、视敏度和视野等检查[12]。到目前为止，治疗方法相当有限，主要集中在线粒体神经保护(口服艾地苯醌、辅酶Q10)、线粒体生物生成、基因治疗[13](腺病毒载体的研发和修饰后蛋白线粒体靶向运输[14-15])、线粒体替代治疗(用捐献者正常卵细胞胞质替代LHON母亲的卵细胞)等[16-17]，线粒体靶向基因治疗动物实验及临床试验已开展并初见成效[18-22]。然临床对LHON的治疗效果仍不理想，大多患者面临终生全盲的结局。针灸在眼病治疗上疗效肯定，临床也观察到数例视神经萎缩、视神经炎的患者在针刺后视力改善，甚至恢复的情况，提示可通过针灸改善LHON症状，为LHON的治疗提供新的切入点。

leber遗传性视神经病变多于20多岁发病，表现为双眼相继出现中央视野缺损最终导致全盲，其特点属于中医“青盲”范畴。《诸病源候论·目病诸候》记载：“青盲者，谓眼本无异，瞳子黑白分明，直不见物耳。[23]”其病机于《审视瑶函·运气原证》内障篇中记载：“(青盲)目内外并无障翳气色等病，只自不见者，是乃玄府幽邃之源，郁遏不得发此灵明耳。其因有二，一曰神失，二曰胆涩。[23]”主要责之于先天禀赋不足，肝肾阴亏；或因精血亏虚，目络不利，发为胆涩；或七情内伤，扰及于神，失神是也，或目中玄府郁闭，精血不濡于目，致目窍萎闭，神光泯灭[24]。金元大家刘完素提出：“玄府者谓玄微府也……乃气出入升降之道路门户也。”玄府畅达则目视精明，辨色识物，玄府郁闭则生目病[25]。此外，神与眼的关系也非常密切，一是神机健旺则脏腑气机条达，精血充盛可养目。《灵枢·大惑论》：“目者，五脏六腑之精也，营卫魂魄之所常营也，神气之所生也。”二是神病可致形病，调神可痊形。神病可出现目疾，情志致病扰及气机，脏腑功能失调，目失濡养而出现目病；调神可使五脏安定，气血生化有源，则目疾随愈[26]。

故张宏主以调神解郁、通利目络、调补肝肾为主要思路，以通络开窍、疏通瘀阻之目络，开启郁闭之玄府，使神光得以发越。选穴以眼周穴结合调神、胆经、肝经、肾经相关穴位针刺治疗。方中睛明为阳明、太阳、少阳、阴阳跷脉交会之处，为疏通目络效穴，以开通玄府、通络开窍；睛明、太阳均位于眼眶周围，针之可激发眼部经气，调整其阴阳气血。四神聪、神庭、印堂以调神，头为诸阳之会，阳气者精则养神，可安神定志，调节脑之元神[26]；率谷、目窗、头临泣皆属胆经[27]，针刺时以目窗透头临泣疏通目络，调畅经气；太冲、太溪属肝肾原穴，肾为先天之本，肝开窍于目，可滋水涵木调补肝肾；养老为小肠经郄穴，为眼病治疗要穴，诸穴合用效力宏专。针刺过程中，力求诊室环境安静，引导患者放松，心神安定，专注于治疗中，使经气易行。医者凝心定神，观察患者神的变化，细心体会指下感觉，“候气”“调气”以移神制神[26]。

3 结论

Leber遗传性视神经病在发病前无明显先兆，容易被忽视，一旦发病后直接高峰，给医生早期诊断和干预带来很大难度。LHON属于中医学“青盲”范畴，主因先天禀赋不足、失神及胆涩，治疗以调补肝肾、调神解郁、通络开窍为主。针灸在眼病治疗中有不可替代的优势，或可为LHON的治疗提供新的思路。其作用机理仍需更多的实验研究阐明，或为眼科和针灸研究提出一个新方向。