贝利尤单抗治疗儿童神经精神狼疮1例病例报告

张 涛 李国民 刘海梅 李一帆 金 姐 张明智 徐 虹 孙 利

1 病例资料

女，11岁，因“面颊红斑5月余，自身抗体阳性2周”于2019年5月31日入复旦大学附属儿科医院(我院)。

患儿2019年1月初无诱因出现左侧面颊部红色皮疹，融合成片，伴痒感，自觉皮温升高，后皮疹逐渐增多至右侧面颊、耳廓；无反复发热，无肉眼血尿、泡沫尿、脱发、口腔溃疡、关节肿痛、口干、眼干、胸闷、气促、鼻出血、牙龈出血、呕吐、腹泻、黑便、鲜血便、头晕、头痛、精神症状、视物模糊和记忆力倒退等。2019年1月中旬外院予药物外涂(具体不详)，皮疹无好转。至我院门诊检查，WBC 2.6×109·L-1，N 1.72×109·L-1,L 0.6×109·L-1，嗜酸性粒细胞(EOS)0.1×109·L-1，Hb 125 g·L-1， C3 0.62(参考值：0.67～1.76)g·L-1，C4 0.16(参考值：0.1～0.4)g·L-1，总补体CH50 17(参考值：23～46)U·mL-1，抗核抗体(ANA)1∶1 280阳性，抗核糖核蛋白抗体1∶101阳性，结合患儿皮疹症状，初步诊断系统性红斑狼疮(SLE)，收住我院。

入院时体温36.8 ℃，血压92/56 mmHg，身高142 cm(-0.9 SD)，体重34 kg(-0.5 SD)。神志清楚，精神反应可，对题切答。面颊部红色皮疹，融合成片，未突出皮面，压之不褪色。浅表淋巴结未扪及肿大。口腔黏膜无溃疡，咽部无明显充血，双侧扁桃体无肿大及渗出。心音有力，律齐，无杂音，心率92·min-1。呼吸频率20·min-1，两肺呼吸音粗，未闻及啰音。腹平软，无压痛和反跳痛，肝脾肋下未及，神经系统查体未见异常。

辅助检查：PLT 205(参考值：100～300)×109·L-1，24 h尿蛋白40(参考值：<140) mg，铁蛋白263.5(参考值：9.9～71.7)ng·mL-1，血浆EB病毒DNA<1.0(参考值：1.0)×103拷贝·mL-1，血浆巨细胞病毒DNA<1.0(参考值：1.0)×104拷贝·mL-1，T-SPOT、乙肝抗体、梅毒抗体均阴性，ANA阳性(1∶1 280)，抗双链DNA阴性(1∶10)，抗核糖核蛋白抗体阳性(1∶101)，狼疮抗凝物质筛查比值1.78(参考值：0.8～1.2)，抗心磷脂抗体(IgA、IgG、IgM)阴性，β2糖蛋白1抗体14.2(参考值：<20)U·mL-1，IgA 1.41(参考值：0.52～2.16 )g·L-1，IgM 1.05(参考值：0.67～2.01 ) g·L-1，IgG 11.30(参考值：6.09～12.85) g·L-1。

腹部B超、胸部CT、心超、心电图、头颅MR、头颅MRA均未见异常。清醒状态下脑电图表现为多量广泛3～4 Hz棘慢波,多棘慢波阵发。

患儿面部皮疹，WBC、L减少， ANA阳性(1∶1 280)、狼疮抗凝物阳性、低补体、Coombs阳性，符合2012 SLE国际临床协作组(SLICC)分类标准[1]，诊断SLE。SLE疾病活动指数(SLEDAI)评估5分(面部新发皮疹2分，低补体2分，WBC减少1分)。

2 讨论

NPSLE是重症SLE表现之一，可发生于疾病任何阶段。第1年的发生率为50%～60%，40%～50%伴有SLE全身疾病活动[3]。成人队列研究中NPSLE发生率为6%～40%[4]，长期反复住院的SLE患儿NPSLE发生率高达95%[5]。

SLE作为一种异质性自身免疫病，免疫系统中的网络通路异常均可发生SLE症状，不同的靶向治疗可能有同样或不一样的效应。这可能是本文患儿使用常规治疗效果欠佳，而使用贝利尤单抗有效的原因。