系统性红斑狼疮并发难治性血小板减少患者的临床特征

金 莹

（辽宁省沈阳爱尔眼视光医院，辽宁 沈阳 110003）

系统性红斑狼疮是一种经典自身免疫性疾病，血液系统受到较大攻击，几乎所有系统性红斑狼疮患者在病程的某一阶段中存在血细胞损伤情况[1]。系统性红斑狼疮并发难治性血小板减少是血液系统损伤中最为常见的临床表现，系统性红斑狼疮并发血小板减少是系统性红斑狼疮的手法症状，与病情结局相关。根据相关资料研究显示，系统性红斑狼疮发生率约6.65%～39.85%，重度系统性红斑狼疮并发难治性血小板减少不足4.88%[2]。

1 资料与方法

1.1 一般资料：选取本院（在2016年12月至2018年1月）收治的33例系统性红斑狼疮并发难治性血小板减少患者，按照血小板减少时的系统受累情况分为多系统受累组（21例）和孤立性血小板减少组（12例）。

1.2 观察指标：分析两组系统性红斑狼疮并发难治性血小板减少患者的血小板减少发生率、首发症状（皮肤黏膜损伤、关节炎、其他细胞减少）发生率、一般资料（发病年龄、病程时间、性别比例等）、SLEDAI（系统性红斑狼疮活动性指数）评分、SDI（系统性红斑狼疮损伤指数）。

1.3 统计学方法：采用SPSS20.0统计学软件进行统计学分析（组间比较采用 Student'st 检验，组间比较采用 Kruskal-Wallis 秩和检验，定性数据采用卡方检验。α=0.05为检验水准）。

2 结果

2.1 两组系统性红斑狼疮并发难治性血小板减少患者的一般资料分析：21例多系统受累组患者均为女性，发病年龄为（27.68±12.15）岁，系统性红斑狼疮并发难治性病程时间为（40.25±20.02）个月，血小板减少病程时间为（12.54±6.32）个月。12例孤立性血小板减少组患者均为女性，发病年龄为（27.70±12.13），系统性红斑狼疮并发难治性病程时间为（40.30±20.05）个月，血小板减少病程时间为（12.60±6.24）个月。两组系统性红斑狼疮并发难治性血小板减少患者在一般资料比较无统计学意义（P＞0.05）。

2.2 两组系统性红斑狼疮并发难治性血小板减少患者的首发症状发生率分析：孤立性血小板减少组患者血小板减少发生率以及皮肤黏膜损伤、关节炎、其他细胞减少等首发症状发生率分别为100.00%（12/12）、16.67%（2/12）、0.00%（0/12）、83.33%（10/12），多系统受累组患者分别为28.57%（6/21）、57.14%（12/21）、23.81%（5/21）、9.52%（2/21），孤立性血小板减少组患者血小板减少发生率、首发症状发生率与多系统受累组患者比较有统计学意义（P＜0.05）。

2.3 两组患者的系统性红斑狼疮活动性指数、系统性红斑狼疮损伤指数分析：多系统受累组患者系统性红斑狼疮活动性指数、系统性红斑狼疮损伤指数分别为5、0，孤立性血小板减少组患者分别为1、1，多系统受累组患者系统性红斑狼疮活动性指数、系统性红斑狼疮损伤指数高于孤立性血小板减少组患者（P＜0.05）。

3 讨论

系统性红斑狼疮并发难治性血小板减少患者的临床表现较为多样，继而能够按照不同角度加以分类[3]。根据系统性红斑狼疮并发难治性血小板减少患者的起病方式可分为急性和慢性，根据系统性红斑狼疮并发难治性血小板减少患者的血小板减少程度可以分为轻度[血小板计数在（50～100）×109/L]和重度（血小板计数低于50×109/L）；根据受累系统情况可以将系统性红斑狼疮并发难治性血小板减少患者分为多系统受累和孤立性血小板减少；根据治疗效果，可以将系统性红斑狼疮并发难治性血小板减少患者分为难治型和非难治型。系统性红斑狼疮并发难治性血小板减少疾病具有异质性，对糖皮质技术反应差异治疗具有较大挑战[4]。部分系统性红斑狼疮并发难治性血小板减少患者对治疗未有完全反应，血小板计数维持在（50～100）×109/L。本文研究结果显示两组系统性红斑狼疮并发难治性血小板减少患者在一般资料比较无统计学意义（P＞0.05）。两组患者均具有慢性病程和年轻发病特点。

系统性红斑狼疮并发难治性血小板减少患者的发病机制目前尚不完全明确，自身免疫机制介导系统性红斑狼疮并发难治性血小板减少从外周到中枢造血破坏效果，巨噬前体细胞功能受损与系统性红斑狼疮并发难治性血小板减少密切相关[5]。血小板主要由巨核细胞脱胞质形成，巨核细胞数量影响血小板的生成[6]。系统性红斑狼疮并发难治性血小板减少的临床表现多样，研究结果显示总体上血小板减少是系统性红斑狼疮病情的主要指标。本文研究结果显示孤立性血小板减少组患者血小板减少发生率、首发症状发生率与多系统受累组患者比较有统计学意义（P＜0.05），血小板减少与系统性红斑狼疮基本功能活动度和病死率密切相关。在系统性红斑狼疮疾病早期出现血小板减少能够提示出疾病活动性较高。本文研究结果显示多系统受累组患者系统性红斑狼疮活动性指数、系统性红斑狼疮损伤指数高于孤立性血小板减少组患者（P＜0.05）。早期系统性红斑狼疮并发难治性血小板减少患者被分为多系统受累和孤立性血小板减少等类型，晚期两组系统性红斑狼疮并发难治性血小板减少患者往往表现为损伤指数和低级兵活动评分等，大部分系统性红斑狼疮并发难治性血小板减少患者的转变表现均为：持续严重的血小板减少且伴有出血征象。对系统性红斑狼疮并发难治性血小板减少患者的治疗通常以大剂量糖皮质技术和两种或者两种以上免疫抑制剂为主，同时可静脉滴注丙种球蛋白[7-8]。

综上所述，系统性红斑狼疮并发难治性血小板减少患者在早期阶段中可以分为多系统受累类型和孤立性血小板减少类型，晚期以出血征象为主要临床特征。