睡眠呻吟症2例临床分析及文献复习

王富丽，刘松岩，国 琦，李鑫鑫，郑 庆，黄贤会，袁雪涛，于 杉

睡眠呻吟症是一种通常发生在夜间的罕见慢性疾病，由De Roeck[1]于1983年首次报道，至今病例报道数不足百例，国内外均认识不足。结合文献及既往研究成果，我们对2例睡眠呻吟症患者的临床资料进行分析总结，以提高临床医生对该病的认识。

1 临床资料

病例1：患者，男性，29岁，因睡眠中呻吟、憋气1 y就诊于我院。家属代述1 y前发现患者于睡眠中出现“呻吟样”发声，间断出现憋气，每次持续十余秒后恢复，每天均有发作，多出现于后半夜，醒后不能回忆，晨起伴有疲倦、日间嗜睡。既往有打鼾病史；否认高血压、糖尿病、冠心病及家族遗传病病史。查体：BMI：21.8 kg/m2。全身及神经系统查体、耳鼻喉科专科检查未见异常。辅助检查：血化验及头部MRI未见异常。汉密尔顿焦虑量表3分，无焦虑。PSG：睡眠结构正常，存在睡眠呼吸事件,全部呼吸暂停次数为48次，全部为中枢性呼吸暂停，其中NREM期6次，REM期42次，最长中枢性呼吸暂停时间33.8 s，全部低通气次数为18次，最长低通气时间20 s，AHI为8.6；最低血氧饱和度88%，发生于REM期，NREM期最低血氧饱和度93%，打鼾两次，与呼吸暂停事件的微觉醒指数为9.5。患者睡眠中发出12次睡眠呻吟阶段，NREM期3次，REM期9次，平均每一阶段呻吟2.5次，每次呻吟持续时间0.5～1.5 s，伴有觉醒现象。结合患者病史及PSG检查，诊断为睡眠呻吟 中枢性睡眠呼吸暂停综合征。给予持续气道正压通气(continuous positive airway pressure,CPAP)治疗，至今随访1 y，无发作，日间嗜睡、疲劳感明显改善。

病例2：患者，女性，26岁，因睡眠呻吟伴醒后躯体麻痹3 y就诊于我院。3 y前出现睡眠中听到自己“呻吟”样发声而转醒，醒来时四肢麻痹，自觉被人掐住脖子并伴有明显窒息感，意识清楚，但不能睁眼及说话，自觉努力挣脱十余分钟或家人叫醒后可恢复，发作后肢体倦怠，2～3次/m，醒后对此无记忆。既往体健。否认家族遗传病病史。查体：BMI：19.2 kg/m2，全身及神经系统查体、耳鼻喉科专科查体未见异常。辅助检查：血化验及头部MRI平扫均未见明显异常。汉密尔顿焦虑量表15分，肯定有焦虑;汉密尔顿抑郁量表16分。可能有抑郁;日间行多次睡眠潜伏期试验(Multiple Sleep Latency Test，MSLT)，不符合发作性睡病的MSLT表现。PSG：睡眠结构正常。存在呼吸事件：全部低通气次数为5次，最长低通气时间35 s，AHI为2.3，最低血氧饱和度96%，发生于NREM期，REM期最低血氧饱和度98%。与呼吸暂停事件的微觉醒指数为8.3。患者睡眠中发出20次睡眠呻吟阶段，均发生于REM期，平均每一阶段呻吟一次，每次呻吟持续时间10～35 s，同期脑电图伴有觉醒反应。结合患者病史和PSG检查，诊断为睡眠呻吟、睡眠瘫痪症。给予睡前口服曲唑酮，规律睡眠，睡前避免食用刺激性食品。至今随访1 y，睡眠瘫痪未出现，睡眠呻吟仅在一次连续工作24 h后出现。

2 讨 论

睡眠呻吟症是一种与睡眠有关的特殊现象，典型表现为深吸气后呼吸相延长并发出呻吟般单调的声音[2]，类似于中枢性睡眠呼吸暂停，但通常不伴明显的氧饱和度降低。因其具有固定的呼吸模式改变，睡眠障碍国际分类(第3版)(ICSD-3)将其正式纳入睡眠呼吸障碍中[3]。睡眠呻吟症发病年龄通常在青春期或成人早期，男女都可发病[4]。多数患者并不知道自己存在睡眠中的异常问题，多因社交障碍而就诊[5]。睡眠呻吟症的病因及发病机制尚未被证实，既往报道其为口服γ-羟丁酸钠治疗伴猝倒的发作性睡病的一种药物不良反应[6]，其他病因不详。

对于睡眠呻吟症的发病机制主要有以下几种推测[7]：(1)呼吸中枢发育不成熟；(2)控制通气的神经元功能性病变;(3)声门部分阻塞；(4)与觉醒机制相关。其中，觉醒机制被认为与睡眠呻吟症密切相关，因为睡眠和觉醒状态的相互转换是通气不稳定的时期[8]。Muraki等[9]通过观察睡眠呻吟症患者的脑电图发现，一些觉醒由呼吸事件触发，并且90.5%的脑电觉醒发生在睡眠呻吟之前，由此提出呼吸事件引起觉醒并引起睡眠呻吟的连锁效应。

本研究中例2合并睡眠瘫痪，睡眠瘫痪是REM期出现的意识觉醒与骨骼肌失张力的分离状态,是一种睡眠觉醒障碍[10]，并且患者在发生睡眠瘫痪前总是先听到自己的呻吟声，按照睡眠呻吟-睡眠瘫痪的固定序列发生，PSG显示睡眠呻吟均发生在REM期，同期脑电可见觉醒反应。因此，笔者认为觉醒机制在触发两者之间发挥了重要作用,由于睡眠瘫痪较普遍，例2不能排除与睡眠呻吟的偶然联系的可能性。

PSG是诊断该病的依据之一，经典表现为：深吸气后出现呼气相延长伴发声，可见口鼻气流暂停，胸腹带监测无胸腹运动，事件前或期间多伴有微觉醒现象，连续出现可导致呼吸频率减慢，但氧饱和度基本在正常范围，且与体位变化无关，无呻吟发生时呼吸气流稳定[8]。PSG发现睡眠呻吟症患者觉醒指数多升高[11,12]，支持前文睡眠呻吟症与觉醒机制有关的推论。因PSG检查酷似中枢性睡眠呼吸暂停事件，睡眠呻吟症需要与中枢性睡眠呼吸暂停低通气综合征鉴别[3]。后者是呼气后出现长的吸气暂停，AHI>5；不同于睡眠呻吟症，一般伴有氧饱和度降低及白天嗜睡、疲劳感、记忆力减退、注意力不集中等临床症状；PSG同步视频及音频有助于鉴别。

本研究中例1合并中枢性睡眠呼吸暂停低通气综合征，较为罕见，临床医生只有充分认识两种疾病才能做出正确诊断，避免误诊误治。

许力月和张希龙[5]认为，若没有严重的社交障碍、无白天嗜睡、无合并其他需要积极治疗的疾病，此种情况可选择不治疗。若患者需要治疗,经验性治疗是十分重要的。治疗手段有CPAP、上气道成形术、配戴口腔矫治器、药物治疗等方式，但治疗效果存在争议[5,13,14]。本研究中例1合并中枢性睡眠呼吸暂停低通综合征，给予CPAP治疗，疗效值得肯定。例2合并睡眠瘫痪症及焦虑、抑郁状态，已有研究显示睡眠瘫痪与抑郁症明显相关，虽然睡眠呻吟与焦虑、抑郁的相关性尚不明确，但例2的发作频率受其影响明显，因此改善焦虑、抑郁状态至关重要，给予曲唑酮治疗，疗效良好。

总之，睡眠呻吟症发病率较低，其流行病学、发病机制、诊断及治疗均无定论，虽具有典型的呼吸模式改变，但临床表现存在差异，可能合并睡眠呼吸暂停或异态睡眠等，使很多临床医师不能很好的认识该疾病，恰当的结合临床症状、PSG及同步视频、音频监测，可以确诊并判断是否合并其他睡眠障碍，评估是否需要治疗及选择治疗方案。未来还需要积累更多的病例及系列的研究，以提高临床医生对睡眠呻吟症的深入理解，寻求更严格的诊断标准和安全、有效、持久的治疗方案，改善患者的生活满意度。