十二指肠乳头异位于球部的内镜诊断和治疗

方超英 刘兰仔 黄建敏 王超 何利平

正常的胆管和胰管通过十二指肠乳头开口于十二指肠降段。十二指肠乳头异位是指胆管胰管的共同开口位于十二指肠降段中部背内侧壁以外的部位，也称为胆胰管开口异位[1]。有文献报道，十二指肠乳头异位的发生率为5.6%～23.0%，其中异位开口于正常位置近端特别是开口于十二指肠球部的很少见[2]。本研究回顾性分析2016年2月-2019年2月本院消化内镜中心收治的11例十二指肠乳头异位于球部患者的临床资料，探讨该疾病的内镜诊断和治疗体会。

1 病例介绍

1.1 一般资料

回顾性分析2016年2月-2019年2月本院消化内镜中心收治的11例十二指肠乳头异位于球部患者的临床资料。男6例，女5例，年龄40～87岁，平均（63±11）岁。7例既往有胆囊切除病史。内镜下逆行胰胆管造影术（endoscopic retrograde cholangiopancreatography， ERCP）后诊断10例合并胆总管结石及胆总管末端狭窄，11例内镜检查均有十二指肠球部溃疡，其中6例合并十二指肠球部狭窄。

1.2 临床表现

11例患者均以胆管炎、胆总管结石（经腹部超声或者CT证实）为诊断入院，其中9例患者本次入院有右上腹痛、皮肤或巩膜黄染、发热、寒战病史，入院前有6例患者有反复发作胆管炎（反复右上腹痛、发热、寒战）表现，病程6～36个月，平均（19±10）个月。4例术前腹部超声或者CT提示有肝内胆管积气。11例本次入院均有WBC、GGT、ALP不同程度升高，7例有血清胆红素升高。

1.3 治疗方法

完善术前检查，所有患者术前谈话并签署知情同意书，均予气管插管全麻下进行，十二指肠镜（Olympus TJF260型）或者胃镜（Olympus GIF Q260J型）戴透明帽进镜，首先进镜至十二指肠降段，寻找典型乳头结构，若无发现，则逐步退镜至球部，寻找略高于黏膜表面的绒毛状结构或裂隙状开口，特别注意狭窄处的观察，并注意绒毛状结构处或裂隙状开口处有无胆汁黄染或胆汁溢出。后用切开刀结合导丝插管成功后行造影明确诊断，根据造影结果合并有胆总管结石者行乳头开口柱状球囊扩张术后取石，根据胆管大小及结石大小选择合适的球囊直径，若结石≥1.5 cm，则在柱状球囊扩张乳头开口后行机械碎石取石，后放置鼻胆管外引流。ERCP治疗失败者建议外科行胆肠吻合手术。

2 结果

2.1 手术结果

11例均于十二指肠镜或胃镜（球部狭窄明显，十二指肠镜无法通过或暴露不明显的换用胃镜操作）下证实乳头开口位于球部，其中10例患者经异位开口插管成功，1例患者因球部狭窄明显，于胃镜直视下可以观察到乳头异位于球部，但插管未能成功。插管成功患者均经造影证实为胆管开口，造影提示10例患者均有胆总管结石（其中1例结石＞15 mm，1例10～15 mm，8例 ＜10 mm），胆总管均有不同程度扩张（直径 10～18 mm），且胆总管末端均呈鸟嘴样狭窄，有4例患者胆总管下段迂曲，呈钩形汇入十二指肠。10例患者均成功完成ERCP操作，均采用球囊扩张乳头开口后取石，其中1例＞15 mm结石采取机械碎石后取石，术后均放置鼻胆管引流。术后10例患者均无出血、穿孔及急性胰腺炎发生，1例患者术后出现高淀粉酶血症，术后第2日降至正常，无腹痛。插管不成功患者于2周后行外科胆肠吻合手术。

2.2 随访结果

完成ERCP手术的10例患者均完成电话或者门诊随访，随访截止时间2020年2月，随访时间12～48个月，平均（33±11）个月，随访期间，嘱患者定期（术后每3个月）复查腹部超声了解胆道情况，观察患者有无再发右上腹痛、寒战发热、黄疸等胆管炎表现，嘱再发作者复查血常规、肝功能及血淀粉酶等指标并复查上腹部CT了解有无胆总管结石复发，其中3例患者分别于ERCP术后7、14、25个月再发胆管炎，复查CT均提示有胆总管结石，后转外科行胆肠吻合术；3例患者于术后反复再发胆管炎（表现为发热、右上腹痛，血检提示有WBC、GGT、ALP升高），经CT检查未发现胆总管结石，后均经内科抗感染等保守治疗后好转。余4例患者随访过程未再发胆管炎及胆管结石。

3 讨论

十二指肠乳头异位于球部的原因目前尚不明确，笔者最初碰到此类病例时，曾考虑此类乳头异位是由于十二指肠球部溃疡瘢痕的牵拉导致乳头的移位所致，Sung等[3]报道相似病例时也考虑此种异位可能是因为继发于十二指肠球部溃疡性病变。也有人认为十二指肠乳头异位是先天性疾病，发生于胚胎起源过程：胆总管开口部位代表胚胎早期肝憩室发生部位，胚胎早期，肝憩室发生异位可能是十二指肠乳头异位开口的原因[4-5]。

十二指肠乳头异位缺乏特异的临床表现，常规的临床检查项目如腹部超声、CT、磁共振很难做出明确的诊断，患者常常因为胆总管结石或者胆总管狭窄行ERCP诊疗时才发现和诊断[6-7]。本组病例所有患者术前都是考虑胆总管结石、胆管炎，术前相关检查均未考虑乳头异位的情况，最终在行ERCP诊疗时发现和诊断，因此消化内镜是乳头异位患者确诊的主要依据。本组病例中4例患者术前影像学检查提示有肝内胆管积气，文献[2]也提示乳头异位患者有肝内胆管积气的表现，考虑与十二指肠胆管反流相关，可以作为一个诊断时提示的因素，但需与胆管十二指肠瘘鉴别。Lee等[6]提出十二指肠乳头异位于球部的诊断要求：（1）十二指肠镜或上消化道内镜于十二指肠球部发现一个开口，经该开口造影可显示胆管或胰管；（2）胆总管直接引流至十二指肠球部，胆管造影显示无其他任何引流至十二指肠的证据；（3）十二指肠镜检查显示第二或第三段十二指肠部分无乳头样结构的证据。本组病例除插管未成功1例外，均于十二指肠球部发现乳头开口并经造影证实。乳头异位于球部常常带来胆总管形态的改变，有文章报道胆总管变形呈“钩状”是此类异位患者造影的特异性表现[2，8]。本组病例中有4例患者有类似表现，但并非全部患者都有，考虑跟异位乳头位置不同及患者进行ERCP操作时体位不同可能相关。

十二指肠乳头异位患者，由于缺乏乳头括约肌的机制及胆汁的异常引流，常常合并有胆总管结石的发生，同时因为异位胆汁和胰液分泌，往往伴有相关部位黏膜的损伤，长期可发生溃疡[9]。因此，十二指肠乳头异位常常引起一系列病理生理变化，是胆管炎、胆总管结石、急慢性胰腺炎、难治性消化性溃疡及不明原因的腹痛、黄疸或消化系出血的致病因素[10]。本组完成ERCP的10例患者，均合并胆总管结石和胆总管末端狭窄，且大部分病例有不同程度的球部溃疡及狭窄，符合上述文献报道情况。

十二指肠乳头异位于球部，由于乳头位置的改变，同时常常伴有相应部位的溃疡或者狭窄，给ERCP的诊疗带来困难，具体表现有：（1）异位乳头位于狭窄处，无法清晰的暴露，甚至有时候无法找到；（2）局部的管腔狭窄导致镜身无法通过或者镜身无法取直；（3）异位乳头常常失去正常的形态，且该种乳头括约肌往往发育不完全，导致乳头切开方向无法把握；（4）乳头异位导致ERCP取石时无法采用正常的轴向牵引镜身，给取石特别时较大的结石带来困难。针对上述情况，笔者结合自身的诊疗经验有如下体会：（1）为了清晰的暴露或者找到乳头位置，可采用胃镜前端结合透明帽的方法，直视镜可以更好地观察十二指肠球部，透明帽有助于暴露狭窄处，但操作过程需注意不要刮伤局部黏膜，以免因为出血影响观察和操作；（2）管腔狭窄影响到镜身取直和操作时，必要的时候可以先行球囊扩张术，为操作留有足够的空间；（3）根据结石的大小考虑乳头球囊扩张的大小，对于大的结石（＞15 mm）可考虑先行碎石后再取石，避免取石过程的结石嵌顿；（4）异位于球部的十二指肠乳头往往失去正常的形态，同时由于乳头位置改变无法取直镜身，所以乳头切开风险较大，可以直接采用乳头球囊扩张的方法以达到目的。但也有文献报道，此类患者行乳头切开可能并不像所争论的那样有风险，但依然强调此类患者行乳头切开必须由经验丰富的内镜医师非常小心地进行[11]。

十二指肠乳头异位导致胆总管末端狭窄及迂曲成角，乳头异位于球部且常常伴有局部球腔狭窄所致的反流性胆管炎，为该类患者ERCP取石的预后带来影响，乳头异位导致了胆管轴向的改变，胆总管末端的狭窄及成角加上狭窄部位的反流性胆管炎，加上此类患者常常缺乏正常的乳头括约肌机制，因此此类患者往往反复发作胆管炎及胆总管结石，明显影响生活质量。本组病例中有6例患者ERCP术后仍反复再发胆管炎，其中3例伴有胆总管结石复发。ERCP虽然可以解决部分患者的结石问题，但无法解决胆管末端的成角及球部狭窄导致的反流。有文章报道如下情况建议外科胆肠吻合术：顽固性十二指肠溃疡致十二指肠狭窄、胃出口梗阻，以及复发性胆管炎、胆总管结石直径较大者[6，12]。随着ERCP治疗技术的发展，体外碎石、激光碎石等技术可以有效地将大枚胆总管结石碎去，化整为零，因此笔者认为十二指肠乳头异位于球部合并大枚胆总管结石患者仍需结合胆总管直径、患者年龄及一般情况综合考虑。同时，胆肠吻合术后的胆肠反流亦是胆管炎及胆管结石再发的影响因素，因此应结合患者年龄、是否合并胃流道梗阻等情况综合判断选择治疗方案，ERCP治疗失败、二次或二次以上ERCP后仍反复发作胆管炎及胆总管结石者可考虑外科胆肠吻合手术[13]。

综上，十二指肠乳头异位于球部在临床上比较少见，因其常合并胆总管结石、胆管狭窄及胆管引流障碍而表现为胆管炎、胆管梗阻的症状，需引起注意，对于反复发作的胆管炎特别是既往有消化性溃疡病史患者、十二指肠降段未发现正常乳头结构患者及术前有肝内胆管积气表现患者需特别注意。十二指肠乳头异位于球部合并胆总管结石患者ERCP诊疗是有效且安全的，部分患者可以得到较好的治疗效果及预后，但是因为乳头异位合并的胆管引流障碍或异常，部分患者往往容易复发胆管炎及胆总管结石，对于这类患者，需结合患者病史、一般情况及是否合并有胃流出道狭窄等情况综合考虑是否需外科手术治疗。