阑尾黏液囊肿的临床诊断及治疗进展

孙培鸣，孙宏伟，李成林，崔 彦，杨鹤鸣

（战略支援部队特色医学中心 普通外科，北京 100101）

阑尾黏液囊肿临床上较少见，常无特异性或无明显的体征，极易误诊及漏诊。由于对该疾病的认识不足，手术中操作不当容易造成黏液囊肿的破裂，导致腹膜假性黏液病等并发症，极大影响患者的预后。 因此充分认识阑尾黏液囊肿的临床特点、诊断、鉴别诊断、治疗方案对提高其临床诊出率，减少手术并发症及降低复发率有着重要意义。 近年来，随着影像学及肠镜等检查方法，特别是腹腔镜手术技术的发展，阑尾黏液囊肿的临床诊断及治疗取得了一些新的进展，现综述如下。

1 阑尾黏液囊肿的临床特点

1842年Rokitansky 首次在病理诊断中命名了阑尾黏液囊肿。 该疾病在临床上较为少见，有文献报道其发病率约占阑尾疾病的0.2%～0.4%，女性多于男性（约3：1），平均发病年龄55 岁左右[1～3]。阑尾黏液囊肿的病因为多种因素，如慢性炎症、粪石或虫卵等堵塞阑尾管腔，导致阑尾内黏膜细胞分泌的黏液无法排出，积存于阑尾腔内。 随着黏液的累积，阑尾腔内压力不断增大，阑尾壁受压导致黏膜萎缩，黏膜细胞分泌功能消失，形成稳定的囊肿[4]。 部分囊肿因伴发阑尾充血和炎症，可发生穿孔，穿孔部位多位于阑尾顶端。 穿孔后囊肿黏液可引起广泛的腹腔内种植，形成继发性腹膜假性黏液病，显著降低病人的存活率[5]。除自发性穿孔外，手术操作不当等医源性因素也是囊肿黏液播散的重要原因。 研究表明，约有10%～15%的阑尾黏液囊肿发展为腹膜假性黏液病，治疗方法不当是其主要原因[6]。

阑尾黏液囊肿属于上皮来源肿瘤Ⅰ型，既往一般将阑尾黏液囊肿分为4个病理类型：单纯性潴留囊肿，黏液囊肿黏膜增生（约占5%～25%），黏液性囊腺瘤（约占63%～84%），黏液性囊腺癌（约占11%～20%）[7]。 但临床上对阑尾黏液囊肿病理类型的认识，特别是与腹膜假性黏液病之间的鉴别依然不明确。 为了简化阑尾黏液囊肿的诊断，消化道肿瘤WHO 分类第4 版将其分为低级别和高级别，并明确了一些形态学特征，如：结构、细胞学、印戒细胞的存在和核分裂像等[8]。国际腹膜表面肿瘤小组（PSOGI）在此基础上扩展了目前的WHO 诊断术语。 最终由美国癌症联合会（AJCC）第8 版将阑尾黏液囊肿的分级确定为3 级分级方法：低级别肿瘤（G1 级），高级别肿瘤（G2 和G3 级）[9]。其具体诊断术语包括：（1）低级别阑尾黏液性囊肿（LAMN）：具有低级别细胞学的黏液性肿瘤和以下病理特征：固有层和黏膜肌层消失，黏膜下层纤维化，呈“推挤性”模式进入到阑尾壁形成膨胀性或憩室样生长方式，阑尾壁内无细胞黏液的进入，或黏液、肿瘤性黏液上皮位于阑尾壁外。 （2）高级别阑尾黏液性囊肿（HAMN）：具有高级别细胞学但缺乏向阑尾壁内浸润性生长，阑尾正常黏膜结构丧失，并伴有固有层和黏膜肌层消失，黏膜下层纤维化。（3）阑尾黏液性癌：阑尾黏液性肿瘤伴浸润性生长。不同于LAMN 的“推挤性”模式，其阑尾壁内有细胞黏液的浸入。其分级一般依据AJCC 第8 版：G1，高分化：低级别细胞学，无浸润；G2，中分化：高级别细胞学，无印戒细胞，常伴有浸润；G3，低分化，高级别细胞学，伴有印戒细胞和浸润。

阑尾黏液囊肿的临床症状及体征差异较大，缺乏特异性，以无症状的右下腹肿物最为常见，也可有上腹部不适、右下腹疼痛等急慢性阑尾炎、 阑尾周围脓肿的临床表现。研究表明，约20%～25%的阑尾黏液囊肿没有临床症状，其诊断和治疗具有偶然性。50%～60%的阑尾黏液囊肿表现为腹痛并伴有恶心、呕吐等急性阑尾炎症状。 黑便、肠套叠、侵犯腹腔其他器官等临床表现则更为少见[10]。 阑尾黏液囊肿良性病变的主要体征为右下腹的疼痛。而恶性病变的体征包括：右下腹肿物、体重减轻及全身乏力等[11]。

2 阑尾黏液囊肿的诊断与鉴别诊断

由于阑尾黏液囊肿的临床症状缺乏特异性，临床上常习惯性思维诊断为急性阑尾炎或回盲部肿物，造成术前确诊率极低。 文献表明，约50%左右的阑尾黏液囊肿是在影像学、肠镜检查或手术中偶然发现的[12]。 术中缺乏对该疾病的认识，手术操作不当极易造成医源性囊肿破裂，囊肿黏液播散，形成继发性腹膜假性黏液病，严重影响患者的预后。 因此正确的术前诊断对选择手术方式、预防术中和术后并发症等有着重要的意义。

（1） 体格检查：阑尾黏液囊肿患者多无明显体征，常表现为无症状的右下腹包块，伴有急性阑尾炎时，可有右下腹的压痛等。（2）B 超：研究表明B 超对诊断＞15mm 的阑尾黏液囊肿敏感性为83%，特异性为92%。 阑尾黏液囊肿在B 超下的特点为： 探及右下腹阑尾区存在异常肿物；肿物呈圆形、椭圆形或分叶状；外壁光滑，边界清晰，与周围组织无粘连，囊壁不厚，失去正常的阑尾壁结构；肿物为囊性或囊实性，内透声差，可见絮状弱回声漂浮，实质部分可见少许血流信号[13，14]。 （3） CT：CT 可以显示阑尾黏液囊肿的病灶特点，了解与周围组织及脏器的关系，在临床诊断中有着重要作用。阑尾黏液囊肿的主要CT 表现有：右侧髂窝区与回盲部关系密切的圆形或椭圆形囊性病灶；囊壁较薄，光滑，并可伴有钙化，边界清晰，内容物为均匀一致液性密度；增强扫描囊壁可有不同程度强化，囊腔内无强化；病灶近盲肠段可见阑尾管壁增厚、强化[15]。 （4）MRI： MRI具有多种序列及扫描方式，组织分辨率高，对阑尾黏液囊肿的囊壁、囊液均匀分辨更加清晰，对囊壁的完整性及边界判断更准确。 阑尾囊液囊肿的典型MRI 表现为：病变位于右下腹，边界清晰，与盲肠关系密切，盲肠呈外压改变；呈均匀长T1、长T2 信号；囊壁较薄、均匀，信号与肠管壁相似；肿物横断面呈类圆形或椭圆形，矢状面或冠状面呈长管状或“葫芦状”[16]。 （5）肠镜及超声内镜：阑尾黏液囊肿在肠镜检查中的显著特征为：阑尾开口部腔内突出性肿物及阑尾开口移位和闭塞。 一般表现为阑尾开口隆起型病变，表面黏膜良好，部分呈囊样表现。阑尾腔内隆起恒定存在，与充气状态及收缩状态无关系。 阑尾黏液囊肿超声内镜的主要表现为：有着显著的壁结构，囊壁较厚，囊壁结构完整，与周边组织间隙清晰[17，18]。（6）钡剂灌肠：钡灌肠造影对阑尾黏液囊肿的临床诊断有较大价值。 其X 线表现有：阑尾不充盈，回盲部黏膜光滑，且完整、无破坏。 结肠外界线尖锐的肿物，压迫盲肠产生弧形压迹。部分囊壁有钙化。

阑尾黏液囊肿应与以下疾病相鉴别：（1） 急性阑尾炎及阑尾周围脓肿：其临床表现为转移性右下腹痛，伴有呕吐、体温升高。血常规可见白细胞、中性粒细胞计数及C 反应蛋白升高。 阑尾增粗，管壁增厚，周围可见炎性渗出。 阑尾腔内有时可见粪石，但管腔无明显扩张。 阑尾周围脓肿可触及右下腹包块，触痛明显[19]。 （2）肠系膜囊肿：肠系膜囊肿较少见，多位于小肠系膜或结肠系膜。 其位置不固定于右下腹， 多表现为腹部孤立的圆形或类圆形低密度影，一般为单囊，可有分隔[20]。 （3）右侧卵巢囊肿：右侧卵巢囊肿与子宫关系密切， 影像学检查中可见阑尾正常显影，正常卵巢未见显示。有研究报道女性阑尾黏液囊肿常并发右侧卵巢囊肿，其具体机制尚不明确。

3 阑尾黏液囊肿的治疗

手术是阑尾黏液囊肿首选的治疗方法，其要点是完整切除术肿物，避免囊肿破裂，引起种植。具体手术方式与囊肿的部位、大小及性质有关。 阑尾黏液囊肿手术方式的选择要点包括：囊肿是否位于阑尾基底部、囊肿是否穿孔、是否探及阳性淋巴结。 囊肿较小且与阑尾根部有一定距离，探查见回盲部无异常且无穿孔时， 可行单纯阑尾切除术。囊肿较大，与周边组织粘连较重，或考虑为恶性时，应扩大切除范围，如行右半结肠切除术等。 手术中应注意仔细操作，勿强行分离粘连，以免囊肿破裂。若囊肿已发生自发性破裂或医源性破裂，应注意无瘤操作，尽量清除腹腔内胶冻样物。 关腹前反复冲洗术区及腹腔，尽可能避免种植性播散。 无法确定阑尾黏液性囊肿与阑尾黏液性肿瘤时，应送术中冰冻病理，进一步明确诊断。 术中应进行全面的腹腔探查，特别是对于女性患者，应考虑合并卵巢囊肿可能，术中要常规探查卵巢。相应的，对于卵巢囊肿患者，若发现盆腔有黏性积液时，也应考虑阑尾黏液囊肿可能。

阑尾黏液囊肿曾被认为是腹腔镜手术的禁忌证之一。有研究报道，行经腹腔镜阑尾黏液囊肿切除术的患者早期出现了腹膜种植转移，说明腹腔镜手术在保证阑尾黏液囊肿完整性上还有待提高。 研究认为与腹腔镜手术相比，开腹手术可以全面探查腹腔，手术操作也比较轻柔，可以确保囊肿的完整性。 因此有学者指出，若在腹腔镜术中发现阑尾黏液囊肿，则必须转为开腹手术。 随着腹腔镜技术的发展，腹腔镜阑尾黏液囊肿切除术的可行性的报道逐步增加。 不断的有研究表明，腹腔镜手术在阑尾黏液囊肿能够取得与开腹手术相同的临床疗效[21~23]。 腹腔镜不仅能在术中明确阑尾黏液囊肿的诊断，还具有创伤较小，术后恢复较快等优点。 在最近发表的研究中，Tae 等[24]总结了96 例阑尾黏液囊肿患者多中心开腹手术与腹腔镜手术的对比研究。 结果表明，2组病例在手术时间、术中囊肿破裂例数及术后并发症发生率间无明显差异。腹腔镜手术在术后腹胀持续时间， 软食摄入时间和住院时间上优于开腹手术。且阑尾黏液囊肿术中破裂因素与腹腔镜手术无明确关系。文章指出，腹腔镜手术对阑尾黏液囊肿是安全可行的。 综合文献分析，腹腔镜手术治疗阑尾黏液囊肿需要注意以下几点：（1）术者必须熟练掌握腹腔镜技术，有丰富的腹腔镜阑尾切除术、腹腔镜右半结肠切除术等手术经验，术中能够明确阑尾、囊肿及回盲部之间的关系；（2）术中必须仔细轻柔操作，防止黏液囊肿破裂及种植性转移；（3）术中必须全面探查腹腔，特别是对于女性患者；（4）标本取出必须用内镜下取物袋，以防止切口种植转移。