席汉综合征合并低颅压综合征1例报告

张程程，闫中瑞，姜 灿，赵昊天，薛 梅

随着诊疗技术的提高，低颅压综合征的相关研究也逐渐深入，并日益受到临床医师的关注，该病一旦确诊予以补液及对症治疗后多数患者预后良好，因而早期确诊尤为重要。现将我院收治的1例席汉综合征合并低颅压综合征的病例报道如下，以期在临床工作中对相关患者引起重视。

1 临床资料

患者，女，48岁，因发热1 d，意识模糊半天于2019年2月11日入院。患者入院1 d前无明显诱因出现发热，自行服药后好转，具体体温及用药不详，半天前被家人发现意识模糊、烦躁，呼之能应，简单问答不合作，为求进一步诊治就诊于我院。既往20 y前产后大出血史，产后月经量少，平均半年月经来潮1次，后逐渐绝经，发现甲减多年，长期口服甲状腺素片治疗，慢性贫血病史5 y余，未系统治疗；入院查体：血压：94/59 mmHg，嗜睡，谵妄状态，双侧瞳孔等大同圆，直径3mm，光反射灵敏，双侧额纹、鼻唇沟对称等深，闭目有力，四肢肌力、肌张力正常，四肢腱反射对称引出，左侧Babinski征阳性，Chaddock征阳性，颈部抵抗感。辅助检查：头部CT：脑水肿可能，副鼻窦少许炎症；头MRI平扫及增强大致正常；胸部CT：支气管炎，右肺炎症，双侧胸膜局部增厚；甲状腺彩超无异常；血常规：白细胞8.91×109/L，红细胞3.95×1012/L，血红蛋白112.0 g/L，红细胞压积32.500%，血小板167×109/L，中性粒细胞65.400%。钠：132 mmol/L，甲功七项：游离三碘甲状腺原氨酸 3.12 pmol/L，游离甲状腺素 0.83 pmol/L，促甲状腺素 0.280 μIU/ml，抗甲状腺球蛋白抗体 0.10 IU/ml，抗甲状腺过氧化物酶抗体 0.50 IU/ml，总三碘甲状腺原氨酸 0.57 nmol/L，总甲状腺素 9.25 nmol/L，腰穿压力0mmH2O，脑脊液常规检查：氯化物 126.00 mmoL/L，白细胞总数 12.00×106/L，颜色 淡红色，潘氏试验 +，葡萄糖(脑脊液) 2.42 mmol/L，涂片镜检一 RBC++++HPF。皮质醇8点：27.4 nmol/L，促肾上腺皮质激素：2.45；结合患者病史、查体及相关辅助检查诊断为低颅压综合征、继发性蛛网膜出血、席汉综合征、肺部感染；给予补液、激素替代及对症支持治疗后复查腰穿压力150 mmH2O，病情好转出院。

2 讨 论

低颅压综合征是指侧卧位腰穿时脑脊液压力低于70 mmH2O，以体位性头痛为主要特征的临床综合征。临床表现主要为体位性头痛，直立时明显，卧位时减轻；低颅压时，脑脊液的衬垫作用减弱，颅脑由于重力作用可发生下垂或者移位，当累及颅神经、颅内血管等结构时可出现相应的症状，如眩晕、恶心、呕吐、颈项疼痛僵硬、复视、听觉改变、耳鸣、精神症状及意识障碍等[1，2]，其中精神症状可以为首发及主要症状[3]。低颅压综合征常见的并发症主要包括蛛网膜下腔出血、硬膜下血肿、静脉窦血栓等，低颅压综合征继发蛛网膜下腔出血与原发性蛛网膜下腔出血不同，原因考虑为低颅压时颅内静脉扩张充盈通透性增强甚至破裂出血所致，头MRA多无异常。本例患者以精神症状起病，入院当天腰穿脑脊液压力测不出，颜色为淡红色，头CT提示脑水肿，后复查MRI及MRA均无明显异常，复查腰穿压力正常，仍为淡红色脑脊液，经补液等对症治疗后病情好转，符合低颅压综合征、继发性蛛网膜下腔出血的诊断。

席汉综合征是由于产后大出血致垂体部分或全部功能减退而引起的临床综合征；临床表现为产后出现无泌乳、闭经、第二性征减退、乏力等垂体功能减退症状，可因甲状腺功能减退出现贫血等症状[4]，垂体前叶功能受累严重时可出现精神症状；实验室检查可表现为血清垂体激素部分或全部分泌不足，如促黄体生成素、卵泡刺激素、泌乳素、促肾上腺皮质激素、促甲状腺激素等。治疗上主要是激素替代治疗。患者既往有产后大出血病史，产后月经量少，逐渐绝经，后出现甲减，血压偏低，结合患者病史、查体及相关辅助检查符合席汉综合征的诊断。

低颅压综合征合并席汉综合征的临床报道比较少，低颅压综合征依据病因可分为原发性低颅压综合征及继发性低颅压综合征；前者具体病因不明，可能与潜在的脑脊液外漏、脑脊液分泌减少及吸收过快等有关[5，6]；后者病因多为颅脑外伤、脱水、医源性操作放液过多等。本例患者既往产后大出血史、甲减病史，入院时出现精神症状，血压偏低，入院后行腰穿检查提示颅压降低，结合实验室检查，予以泼尼松、甲状腺素片、补液等对症治疗后症状逐渐好转；患者入院前无明确脱水、外伤等病史，我们考虑该患者原发病席汉综合征与低颅压的发生可能有一定关系，发病机制可能为脑脊液分泌与自主神经调节、肽类和神经肽等相关，分泌脑脊液的脉络丛受肾上腺素能、胆碱能等自主神经的支配[7]，席汉综合征发生时，下丘脑-垂体-肾上腺皮质系统及大脑-交感神经-儿茶酚胺系统有可能受到影响，导致脉络丛血管痉挛从而影响了脑脊液的分泌[3]。此外席汉综合征可因醛固酮分泌减少，导致血容量减少从而造成低血压，低血压时颅内毛细血管压力下降，水和蛋白分子进入蛛网膜下腔受阻，造成脑脊液吸收增加，生成减少[8]，因而可能导致低颅压。

低颅压综合征合并席汉综合征的临床报道很少，低颅压综合征的病因比较繁杂，尤其是自发性低颅压病因仍在探索中，席汉综合征与低颅压之间的关系仍有待进一步探讨，本文目的在于当席汉综合征患者出现精神症状等表现时，考虑到低颅压综合征对其进一步诊断及治疗可能有一定的意义。