低体重危重复杂型先天性心脏病患儿术后体外膜肺氧合的应用

巴宏军，潘佩珍，彭慧敏，林约瑟，李轩狄，李运泉，王慧深，覃有振

(中山大学附属第一医院心血管医学部、心血管儿科，广州 510080)

体外膜肺氧合(ECMO)是在体外循环基础上发展起来的体外生命支持的重要组成部分[1]。ECMO为各种原因导致的重症心肺功能衰竭患者提供暂时性心肺支持，为疾病的恢复争取时间。随着复杂先天性心脏病手术的增多,近年来ECMO支持治疗在心脏术后心肺衰竭患儿中的应用逐渐增加,但在高危患儿中应用ECMO的临床经验尚不足，并发症及病死率仍然很高[2]。本研究旨在通过回顾性总结低体重危重复杂型先天性心脏病患儿术后应用体外膜肺患儿资料，对ECMO支持治疗的临床应用进行分析。

1 临床资料

以2015年9月至2018年10月在中山大学附属第一医院心血管儿科就诊的危重低体重复杂型先天性心脏病术后实施ECMO治疗的3例患儿为研究对象。本研究得到本院伦理委员会批准，并取得患儿家属知情同意。3例均使用Medtronic ECMO系统，管道、氧合器及离心泵内膜均采用全肝素涂抹。3例患儿均采用静脉到动脉的ECMO辅助方式，1例通过右颈内静脉、颈内动脉建立ECMO，2例通过右心房到升主动脉建立ECMO。根据血管活性药物使用种类及剂量，计算正性肌力指数，辅助评估心功能情况，计算方法：正性肌力药物评分=多巴胺×1+多巴酚丁胺×1+米力农×10+肾上腺素×100+异丙肾上腺素×100[3]。

例1，男，3个月龄，体重5.1 kg，因反复咳嗽13 d、发现心影增大10 d于2015-09-15入院。查体：SpO298%～99%(吸氧下)，R 78 次·min-1,BP 77/48 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa),心前区隆起，心率165 次·min-1，律齐，心音有力，胸骨L3-4肋间可闻及2—3/6级SM杂音，肢端湿冷。入ICU监护治疗，予多巴胺、硝酸甘油、速尿等调整心功能，营养心肌、抗感染及对症治疗。肌酸激酶同工酶MB(CK-MB)13.31 ng·mL-1，肌钙蛋白T(TnT)0.290 ng·mL-1，前-脑利尿钠肽(脑钠素ProBNP)31 854.0 pg·mL-1，心电监护显示多源性室性早搏，复查心脏彩超示“左室球形增大(可疑左冠状动脉异常起源于肺动脉)，二尖瓣关闭不全(轻-中度)，左室功能普遍显著减低”。遂行心导管检查，降主动脉造影提示“左冠状动脉异常起源于肺动脉”。在体外循环下急诊行冠状动脉移植术，术中超声提示严重低心排，射血分数(EF)约25%，予行右颈内静脉、动脉插管ECMO辅助循环。流量40～60 mL·kg-1·min-1，激活全血凝固时间(ACT)120～223 s，肝素用量5～20 U·kg-1·h-1。ECMO应用第1天正性肌力指数为4，第2天正性肌力指数为2。ECMO应用36 h后因管道血栓形成被迫撤离。撤离后正性肌力指数为8。2周后撤离呼吸机。因合并严重肺部真菌感染2 d 后再次呼吸机支持1周后撤机。见表1。

例2，男，2个月龄，体重4.4 kg，因气促一月余于2018-05-11入院。入院查体：R 60～70 次·min-1，未吸氧下SpO290%～92%，点头呼吸，三凹征阳性，心率185 次·min-1，律齐，心音有力，胸骨L3-4肋间可闻及2/6级SM杂音，P2亢进。超声心动图示：完全性肺静脉异位引流(心内型)、房间隔缺损、室间隔缺损。于全身麻醉体外循环下急诊行完全性肺静脉异位引流矫治术+房间隔缺损修补术+室间隔修补术，术后因严重低心排血量综合征停体外循环困难而安装建立右房及升主动脉VA-ECMO。流量90～100 mL·kg-1·min-1，ACT 130～180 s，肝素用量5～30 U·kg-1·h-1。ECMO应用第1天正性肌力指数为7，第2天正性肌力指数为4。ECMO应用72 h后按计划撤离ECMO。撤离后正性肌力指数为7。撤离ECMO后4 d撤离呼吸机。见表1。

例3，患儿，男，1个月25 d，体重4.3 kg，因气促、发绀一月余，咳嗽2周于2018-09-13入院。查体：未吸氧下SpO282%～88%，精神差，面色苍灰，口唇发绀，呼吸60 次·min-1，双肺呼吸音粗，双肺可闻及少许细湿啰音，心率150 次·min-1，律齐，心音尚有力，P2增强，L2—4可闻及2/6级吹风样杂音，肝肋下4 cm可触及。入院后查心脏CT：先天性心脏病；完全性肺静脉异位引流(心上型)；房间隔缺损；肺动脉高压；考虑双肺炎症。心脏彩超：紫绀型先天性心脏病；完全性肺静脉异位引流(心上型)，小房间隔缺损，肺动脉高压(重度)，左房、左室明显偏小，左室收缩功能减低(EF 56%)。患儿病情危重，入ICU，予气管插管、呼吸机辅助呼吸，多巴胺、肾上腺素调整心功能。急诊在全身麻醉体外循环下行完全型肺静脉异位引流矫治术+ECMO置入术，为右房-升主动脉VA-ECMO。流量60～80 mL·kg-1·min-1，ACT 150～180 s，肝素用量10～40 U·kg-1·h-1。ECMO应用第1天正性肌力指数为37，第2天正性肌力指数为25，第3天正性肌力指数为13，第5天正性肌力指数为4。ECMO应用132 h后按计划撤离ECMO。撤离后当天正性肌力指数为35，补充容量后逐渐减为8。因左侧气道血栓堵塞，行纤维支气管镜下取栓后2 d撤离呼吸机。术后合并血液肺炎克雷伯菌感染。见表1。

表1 3例患儿ECMO情况

ALCAPA:左冠状动脉起源于肺动脉;TAPVC:完全性肺静脉异位引流；JV：颈内静脉；JA:颈内动脉；RA:右心房；AA:升主动脉。

2 讨论

术后低心排综合征(LCOS)是小儿复杂先心手术非常严重的并发症之一,也是导致术后死亡的最常见原因[4]。ECMO在术后LCOS治疗中的作用越来越被心脏外科所重视[5]。本组3例患儿均为小年龄低体重复杂先心患儿，术前已存在严重心功能不全，且术前已具备安装ECMO指征。3例患儿术后均存在严重LCOS，按计划安装ECMO，最终顺利撤离。提示对于低体重复杂先天性心脏病患儿，如果术前存在严重心功能不全，或并左心发育不良术后尽早使用ECMO支持，以提高治愈率。因此，需要ECMO循环支持的重症患儿，对开始ECMO时机的正确把握，是成功救治此类重症患儿的关键。

ECMO使用过程复杂，需做好抗凝、流量、容量、呼吸机等一系列管理，如管理不当易导致出血、血栓形成、低血压或容量超负荷等并发症[6-7]，影响ECMO效果。抗凝管理是ECMO安全运行的基本保障，同时需全面合理平衡ACT与流量的关系，尤其是谨慎使用血液制品[8-9]。本组例1在ECMO运行中因在低流量的情况下使用冷沉淀而导致管道血栓形成，被迫撤离ECMO。相对抗凝不足，抗凝过度也会导致严重出现风险，本组病例3在术后第1天曾出现伤口渗血，合理调整肝素用量后改善。ECMO使用在为心肺功能恢复争取时间的同时也会导致严重并发症，如脑损伤、肢体缺血坏死等，除昂贵的费用外，并发症是限制其临床应用的主要原因之一[10-12]。因此，合理的管理是预防ECMO并发症的重要保障。

当临床判断心肺功能达预期目的时，应及时撤离ECMO。撤离ECMO前需制定合理的过渡策略，包括液体管理及血管活性药物使用[13-14]。因小儿循环血量较少，尤其是停止ECMO后血容量急剧减少，导致严重低血压，容易误认为心功能恶化。因VA-ECMO的应用使心脏得到充分休息，不需要使用大剂量血管活性药物。因此，在使用ECMO期间血管活性药物使用剂量一般较低，但在撤离ECMO后，或在准备撤离ECMO时应给予必要的正性肌力药物支持。本组例3在撤离ECMO后血压一度不稳定，给予补充血容量及大剂量血管活性药物后方可纠正低血压。因此，制定科学的ECMO撤离策略至关重要。

撤离ECMO并非已达到治疗终点。撤离ECMO后往往需经过一段时间调整，再评估后方可撤离呼吸机支持。撤离呼吸机支持的时机与患儿撤离ECMO时的心肺功能，以及全身感染状况有密切关系[15]。本组例1因非计划撤离ECMO，在撤离时心功能并未达到预期目的，因此在撤离ECMO后长达2周方可撤离呼吸机。而例2、3均为按计划撤离ECMO，其呼吸机撤离时间较病例1明显缩短。因此，良好的ECMO管理，以及治疗策略是减少ICU时间，提高疗效的重要保障。

综上所述，ECMO是低体重复杂型先心患儿术后严重低心排血量综合征救治的有力手段，合理的时机选择、管理以及科学的撤离策略对提高疗效、减少并发症具有重要意义。