枕部斜头畸形的测量与分型

黄嘉蕊 韦敏 俞哲元

【提要】 斜头畸形大致分为获得性和先天性两种。前者是外力作用引起的，后者是颅缝早闭或其他颅面部畸形造成的。无论何种原因引起的斜头畸形均不会引起任何病理改变，其主要表征是影响患儿容貌外观，并影响患儿的心理健康，从而引发一系列心理疾病。因此，尽早发现及时治疗是十分关键的。为了对枕部斜头畸形有更好的理解，需对不同程度的斜头畸形进行分级分类，以提供制定治疗方案的证据，给予最适当有效的治疗。本文就枕部斜头畸形的测量与分类进行综述。

斜头畸形在婴儿中发病率较高，按位置分为额部斜头畸形、枕部斜头畸形和三角头畸形。额部斜头畸形是由于单侧额缝早闭所致，或外力作用下引发（额部继发性斜头畸形）；枕部斜头畸形是由于单侧人字缝早闭所致，若是外力作用下所致的枕部斜头畸形又可分为枕部短头畸形（又称对称型斜头畸形）及体位性斜头畸形（不对称型斜头畸形）；三角头畸形则是由于眶上额缝过早闭合所致，这或是额骨内层、外层骨板发育不平衡造成的结果。Glat 等[1]所使用的纽约大学斜头畸形分类方法则是把斜头畸形简单按病因分为颅缝早闭性、变形性及颅面短小畸形三类（表1）。

本文主要讲述枕部斜头畸形的测量与分类。枕部斜头畸形按病因可分为获得性斜头畸形（机械性斜头畸形）和先天性斜头畸形两类[2]。

表1 斜头畸形的纽约大学分类法

获得性斜头畸形（机械性斜头畸形）又被称为体位性斜头畸形（Positional plagiocephaly，PP）、无颅缝早闭性斜头畸形（Nonsynostotic plagiocephaly，NSP），可以是由于婴儿睡眠习惯，或是经产道受压、使用产钳所致。在国内，由于风俗习惯认为头型较扁绑发髻好看，会有意使女婴枕部睡得较扁，导致在国内斜头畸形的发病率女高于男（在国外发病率男高于女）；在20 世纪末的美国，由于俯卧导致新生儿突然死亡高发，于1991 年提倡“Back to Sleep”活动，以引导家长对新生儿睡姿的关注。此前，有不少新生儿以俯卧姿态睡眠而导致突发新生儿死亡综合征（Sudden infant death syndrome，SIDS）丧生，而在“Back to Sleep”活动后，随着仰卧睡眠得到重视，SIDS 发病率大大下降，但反而使枕部斜头畸形的患儿增加[3]。

枕部的先天性斜头畸形是由于单侧人字缝早闭所导致。通过CT 影像或三维CT 可判别枕部斜头畸形的病因，区别这两种斜头畸形[4-7]。枕部斜头畸形右侧比左侧常见。枕部斜头畸形在婴儿中总发病率高，包括获得性和先天性的，约为1/300～1/10，其中前者的发病率更高。

1 枕部斜头畸形对患儿的影响

枕部斜头畸形虽然不会产生病理改变，严重时却会导致神经系统的损伤及听觉的损伤，如枕骨的单侧人字缝早闭（枕部先天性斜头畸形）常伴有耳道前移，使同侧听小骨的位置发生改变。枕部扁平的一侧，颅骨向前挤压使关节盂窝发生前移，导致下颚移位，最终产生咬牙合关节的不对称和面部的不对称。故此，Kunz 等[8]认为颅底不对称对牙合造成负面的影响，包括咬牙合不正、咬牙合偏斜等，不过却没有找到相关的调查和证据。根据统计，枕部颅骨扁平患者健侧咬牙合偏斜发生率较高，占75%。另外，更值得关注的是严重的斜头畸形影响患儿外观，导致对患儿的心理健康产生不良影响。

与枕部斜头畸形相关的危险因素有很多，包括斜颈、妊娠并发症（使用产钳、臀位等）、孪生或三胞胎、耳部感染（放置鼓室造口管）、头颅血肿、家族史、脑积水、其他头颅畸形综合征等，其中斜颈和妊娠并发症导致的枕部斜头畸形所占比例最高。一旦发现斜头畸形，建议及早治疗，除了改善患儿外观外，还可以降低疾病给患儿带来的心理压力；在解剖功能上，避免影响颞下颌关节的对称性，同时降低颅骨对脑部的挤压，以防发生神经系统等损害。

2 Argenta 评分系统

Argenta 评分系统从1998 年开始被用于斜头畸形分级。该系统能够在任何既定的时间量化畸形程度，且相当规范，使临床斜头畸形的诊断有了统一标准[9]。该系统基于对患儿的临床观察而定，能精确地对畸形的程度进行描述，判定治疗方案（矫形头盔、手术等），而且临床应用简单，便于跟踪病情进展。

Argenta 评分系统是以畸形发生的部位对枕部斜头畸形进行分类，分为枕部后方斜头畸形（只有单侧后方斜头畸形）及枕部短头畸形（枕部中央型斜头畸形）。Argenta 系统中，斜头畸形患儿被分为1～5 个等级，数字越大等级越高，病情越重，骨骼及面部畸形越明显。枕部短头畸形，过往被称为中央畸形型斜头畸形，占变形畸形患儿的15%[9]，这种类型又被分为3 个等级。

患儿疾病的分类依靠临床检查判断。以四个方位进行检查：第一个是直接从患儿正面观察，与患儿面对面直视，了解患儿的前额及其面部的对称性，同样观察耳朵的位置。在这个方位，一些伴发疾病，如斜颈也可以被发现。

第二个方位是患儿坐于检查者大腿上，头顶后方对着检查者，此时需要患儿家属集中患儿注意力，使患儿配合检查，检查者食指放于患儿的外耳道上，然后直接从头顶观察前额部、后颅部的对称性和两侧耳部是否存在位置异常的情况。颞部异常隆起在这个方位是最容易见到的。

第三个方位沿用前一个姿势，从患儿的后侧观察患儿后头颅部，从这个方位去确定耳朵的位置和后方的不对称。另外，同时评估后头颅的宽度。

第四个方位为侧面观，能够让检查者确定头颅的垂直生长情况，当颅骨在垂直面上发生改变说明脑部长期受到头颅畸形的压迫，随着时间越久，头颅遂往垂直方向生长使得颅脑减压，这种情况说明畸形程度严重。

从这四个方位对患儿头颅形态进行全面观察评估，使得诊断更为准确。另外，此方法不需要人工测量，微小而不被发现的异常在此评分系统中可不当作临床畸形处理。

2.1 枕部斜头畸形

2.1.1 后方斜头畸形分类（图1）

Ⅰ型：畸形仅限于后颅部；Ⅱ型：存在Ⅰ型畸形的同时，畸形波及耳的对称性，有单侧耳部位置异常；Ⅲ型：存在Ⅰ、Ⅱ型的前提下，增加额部畸形；Ⅳ型：存在前三型的前提下，增加颧骨畸形；Ⅴ型：存在前四型的前提下，脑部长期受压，导致颅骨发生代偿性垂直变化以降低颅脑压力。

2.1.2 后方短头畸形分类（图1）

此类畸形旧称为枕部中央型斜头畸形（Central deformational plagiocephaly,CDP），后被认为有误导倾向，改称为后方型短头畸形（Posterior brachiocephaly）。

Ⅰ型（VIA）：畸形控制在中央部头颅；Ⅱ型（VIB）：Ⅰ型的基础上，为了降低中央的脑部压力，头颅向两侧外方生长；Ⅲ型（VIC）：Ⅰ、Ⅱ型的基础上，脑部长期受压，随着时间变化，颅骨发生代偿性垂直变化以降低颅脑压力。

图1 枕部斜头畸形、短头畸形分型

3 测量方法

Argenta 系统虽然简单方便，但该系统对于各种程度畸形的描述没有实际数据，更多是用于临床对患儿的基本诊断和让家长对病情有基本了解，或是对治疗方案、治疗效果进行简单的评估。因此，客观测量对于量化头颅不对称程度仍是不可缺少的。要获得所需要的变量，可直接用测径器、2D 影像中平面图或3D 影响中的平面截图、热塑性带等测量[10]。

先找出四个解剖位置：左内眦、右内眦、左耳屏最高点、右耳屏最高点。以此四点作一平面（MP2），在MP2 上方找出头围最大的平面作为MP1，MP1 同为枕部曲率半径最大的平面（图2）[11]。MP1 可用于PCAI 和wAS 的测量；MP2 可用于OCLR、DD 和CI 的测量。

图2 MP1 及MP2 平面在3D 成像中的位置

头颅对称性相关测量变量如下：头颅指数（Cephalic index，CI）、斜头长度比（Oblique cranial length ratio，OCLR）、对角差异（Diagonal difference，DD）、头颅不对称评分加权值（weighted Asymmetry Score，wAS）、后颅部不对称指数（Posterior cranial asymmetry index，PCAI）。OCLR 是介于最长和最短斜径之间的比值（OCLR=a/b×100%，a＞b），DD 是两斜径之间的差异（DD=|a-b|），CI 是头颅最宽横径和最长直径的百分比（CI=c/d×100%），与头颅百分比相关。wAS 是透过核心密度放射估计在矢状面上所得的各向量函数平方的积分，最后乘以权重系数（图3）；权重系数是从矢状面上枕部的最外点除以最大颅宽的距离。PCAI 是经由后颅部两侧象限中的体积用以下公式计算：（较大立方体的体积-较小立方体的体积）/较小立方体的体积×100%[12]。

图3 平面上法线方向朝外，通过法线获得方向角的密度函数中最大值，于后象限内取得更高的wAS 值，代表头颅不对称的程度

4 直观法及测量法的优劣比较

表2 测量法和直观法的优缺点比较

由表2 可以看出，上述测量方法各有优劣，目前对头颅畸形的定位、量化、形态描述及分类方法亦有多种，包括直观法、人工测量、X 线平扫或CT 扫描和数字化扫描，可以大致分为直观法（Argenta 评分）和测量法。

三维CT 扫描获取的影像成像清晰，可以对颅骨不同区域的体积差异作出量化，对斜头畸形的诊断和排除颅缝早闭等的鉴别诊断有很大的帮助，经常作为测量法中的辅助检查手段。三维CT 重建可以获得在MP2 平面（图4）上测量的所有参数，但三维数字化影像系统需要患儿配合、价格成本高昂、会产生一定的放射量和需要相当的时间。除了影像辅助以外，MP2 平面上的参数尚可通过人工测量或是测径器、热塑性带等简单方法获得。在测量法中，对于不同的斜头畸形，在参数的选择上应该有针对性，选择对的测量参数能有效减低对各种枕部斜头畸形的漏诊率，提高敏感性。众多参数中，OCLR、DD 对枕部两侧斜头畸形的测量意义更大，而CI 则对枕部短头畸形的测量意义更大。若在参数的选择上出错，就容易造成误诊。例如，对于单侧枕部斜头畸形的患者，仅使用CI 去量度，就会对病情造成误判，低估畸形程度，甚至造成漏诊。CI 的正常值为75%～85%，临床上以CI＜70%提示头颅狭窄的可能，而CI＞80%则提示有枕部短头畸形[13]。相比于OCLR、DD 的临床诊断阈有年龄差异性，且无法和Argenta 评分所表现的严重程度相匹配。如5 月龄患儿测出的DD 值和3 月龄患儿的DD 值同为5 mm，3 月龄患儿畸形程度应该是更为严重的。OCLR 能解决这类问题，若3 月龄患儿和5 月龄患儿的OCLR 值同为105%，则两个患儿的畸形严重程度相当，为Argenta typeⅡ，证明OCLR 比DD 的实用性更高。临床上推荐OCLR＞104%即可诊断为斜头畸形[11]。而MP1 平面上所测量的PCAI 和wAS 就必须辅以三维CT 扫描才能进行容积重建或头颅向量测量[14-16]，PCAI 和wAS 对斜头畸形严重程度的描述都能和Arganta 评分系统相符合，这两个参数的准确率或敏感性无法比较。wAS 是透过核心密度（KDE）在矢状面上所得的各向量函数平方的积分对头颅畸形全面评估。因此，wAS能同时对额部的斜头畸形进行测量。在Aarnivala H 和Vuollo V 的研究中，wAS 的临床诊断阈亦无年龄相关性[11-12]。OCLR 及wAS 在临床使用上并没有临床诊断阈的限制，因此OCLR 和wAS 结合使用能为诊断枕部斜头畸形提供准确全面的资讯，其无年龄相关性和能与Argenta 评分相符合的特点，为实际应用带来便利。

图4 投影于头部用于估算核心密度的坐标系

测量法能为枕部斜头畸形提供准确的数据，测量所得的数据对诊断不同亚型的枕部斜头畸形均有高特异性和高敏感性，可以作为临床诊断上的金标准，并在流行病学、统计分析上更具意义[17-18]。另外，有实际数据可以对患者使用矫形头盔后的恢复情况和治疗后头颅形态变化进行评估和比较，有助于临床治疗。但测量法有价格成本高、时间成本高的缺点，而患儿不配合、测量不熟练等在测量上也会产生人为误差，如果畸形程度严重可能导致测量所需要的解剖位置难以辨认。一些测量参数需要影像辅助检查才能获得，而影像检查会产生辐射，令患儿家长接受程度下降。

直观法（Argenta 评分系统）最大的缺陷是低估同一型畸形类型的畸形程度。例如，有两个同样被诊断为Argenta typeⅡ的患儿，实际测量上1 个患儿OCLR 是105%，另1 个患儿是107%，两者畸形程度不同却被描述为同一个畸形类型，对于OCLR 为107%的患儿，Argenta 评分系统的描述对疾病的表达不足。Argenta 评分系统使用非常简易，节约时间，特别是对无法沟通的新生儿，避免人工测量中患儿的不配合，减轻了不同测量者造成的测量参数值不恒定的问题。

枕部斜头畸形的治疗一般分为手术、矫形头盔及改善睡眠习惯等[19]。枕部先天性斜头畸形的治疗手段一般以手术为主，手术时间一般在患儿2 岁前[2]。枕部获得性斜头畸形的预防一般在6 月龄以前，6 月龄是发病高峰期，6 月龄以后枕部斜头畸形的发病率有明显下降的趋势。1 月龄患儿如果能及时发现病情且改正不良睡眠习惯，一般都能自行痊愈，但6月龄以后才发现病情者，治疗任务就会变得十分艰巨，且预后不理想[20]。例如，矫形头盔对获得性斜头畸形的治疗效果在患儿6 月龄前最佳，在6 月龄前佩戴矫形头盔3～4 个月，畸形情况可获得高达90%以上的改善，无需手术治疗。因此，及早发现斜头畸形、及早求治变得尤为重要[6，21]。

5 小结

斜头畸形在我国的发病率高，及早诊断后通过非手术治疗均可达到良好的治疗效果，但是往往被忽视，导致拖延病症，影响预后。

Argenta 评分系统能够在初诊和转诊时提供初步的诊断，也方便对患儿家长解释病情；而测量法则为诊断金标准，也为后期治疗方案的制定提供实质性的参考依据，有了具体测量数据还可以在后期进行预后评估，为医学研究提供路径。通过熟悉各类方法的特点，灵活应用，在使用上不仅可以取得便利，还可以提高枕部斜头畸形的诊断率。