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乳房皮肤小汗腺汗孔瘤恶变1例

2019-12-19刘思宇文鹏飞马宏光纪浩洋

中日友好医院学报 2019年5期
关键词:汗腺肿物免疫组化

刘思宇,文鹏飞,马宏光,纪浩洋,佟 杰

(1.中国医学科学院北京协和医学院,北京 100730;2.西安交通大学附属红会医院,陕西 710054;3.中日友好医院 普通外科二部;4.中日友好医院 病理科,北京 100029)

患者女性,66 岁。因“发现左乳皮肤肿物60 余年,破溃2 个月” 于2017年4月26日入院。患者自幼发现左乳外上方一黑褐色皮肤肿物,当时约黄豆大小,略凸起于皮肤,无疼痛,无局部皮肤红肿及破溃,未予重视。近2年肿物逐渐增大至鹅蛋大小。2 个月前因外力摩擦后出现破溃,表面可见糜烂,有少量血性渗出物,不能自行愈合。入院查体:左乳外上象限2 点钟方向距乳晕3cm 处可见一大小约4×5×5cm 的黑褐色皮肤肿物,呈菜花样,表面糜烂,部分结痂,可见少量淡血性渗出,无触痛,质地中等硬度,可随皮肤活动(图1见插二)。全身浅表淋巴结未及肿大。

病理检查:肿瘤与表皮相连,肿瘤细胞为形态单一的小立方形细胞,可见有嗜酸性护膜的成管腔分化。局灶可见肿瘤细胞在真皮内浸润性生长及间质反应,肿瘤细胞增生活跃,部分瘤细胞出现异型性,核大深染(图2,3 见插二)。免疫组化染色:癌胚抗原(CEA)及上皮膜抗原(EMA)部分阳性(图4见插二)。病理诊断为“小汗腺汗孔瘤局灶恶变”。考虑患者为良性小汗腺汗孔瘤基础上发生恶变,并向恶性小汗腺汗孔瘤早期发展,拟行手术扩大切除。2017年4月28日在全麻下行前哨淋巴结活检术+左乳皮肤肿物扩大切除术,切缘距肿物边缘2~3cm,完整切除肿物。患者术后恢复良好,未接受任何辅助治疗,1 周后顺利出院,现我科定期随访中。

讨论恶性小汗腺汗孔瘤(malignant eccrine poroma)又称小汗腺汗孔癌(eccrine porocarcinoma,EPC),是一种汗腺来源的罕见恶性皮肤附属器肿瘤,其发病率为皮肤肿瘤的0.005%~0.01%[1,2]。目前为止,世界上报道的案例不足300例[3]。EPC 多见于60~80 岁的老年人,男女发病率无明显差异。此病起因不明,多由长期存在的良性小汗腺汗孔瘤恶变而来,原发者少见。恶变的标志有出血、溃疡、瘙痒、疼痛以及短期内肿物突然增大。EPC 好发于肢体,尤其是下肢,也可见于面部、眼睑、生殖器及甲床,发生在乳房的病例极为罕见[2]。临床上EPC 易被误诊为基底细胞癌,鳞状细胞癌,Paget 病及黑色素瘤等,仅通过病史查体和辅助检查难以明确诊断。因此,EPC 的诊断主要依据组织病理结果,可见肿瘤局限于表皮或在真皮内浸润性生长,癌巢主要由不典型嗜伊红鳞状细胞样细胞和基底样细胞组成,巢内可见典型的导管分化和管腔形成。瘤细胞核大、深染,可见病理核分裂相。免疫组织染色也可辅助诊断,可见CEA 及EMA 在导管分化处阳性表达[4]。

EPC 的治疗首选手术治疗。推荐Mohs 显微手术,但由于该手术实际操作难度较大,且对术者的知识和技能水平要求较高,临床上较少开展。目前外科手术常选择扩大切除术,切除范围是肿物边缘2cm,切缘常规病理检查,若切缘发现肿瘤细胞则必须扩大切除范围。此外,前哨淋巴结活检对于确定肿瘤分期及治疗也有一定意义[1]。对于无法切除和已发生转移的患者目前尚无明确的治疗方案,放疗的获益有限,化疗也无确切疗效。有学者通过对33例汗孔癌患者进行研究,发现11%~20%汗孔癌术后会复发,约20%患者发生局部淋巴结转移[5],广泛皮肤转移者少见,少数可发生远处内脏转移。汗孔癌恶性程度高,一旦转移,预后极差,死亡率>67%[5]。因此,早期发现,早期手术扩大切除对患者预后具有重要意义。

本例患者病史长达60年,近2年内肿物迅速增大并破溃,结合组织病理和免疫组化结果,考虑是良性小汗腺汗孔瘤基础上恶变,并向恶性小汗腺汗孔瘤早期发展,因此选择早期行局部扩大切除术。本病例具有以下特点:(1)发病部位特殊,发生于乳房部位的汗孔瘤在全世界范围内均较罕见。(2)自幼发病,病史较长,且恶变后汗孔瘤迅速增大,皮损面积也较之前文献报道的更大。考虑此病术后有一定的复发风险,需长期随访观察患者临床预后。

图1 患者皮肤肿物形态,黑褐色,呈菜花样,表面粗糙,其上附有结痂。

图2 肿瘤细胞在真皮内呈浸润性生长伴间质反应(HE×100)。

图3 肿瘤细胞出现有嗜酸性护膜的管腔结构(HE×400)。

图4 CEA免疫组化染色标记显示其导管分化(免疫组化×400)。

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