脑淀粉样血管病1例

宋天娇，王 佩

（1.承德医学院，河北承德 06700；2.保定市第一中心医院）

患者女性，73岁，农民，主因头晕伴恶心、呕吐6小时入院。患者于入院6小时前被家人发现头晕伴恶心、呕吐，呕吐物为胃内容物，含咖啡样物质，无言语不利及肢体活动障碍等不适症状。患者自发病以来，精神、饮食差，大小便未见明显异常，近期体重无明显变化。既往反应迟钝3年，否认高血压病、糖尿病及冠心病病史，否认吸烟、饮酒史。查体：左侧血压130/80mmHg、右侧血压140/80mmHg，心率62次/分，呼吸19次/分，心肺腹查体未见明显异常。神经系统查体：神志欠清，言语流利，定向力差，计算力差（93-7？）；双侧瞳孔直径约3mm，对光反射灵敏；伸舌示齿不偏；四肢肌力及肌张力正常，双侧腱反射正常，双侧巴氏征及克氏征阴性；颈软，无抵抗；双侧痛觉对称，双侧共济稳准。辅助检查：入院头颅CT示脑内多发异常密度，建议进一步检查；双侧基底节区腔隙灶；脑白质疏松，老年性脑改变。患者完善头颅MRI、MRA示：脑内皮层及皮层下区（大脑半球为著，脑干未见明确病变）多发陈旧性微出血灶(见图1～2)，双侧大脑半球脑白质异常信号（考虑为血管源性水肿），以上综合考虑为脑淀粉样沉积疾病（淀粉样血管病及脑淀粉样血管病相关的炎症），建议治疗后复查脑白质病变；右侧基底节区多发软化灶，老年性脑改变；左侧大脑前动脉A1段纤细，左侧大脑后动脉局部管腔变窄，请结合临床。颈部血管彩超：双侧颈动脉内-中膜不均匀增厚伴斑块（多发）；左侧椎动脉闭塞可能。TCD：颅内所见符合高阻型脑动脉硬化血流频谱改变。诊断：考虑脑血管淀粉样变。给予改善循环、稳定斑块等综合治疗。经10天的治疗，患者头晕症状较前好转，家属要求出院，予以自动出院。后患者未定期复查，患者情况不明确。

图1 T2WI示皮质下微出血灶

图2 DWI示皮质下微出血灶

讨论脑血管淀粉样变（cerebral amyloid angiopathy，CAA）是一种脑小血管病变，在老年人群中多见，无明显性别差异，并且随着年龄增长发病率逐渐增加，65～74岁发病率为2.3%，80岁以上为100%[1]。与C A A有关的危险因素可能包括高龄、老年性痴呆等，其中年龄是CAA已知的最重要的危险因素。

CAA在临床上以反复性或多发性脑叶出血、痴呆及精神症状为主要表现，部分老年人可能先表现为痴呆或精神异常。根据病理表现，CAA一般沉积于脑膜及大脑皮质，其中以顶枕叶受累多见，脑干、小脑及基底节等部位少见[2]。

CAA的病理生理学机制是β淀粉样物质沉积于血管引起病变。正常情况下，人体内β淀粉样物质的产生和降解保持动态平衡；病理情况下，β淀粉样物质产生增多或清除障碍，造成淀粉样物质沉积。随着病情进展，淀粉样物质逐渐增多并向平滑肌细胞蔓延，引起平滑肌细胞变性、结构破坏及功能受损，造成血管壁增厚和血管顺应性降低，血管壁对血流及压力变化的反应减弱，最终导致血管破裂出血。

目前，诊断CAA主要参考波士顿诊断标准[3]。临床上确诊CAA主要依靠脑组织病理活检或者尸检，但很难实现。因此，选用合适的影像学检查方法，对诊断CAA、判断病情有着重要意义。CAA在影像学上最常表现为脑内微出血。SWI是一种利用不同组织磁敏感性的不同，将提供的图像进行对比增强的新技术，在显示脑内小静脉及出血方面的敏感性优于常规梯度回波序列，具有较高的临床应用价值[4]。本例患者为老年人，否认高血压等脑血管病危险因素，既往反应迟钝病史，未引起重视。头颅MRI提示脑淀粉样血管病可能。

总之，CAA与其它脑血管病相比有不同的临床特征、影响学表现。对于既往无卒中危险因素，尤其不伴有高血压、糖尿病等，但表现痴呆或精神异常的老年人要考虑到CAA的可能，及时完善磁共振SWI检查以明确诊断。此外，随着人口老龄化加剧及抗血小板药物的应用，CAA的发病率逐年增加，CAA时脑内微出血在临床上较之前常见。因此，对于此类病人，在选用抗血小板药物时应更要慎重。