彩色多普勒超声在永存左上腔静脉中的诊断价值

裴 蕾

（江苏省南通市妇幼保健院超声科 江苏 南通 226018）

永存左上腔静脉（persistent left superior vena cava，PLSVC）是最常见的体循环静脉畸形，在正常人群中的发生率约为0.3% ～0.5%[1-3]，在先天性心脏畸形的人群中发生率约为12%[2]。大部分患者不伴有其他心血管畸形，无血流动力学改变，故无临床症状。但少部分患者因有静脉血液汇流入左房、临床上出现不同程度的发绀，并且常使心脏手术复杂化，加剧了心脏起搏器植入、心导管检查以及心脏外科手术的困难。而且可伴发其他心血管畸形，因此术前应明确诊断。本文通过彩色多普勒超声检查对32 例PLSVC 的胎儿及随访至其新生儿期的资料进行分析研究，总结胎儿期和新生儿期的PLSVC 的声像图特征以及临床应用价值。

1 资料与方法

1.1 一般资料

2015 年1 月—2019 年6 月在本院产前超声筛查中诊断为PLSVC 的胎儿32 例，孕周20 ～38 周，孕妇年龄22～38 岁。随访胎儿至出生后新生儿期，年龄1 ～42 天。

1.2 仪器及方法

采用西门子S2000 型彩色多普勒超声诊断仪，探头频率2 ～5MHz、5 ～7MHz。胎儿期：四腔心切面上左房室交界处观察有无冠状静脉窦（coronary sinus，CS）扩张，三血管切面上观察有无除 “右上腔静脉、肺动脉、主动脉” 三血管外新增添的大血管，其位于肺动脉左侧，并追踪走向、汇入心腔的位置，同时观察是否合并其他心内、外畸形。新生儿期：经胸超声心动图检查于胸骨旁左心长轴或四腔心切面观察左房室交界处有无CS 扩张。胸骨上窝主动脉弓长轴切面观察降主动脉左外侧有无一蓝色血流信号与降主动脉平行走行，并观察其汇入心腔的位置。同时需仔细检查是否存在心内、外其他畸形。

2 结果

2.1 超声声像图特征

产前超声共诊断PLSVC32 例，后经生后新生儿超声心动图证实。产前超声表现：（1）四腔心切面上左房室交界处见CS 扩张。（2）三血管切面显示肺动脉左侧新增一血管（见图A），多普勒示该血管为静脉血流频谱。（3）追踪该血管，显示汇入CS。生后新生儿期超声心动图表现为：（1）胸骨旁左心长轴或四腔心切面左房室交界处显示CS 扩张（图B），胸骨上窝切面在主动脉弓左外侧显示一根向心引流的蓝色血流信号（图C）。

图：超声声像图特征。（A）肺动脉左侧新增一血管。（B）左房室交界处显示CS 扩张。（C）主动脉弓左外侧显示一根向心引流的蓝色血流信号。

2.2 PLSVC 合并畸形分析

胎儿期共检出PLSVC32 例，单纯PLSVC26 例，合并其他心内畸形5 例，合并心内、外畸形1 例。合并心内畸形的5 例中，室间隔缺损1 例，法洛氏四联症2 例，心内膜垫缺损1 例，主动脉缩窄1 例。合并心内、外畸形的1 例同时存在法洛氏四联症及双侧股骨改变。

3 讨论

PLSVC 是左前主静脉退化异常所导致的一种腔静脉回流异常。根据左上腔静脉回流入心腔不同位置分为四型：Ⅰ型：经CS 回流入右心房；Ⅱ型：虽经CS 回流入右心房，但由于与左心房之间有短路存在；Ⅲ型：直接回流入左心房；Ⅳ型：合并CS 闭锁，PLSVC 连接于左肺静脉，经左肺静脉引流入左心房[4]。Ⅰ型最多见，因其回流途径不发生血液动力学改变，故无临床症状。Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ型由于静脉血汇入左房，导致静脉血与氧合血混合，临床上生后出现不同程度的紫绀[5]。PLSVC 的预后主要取决于是否合并其他心内、心外畸形。Ⅰ型不影响患儿生存；Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ型存在血流动力学改变，生后需手术矫治。因此，追踪左上腔静脉的引流部位，据此对PLSVC 分型，对临床评估及处理很有必要性。

为了尽量减少PLSVC 的漏诊、误诊，应当熟练掌握其声像图特征及鉴别诊断。发现CS 扩张时，首先考虑是否存在PLSVC，但需考虑其他因右房压增高而导致的CS 扩张，如心内型肺静脉异位引流、CS 口闭锁、冠状动静脉瘘等。肺静脉异位引流时CS 也可扩张，但左心房顶壁无肺静脉分支开口，且垂直静脉的血流方向为离心血流；而PLSVC时左上腔静脉的血流方向为向心血流。与房间隔缺损鉴别的要点是PLSVC 时可以显示完整的房间隔回声，而房间隔缺损时有房间隔的明显的回声失落，扩张的CS 易误认为此回声失落，旋转探头多切面扫查可避免误诊。

综上所述，超声具有无创、可重复性高、便捷等优点，可作为PLSVC 的初筛检查。检查中应注意追踪左上腔静脉汇入心脏的部位，重视鉴别诊断从而避免漏诊及误诊，提高检查率，为临床评估及处理提供可靠的依据。