皮肤颗粒细胞瘤一例

王春又 游 弋 王 欢 张 恋 宋志强

临床资料患者，女，44岁。数月前发现腹部出现一绿豆大淡红色结节，不伴痒痛，皮疹渐增大。患者平素体健，既往无外伤史。家族中无类似疾病患者。体格检查：一般情况良好，全身浅表淋巴结未扪及肿大，各系统检查无异常。皮肤科检查：腹部见一直径约1 cm红色结节，边界清楚，质硬，与周围组织无粘连，无触痛(图1)。组织病理示：表皮大致正常。真皮中部可见大量肿瘤细胞团块，肿瘤细胞为多边形，呈巢片状排列，胞核小、圆或卵圆形，胞浆内大量嗜伊红颗粒(图2)。免疫组化示：CD68、S100、NSE阳性(图3a～3c)，Ki-67 1%阳性(图3d)。诊断:皮肤颗粒细胞瘤。治疗完全切除，随访2年无复发。

图1 腹部一约1 cm红色结节，边界清楚

图2 2a：表皮大致正常。真皮中部可见大量肿瘤细胞团块(HE，×100)； 2b：肿瘤细胞为多边形，呈巢片状排列，胞核小、圆或卵圆形，胞浆内大量嗜伊红颗粒(HE，×200);2c:胞浆内大量嗜伊红颗粒(HE，×400)

图3 3a：CD68阳性(SP，×200)；3b：NSE阳性(SP，×200)；3c：S100阳性(SP，×200);3d:Ki-67 1%阳性(SP，×200)

讨论颗粒细胞瘤(GCT)因其胞质内含有较多嗜伊红颗粒的形态学表现命名，而关于GCT 的组织起源目前尚存在争议。最初认为GCT来源于横纹肌母细胞，目前的研究认为来源于周围神经的施旺细胞[1-3]。该病相当少见，多发生于成人(年龄30～50岁)，女性多发，70%出现在头颈部，其中30%出现在舌部，其它好发部位为乳房(5%～15%)及四肢近端[4]，还可累及呼吸系统、胃肠道、泌尿系统、生殖器以及神经系统等。皮损多表现为孤立的肤色或棕红色皮下结节，质硬，一般无症状，少数人会出现疼痛。该例患者发病部位较为特殊，位于腹部。

GCT分为良性、非典型性和恶性，GCT组织病理学的特点为:肿瘤细胞多呈宽带状或巢状生长，瘤细胞大，呈多边形，胞质内充满细小嗜伊红性颗粒；瘤细胞核呈圆形或卵圆形,小而居中。免疫组化标记:肿瘤细胞 S-100蛋白、NSE和CD68均为阳性，神经丝蛋白和胶质纤维酸性蛋白为阴性。此外，真皮或者舌部肿瘤上方的鳞状上皮常呈假上皮瘤样增生，容易误诊为鳞状细胞癌。1998年，Fanburg-Smith等[5]提出六个组织学特点: 坏死、梭形细胞、伴有大核仁的泡状核、增加的核分裂(>2个/10HPF)、核质比增加及多形性。经典的良性GCT不能出现任何一点或者仅能只有局灶的多形性;当出现1～2个特点时为非典型性GCT; 恶性GCT 则出现3个或以上特点。最近的研究发现，p53和Ki67指数与病情侵袭程度相关。在良性的肿瘤中，p53为阴性，Ki-67指数低于1%，在恶性GCT中，p53、Ki67指数阳性率分别为10%和30%[6]。组织学上GCT需和多种具有颗粒细胞表现的肿瘤鉴别，如结节性黄瘤、腺泡状软组织肉瘤、黄色瘤上皮样平滑肌瘤、横纹肌瘤、冬眠瘤、纤维组织细胞瘤等，免疫组化标记和一些特殊染色可与之鉴别。

颗粒细胞瘤多为良性，但由于GCT没有包膜，有浸润周围组织的可能，因此彻底手术切除是GCT 最主要的治疗方法，如果肿瘤没有被完全切除，复发率在15%到50%之间，多在2年内复发，故建议术后至少严格随访2年。恶性GCT罕见，但其具有高度侵袭性病变，对放、化疗不敏感并且通常是致死性的。故手术切除仍为首选，对于没有远处转移的恶性GCT 的患者一般进行局部扩大切除并区域淋巴结清扫[7]。