单发黄色肉芽肿3例并文献复习

董灵玉，郭春芳，张健

（沈阳市第七人民医院，辽宁沈阳110003）

黄色肉芽肿（Xanthogranuloma，XG）为非朗格汉斯细胞组织细胞增多症的一种，在皮肤肿瘤中并不常见，其临床、病理、免疫组化等方面是一个逐渐演变的过程，常易被误诊。现报道3例单发黄色肉芽肿，并进行文献复习。

1 病例资料

病例1 患者女，35岁。2个月前无明显诱因于右下颌处出现1个黄豆大小淡红色结节，随时间增大至小指甲大小，颜色逐渐趋于黄红色。结节表面光滑有光泽，触碰时偶有疼痛。未曾诊治，于2015年11月15日来我院就诊。既往身体健康，家族中无类似疾病患者。体格检查：各系统未见明显异常。皮肤科检查：右下颌见1个黄红色半球形结节，约0.7 cm×0.7 cm大小，表面光滑，可见扩张的毛细血管，境界清楚，基底有一红晕，触之质韧，无囊性及波动感，见图1a。实验室及辅助检查：血尿便常规正常，肝肾功能、血糖血脂检查均正常，心电图及胸部X线片均未见明显异常。皮肤组织病理学检查：真皮内可见大量组织细胞呈团块状弥漫浸润，其间可见淋巴细胞浸润，未见明显泡沫细胞及多核巨细胞，见图1b。

诊断：成人黄色肉芽肿。治疗：手术切除。

病例2 患者男，32岁。3个月前无明显诱因于右颧部出现1个黄豆大小的淡红色结节，渐增大至豌豆大小，无自觉症状。3 d前自行挤破，仅挤出少量血水，未曾诊治。于2018年3月28日来我院就诊。既往身体健康，家族中无类似疾病患者。体格检查：各系统未见明显异常。皮肤科检查：右颧部见1个暗红色半球形结节，约0.5 cm×0.6 cm大小，表面结痂，未见毛细血管扩张，境界清楚，触之质硬，无囊性及波动感，见图2a。实验室及辅助检查：血尿便常规正常，肝肾功能、血糖血脂检查均正常，心电图及胸部X线片均未见明显异常。皮肤组织病理学检查：浅表血痂，其下表皮萎缩变薄，真皮内可见大量组织细胞呈团块状弥漫浸润，其间可见淋巴细胞浸润，并见少量泡沫细胞及少量Touton巨细胞，见图2b。

诊断：成人黄色肉芽肿。治疗：手术切除。

病例3 患儿男，9岁。6个月前无明显诱因于左前臂出现1个淡黄色结节，约黄豆粒大小，表面光滑，随时间缓慢增大，触碰时有疼痛，近期皮损有变小趋势，未曾诊治，于2018年3月8日来我院就诊。既往身体健康，家族中无类似疾病患者，父母血脂检查均正常。体格检查：各系统未见明显异常，无眼部不适症状。皮肤科检查：左前臂上1/3伸侧见一淡黄色半球形结节，约0.8 cm×0.8 cm，表面光滑，有扩张的毛细血管，境界清楚，质韧，无囊性及波动感，见图3a。实验室及辅助检查：血尿便常规、肝肾功能、血糖血脂胡萝卜素检查均正常，心电图及胸部X线片均未见明显异常。皮肤组织病理学检查：表皮变薄，真皮内可见大量组织细胞、多核巨细胞，弥漫分布并可见较多泡沫细胞及Touton巨细胞，其间可见淋巴细胞浸润，见图3b。

诊断：幼年黄色肉芽肿。治疗：手术切除。

2 讨论和文献复习

因最初关于XG的报导均发生于儿童，1954年将其命名为“幼年黄色肉芽肿”[1]，其后Gartmann和Tritsch于1963年首次报道了发生于成人的XG[2]，故现多根据发病年龄将XG分为幼年型黄色肉芽肿（Juvenile xanthogranuloma，JXG）和成人型黄色肉芽肿（Adult xanthogranuloma，AXG）。XG的发病机制尚不明确，长期以来讨论的病毒性病因仍未得到证实[3]。现普遍认为皮损可能与以胆固醇为主的脂类沉积有关，低密度脂蛋白的代谢紊乱可能起重要作用[4]，但患者的脂质代谢一般无异常。也有人认为本病系紊乱的巨噬细胞对非特异性组织损伤的反应，亦有怀疑本病与摩擦有关的报道[5]。

图1a：患者下颌部黄红色结节，表面毛细血管扩张，基底部红晕；图1b：大量单一形态的组织细胞呈团块状弥漫浸润，其间见淋巴细胞浸润（HE染色×400）。

图2a：患者颧部黄红色结节，表面结痂及毛细血管扩张；图2b：表皮变薄，真皮内大量组织细胞弥漫浸润，其间可见淋巴细胞浸润，并见少量泡沫细胞及Touton巨细胞（HE 染色×400）。

图3a：患者上肢淡黄色结节，表面毛细血管扩张；图3b：表皮变薄，真皮内大量组织细胞、多核巨细胞、较多泡沫细胞及Touton巨细胞，其间可见淋巴细胞浸润（HE染色×400）。

本病可发生于婴儿、儿童和成人，部分患者出生时即有临床皮损。典型皮损为直径1 mm～20 mm或更大的实质性结节或丘疹，数目从1个到多个，呈黄色、红色、橘红色、棕红色及皮色。有时有浅表毛细血管扩张，或基底处有一红晕。好发于头、颈、躯干上部及四肢[3]，亦有发于女性阴阜、男性阴囊者[1，6]。损害有时会瘙痒或疼痛。本病除皮肤受累外，还可累及眼、肺、腹腔脏器及中枢神经系统等。JXG累及皮肤以外器官的报道较多，其中以虹膜受累最多，而AXG累及皮肤以外器官的报道较少。另外，本病约有50%的患儿仅表现为中枢神经系统受累，而无皮疹出现[4]。据Freyer等[7]统计，有皮损者，皮损往往先于内脏损害出现，是否出现皮损与内脏器官的受累部位、数量及严重程度无关。JXG往往有一定自限性，皮损消退后遗留皮肤萎缩或色素沉着，但AXG很少有自限性[3]，发病年龄越晚病程越长[8]，且AXG皮损通常较JXG大。本文例3患童病史6个月，结节周边出现萎缩，可能提示病变趋于自行消退。该病有其他临床变异，包括巨大型[9]、簇集型[10]和苔藓样型[11]。

XG的组织病理表现：表皮轻度萎缩变薄，早期损害为单一形态的组织细胞浸润，不含脂质及空泡；随着病情的进展，组织细胞出现泡沫化，并出现多核细胞；成熟期损害出现具有诊断价值的Touton巨细胞（核排列成花环状，中间为嗜酸性无定型物质，周围为泡沫状胞质）、组织细胞、泡沫细胞和异物巨细胞；陈旧损害出现纤维化，可见梭形细胞浸润，有时肿瘤组织会侵及皮下脂肪。疾病的整个演变过程常伴有淋巴细胞、嗜酸性粒细胞等炎症细胞浸润，这也是此病的重要特点之一[12]。Kubota等[13]认为这些炎症反应促进了其组织学演进。免疫组化提示浸润的组织细胞多为CD68阳性、CD1a和S100阴性，浸润的淋巴细胞主要为CD4阳性细胞[14]。若疾病处于早期，仅仅通过病理和免疫组化来明确诊断较困难，需要结合临床表现。

临床上单发的XG因其发病率低，误诊率高，常易被误诊为：结节性黄瘤、表皮囊肿、皮肤纤维瘤等。本文例1和例3初诊分别被误诊为毛母质瘤和结节性黄瘤，例2初诊时未予明确诊断。结节性黄瘤组织病理上可见较为单一的泡沫样组织细胞，极少见到Touton巨细胞和炎性细胞，易与XG早期相混淆，结节性黄瘤患者多伴有血脂异常[1]；表皮囊肿的瘤体位于真皮，囊内充满粉状角质，组织病理可鉴别；晚期的XG会出现纤维化和席纹状外观，易与皮肤纤维瘤相混淆，后者表皮为增生模式，免疫组化CD4和CD45均阴性，有助于鉴别[15]。

黄色肉芽肿因其有自限性，目前尚无标准治疗方案。对于易切除的孤立皮损，手术是首选治疗。本文中3例均为单发皮损，均行手术完整切除，至目前均无复发。