伴有淋巴样间质的微结节型胸腺瘤1例

患者女性，69岁。体检CT发现左前上中纵隔占位，大小约6.4 cm×5.1 cm，于2019年4月就诊于江西省肿瘤医院，考虑“胸腺瘤”。既往有胆结石、眼部息肉手术史。遂于当月行手术治疗，术后送检组织大小10.0 cm×8.0 cm×5.0 cm，切开见一卵圆形灰白质软实性肿物，大小7.0 cm×4.0 cm×4.0 cm，包膜较完整，切面灰白，未见囊性结构及明显出血坏死（图1）。镜下示肿瘤组织中见大量界限不清的实性巢状、条索状结节，由丰富的淋巴细胞间质分隔，淋巴滤泡可见，有多个生发中心和数量不等的浆细胞；结节由淡染胞核的短梭形或椭圆形上皮细胞组成，可见分散的染色质及核仁，核分裂像罕见；结节内可见少量散在的淋巴母细胞，无明显出血及坏死，未见明确胸腺小体及血管周间隙（图2）。EliVision法免疫组织化学示：上皮区细胞CK、EMA、CK19、CK5/6、P40均呈阳性。间质淋巴细胞大多数为CD20阳性B细胞及成熟的CD3、CD5阳性的T细胞，并且可见未成熟的CD1a、CD10、TdT和CD99阳性的胸腺细胞局限围绕于上皮细胞巢，上皮内淋巴细胞稀少。B细胞形成生发中心的淋巴滤泡，生发中心细胞CD10阳性、Bcl-2阴性，Ki-67增殖指数较高（图3）。病理诊断为：（左前上中纵隔）伴有淋巴样间质的微结节型胸腺瘤（micronodular thymoma with lymphoid stroma，MNT）。完整切除术后2个月随访，未出现转移及复发，身体状况良好。

图1 肿瘤大体图片

图2 淋巴细胞形成淋巴滤泡（H&E×200）

图3 免疫组织化学法检测显示Bcl-2阴性（EliVision法×200）

小结MNT是一种罕见的胸腺原发肿瘤。无明显性别差异，主要为中老年患者，中位年龄64岁，副肿瘤综合征与MNT的关联较少。大体直径一般为3.0～15.0 cm，切面常实性，包膜相对完整，部分可呈囊实性，囊性区多呈多房囊[1]。具有独特组织学形态，常由短梭形或卵圆形上皮细胞多发性散在或局部融合，形成结节，周围伴丰富的淋巴细胞间质分隔，可见具有明显生发中心的淋巴滤泡，生发中心由套区和增宽的边缘区环绕，可有数量不等的成熟浆细胞，结节内可见数量不等的淋巴细胞，无胸腺小体和血管周围间隙。一般结合形态学及免疫可进行诊断。MNT生长缓慢，起源尚未完全确定[2]。目前世界卫生组织（WHO）将MNT归于交界性肿瘤，96%的初诊患者为Ⅰ期或Ⅱ期[3]，治疗以手术切除为主，但手术需完全切除，未见到死亡病例报道。