原发性干燥综合症合并难治性皮肤溃疡的临床观察与治疗

任莉

【摘 要】：目的：针对以难治性皮肤溃疡为首发表现的原发性干燥综合症患者的诊断和治疗以及转归进行分析，结合文献复习，以期能让大家从中有所获益。方法：本文收集我院2015年至2019年原发性干燥综合症合并难治性溃疡病例5例，总结临床特點、实验室检查及治疗转归。结论：多种原因导致难治性皮肤溃疡为首发表现的原发性干燥综合症患者的确诊时间延迟，其诊断后的治疗以治疗原发病为主。

【关键词】：原发病;干燥综合症;皮肤溃疡

【中图分类号】R442.8【文献标识码】A【文章编号】1672-3783（2019）11-03--02

近些年在临床工作中遇见数例以难治性皮肤溃疡为首发表现的原发性干燥综合症患者，辗转就诊于皮肤科、烧伤科等非风湿免疫专科，很大程度上延长了病程，给治疗带来难度。本文收集我院2015年至2019年原发性干燥综合症合并难治性溃疡病例5例，总结临床特点、治疗及转归，结合文献复习，以期能让大家从中有所获益。

1 临床表现

收集我院2015年至2019年原发性干燥综合症合并难治性溃疡病例5例，男性3例，女性2例，年龄35-60岁。皮肤溃疡均位于下肢，特别是胫前部和足背部，软组织储备少，局部血液供应欠佳，易病情反复。溃疡均为多发，大小不等，深达筋膜层甚至更深，合并不同程度的渗液和感染，伴疼痛和组织坏死。5人均满足2012年干燥综合症ACR分类（诊断）标准，除皮肤损害，多口干眼干，分别合并有周围神经损害，关节炎，肺间质纤维化，血液系统损害等多脏器病变。起病到诊断原发性干燥综合症平均大于2年。

2 治疗方法：

1）治疗原发病，首治均予甲泼尼龙1mg/Kg，持续1月后逐渐减量。在没有全身感染的同时给予环磷酰胺0.8g/月冲击治疗4-6个疗程。其中一位患者年龄大，创面感染重，未予环磷酰胺治疗，给口服硫酸羟氯喹0.2g每日两次。

2）积极创面护理，和创口师无缝衔接，清创术清楚坏死组织。创面分泌物培养，根据药敏选择抗生素。2例患者创面感染控制情况下，予他克莫司软膏外敷获得疗效[1]。1例患者在治疗3月后与手术自体皮片移植，获得成功。经过半年到一年半的积极治疗，4例患者溃疡愈合，一例患者同时合并肺间质病变，激素使用时间延长，溃疡愈合迁延。

3 讨论：

原发性干燥综症 （primary Sjogrenssyndrome，pSS）为自身免疫病，在中国发病率 0.33%～0.77%[2]。该病起病隐匿，临床表现多种多样，主要侵犯唾液腺及泪腺等外分泌腺，还常累及多个系统[3]，比如肺、肾、皮肤、神经系统受累。皮肤具有丰富的血管和结缔组织。皮肤浅中层小静脉受损是最常见的 一种临床表现，病情严重可发展至真皮层或皮下脂肪层 [4]。其病理基础是血管炎，往往因冷球蛋白血症、高球蛋白血症、免疫复合物沉积而引起[5]。一旦皮肤上有溃疡出现，创面可能长期无法愈合。除疾病本身因素，PSS形成难治性溃疡的原因还有：1）临床医师缺乏对PSS的认识，忽视病史询问及体查，患者辗转多个科室，发病到确诊平均2年以上。2）临床表现不典型，除口干眼干症状，其他系统表现少，造成诊断困难。3）发病初期患者未引起足够重视，80% 滥用非处方药如皮炎平类药或迷信民间偏方、土方自行处理伤口; 缺乏正规的创面处理 ，治疗无连贯性。

治疗上以积极治疗原发病为主，注意治疗个体化。血管炎治疗首选糖皮质激素，理论上糖皮质激素的应用可能带来诸多风险，比如皮肤菲薄，蛋白质合成代谢减弱，分解代谢增强，伤口愈合延迟，感染风险增加等。但5例患者中4例，经糖皮质激素是治疗后 ，溃疡好转，感染未增加，1例病情复杂，控制欠佳。进一步说明治疗原发病是关键。在糖皮质激素基础上，感染得到控制的情况下，4例患者接受了环磷酰胺每月一次的冲击治疗，持续4-6次，溃疡明显好转，激素减量稳定。若病情严重，可予丙种球蛋白冲击治疗，或者考虑免疫吸附，血浆置换等治疗方法。

皮肤溃疡需与皮肤及烧伤科合作，由于溃疡面神经纤维暴露在外 ，频繁换药造成患者剧痛难忍 ，可用凡士林纱布块外敷 ，敷料下埋置给药管 ，每日 2次用 α- 糜蛋白酶可液化结痂的坏死组织 ，不仅可控制感染 ，也可迅速减轻患者的疼痛。如有皮肤湿疹 ，可应用 3% 硼酸溶液湿敷 ，每日 2次。硼酸溶液有保护糜烂面、迅速止痛、清洁伤口、收敛及消炎、抑菌的作用。必要时可手术植皮。由于本研究患者数量有限，仍不可避免较多不可控元素，还需要我们临床医生进一步关注。

参考文献

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.颜淑敏，张文，李梦涛等.原发性干燥综合征 573 例临床分析[J].中华风湿病学杂志，2010，14（4）： 223- 227.

王欢. 风湿免疫性疾病患者皮肤溃疡的护理要点分析 [J]. 中国医药指南， 2017， 15（6）：227

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