89例儿童肢体无力的临床分析

王爱丽，邓跃林，罗建峰，张静静，牛焕红，张月萍

(空军军医大学西京医院儿科，陕西 西安 710032)

肢体无力是小儿神经系统疾病常见的症状之一，其病因复杂、诊断困难，重者危及生命，或遗留不同程度后遗症，严重影响患儿及家人的生活质量，因此对该类疾病的早期诊断和治疗尤为重要。本文对89例以肢体无力为主要症状的患儿临床资料进行总结，以期对今后的相关临床工作有所帮助。

1 资料与方法

1.1 研究对象

收集2008年1月1日至2017年12月31日在西京医院儿科就诊，以“肢体无力”为主要症状收住院且临床资料完整的患儿89例。患儿监护人知情同意。

1.2 方法

根据患儿年龄分为≤3岁组、4～6岁组、7～14岁组，对所有患儿入院后的临床症状进行辅助检查，包括：心肌酶谱、血糖、电解质、病毒学、结核菌素试验(PPD)、粪便脊髓灰质炎病毒分离、头颅核磁共振成像(MRI)、脊髓MRI、脑脊液、肌电图、脑电图等检查，并对其治疗转归进行回顾性分析。

1.3 统计学方法

计数资料用例数和百分率(%)表示。

2 结果

2.1 资料一般情况

在89例患儿中，男51例，女38例，男女比例为1.34∶1；≤3岁组34例(38.20%)，4～6岁组19例(21.35%)，7～14岁组36例(40.45%)。间断性肢体无力6例(6.74%)，持续性肢体无力83例(93.26%)。春季发病者24例(26.97%)，夏季27例(30.34%)，秋季21例(23.60%)，冬季17例(19.10%)。

2.2 临床表现情况

在89例患儿中，确诊85例，确诊率为95.51%。神经源性疾病占83.15%(74例)，病因构成和年龄分布见表1。四肢无力和双下肢无力占86.52%(77例)，不同病因引起的肢体无力类型有所不同，肢体无力类型见表2。不同病因引起的肢体无力缺乏特异性表现，临床特点见表3。本资料中ALD、进行性肌营养不良、NMOSD和范可尼氏综合征为罕见病，共6例，占6.74%。

表1 89例肢体无力患儿的病因分类和年龄分布 [n(%)]

注：吉兰-巴雷综合征(GBS)；急性播散性脑脊髓膜炎(ADEM)；视神经脊髓炎疾病谱系(NMOSD)；肾上腺脑白质营养不良(ALD)。

表2 89例肢体无力患儿的病因分类和肢体无力类型 [n(%)]

表3 不同病因肢体无力患儿的临床特点

注：神经系统外科疾病包括脊髓内血管瘤、脑血管病、脑胶质瘤、鞍区咽鼓管瘤及颈髓囊性占位各1例。

2.3 辅助检查情况

2.3.1 影像学检查

在89例患儿中，对72例进行了头颅MRI检查，44例进行了脊髓MRI检查，6例进行了颅脑磁共振血管造影(MRA)检查，见表4。有1例化脓性骨髓炎患儿右股骨头MRI提示炎性病变；1例维生素D依赖性佝偻病患儿双下肢平片显示骨皮质模糊，骨质疏松，干骺端增大，轮廓模糊，呈毛刷样改变。本组病例主要根据影像学确诊占34.83%(31/89)。

表4 不同病因肢体无力患儿影像学检查结果[n(%)]

注：-为未做相关检查。

2.3.2 脑脊液和脑电图及肌电图检查

在89例患儿中，有77.83%(69/89)的患儿进行了脑脊液检查，以脑脊液为主要依据确诊占43.82%(39/89)；43.82%(39/89)的患儿进行了脑电图检查；48.31%(43/89)的患儿进行了肌电图检查，见表5。

表5 不同病因肢体无力患儿脑脊液和脑电图及肌电图检查结果 [n(%)]

注：-为未做相关检查。

2.3.3 其他检查

本资料中，1例化脓性骨髓炎患儿白细胞数、中性粒细胞比例、血沉、C-反应蛋白明显增高；2例进行性肌营养不良患儿血清肌酸激酶(CK)均增高30～40倍；1例范可尼氏综合征患儿血钾、钠、钙、磷及二氧化碳结合力均降低，血氯及血清碱性磷酸酶增高，血糖正常，尿糖阳性，尿蛋白阳性，血气分析提示酸中毒；1例维生素D依赖性佝偻病患儿血钙、离子钙均降低，血清甲状旁腺素(PTH)增高；1例先天性甲减患儿促甲状腺激素(TSH)增高；1例NMOSD患儿血清及脑脊液水通道蛋白4抗体(AQP4-IgG)阳性。1例NMOSD及1例ALD患儿视觉诱发电位异常；1例ALD患儿听觉诱发电位异常。2例进行性肌营养不良、1例ALD及1例维生素D依赖性佝偻病患儿行基因检测明确诊断；1例范可尼综合征患儿行尿氨基酸检测明确诊断。

2.4 治疗和预后情况

在89例患儿中，有5例外科疾病患儿转入本院神经外科手术治疗，余84例均给予对因和对症综合治疗。对因治疗：颅内感染急性期给予抗感染、脱水、降颅压、糖皮质激素等治疗。对GBS患儿给予丙种球蛋白及激素治疗，合并感染者给予抗感染治疗，1例合并呼吸衰竭患儿给予气管切开人工辅助呼吸；急性脊髓炎、ADEM、NMOSD患儿急性期均予以免疫球蛋白及大剂量甲泼尼龙冲击治疗；2例山豆根、1例驱虫药和1例中药汤剂中毒患儿均给予清除毒物、对症支持及并发症治疗；1例范可尼氏综合征患儿给予纠正酸中毒、补充枸橼酸钾、枸橼酸钠、维生素D等治疗；1例维生素D依赖性佝偻病患儿给予口服骨化三醇治疗；1例化脓性骨髓炎患儿给予足疗程抗感染治疗；5例癔症患儿给予心理疏导治疗。对症支持治疗：如B族维生素、脑蛋白水解物、鼠神经生长因子等营养神经，改善微循环，针灸理疗等康复综合治疗。

本资料中患儿住院时间为2～60天，平均12.94天，经积极有效对因及对症支持治疗，出院时89例患儿中20例痊愈(22.47%)，61例(68.54%)临床症状好转，57例(64.04%)出院时遗留不同程度运动障碍，3例未愈，家属签字放弃治疗。

3 讨论

3.1 肢体无力的病因构成和类型分析

本研究显示小儿肢体无力最常见的病因是神经源性病变，各年龄组前2位病因均为颅内感染和吉兰-巴雷综合征，与文献[1]报道一致。急性脊髓炎是本组病例中≤3岁和7～14岁组的第3位病因，表现为四肢无力(75.00%)和双下肢无力(25.00%)。ADEM好发于儿童和青壮年[2-3]。陆燕芬等[4]报道24例儿童ADEM平均发病年龄为5.97岁，但本组3例ADEM发病年龄均≤3岁，均表现为四肢无力，是≤3岁组中第4位病因，提示婴幼儿期急性四肢无力也应考虑ADEM。本组5例癔症性瘫痪中4例为学龄期儿童，是7～14岁组中与急性脊髓炎并列的第3位病因，与相关文献[1]报道一致。癔症性瘫痪多见于年长儿，性格内向，有明显情感诱因，出现的症状与体征不符，心理暗示治疗有效时要考虑此病。

3.2 临床特点分析

以肢体无力为主诉的患儿大多缺乏特异性的临床表现。颅内感染者多伴有发热、头痛、呕吐和精神状态改变，脑膜刺激征可能阳性。GBS患儿病前常有前驱感染或疫苗接种史，表现为进行性、对称性、弛缓性瘫痪或伴感觉异常及自主神经功能障碍。急性脊髓炎患儿除表现为四肢瘫或截瘫，多伴有病损平面以下感觉缺失和二便障碍。ADEM病前常有急性感染或疫苗接种史，临床表现多样，包括脑部症状，如头晕、惊厥、意识障碍、颅神经受累及脊髓受累症状(四肢瘫痪、括约肌功能障碍、感觉障碍等)。ALD患儿除四肢活动障碍，常伴随有智力下降，视听力下降，交流障碍，心理及行为异常，并呈进行性加重。进行性肌营养不良患儿可出现腓肠肌肥大，Gower征阳性。

3.3 辅助检查的意义

本研究显示影像学检查对明确肢体无力病因至关重要，本组病例主要根据影像学确诊占34.83%，包括9例颅内感染，3例ADEM，2例颅内占位，2例ALD及2例山豆根中毒患儿均依据头颅MRI特异性改变[2-6]明确诊断；8例急性脊髓炎，1例脊髓损伤及2例脊髓占位病变患儿脊髓MRI均提示脊髓病变；1例脑血管病患儿颅脑MRA异常；1例化脓性骨髓炎患儿右股骨头MRI提示病变。以脑脊液为主要依据确诊占43.82%，包括19例颅内感染，20例GBS[7]。肌电图检查可对明确肢体无力病因提供重要依据[8-9]。本组18例GBS、3例急性脊髓炎、1例脊髓损伤及1例周围神经炎肌电图均提示周围神经源性损害；2例进行性肌营养不良肌电图提示肌源性损害。脑电图检查对6例颅内感染及2例癫痫诊断提供了帮助[10]。本组2例肌营养不良患儿血清肌酸激酶(CK)均增高30～40倍。AQP4-IgG是视神经脊髓炎(NMO)及NMOSD特有的生物免疫标记物，具有高度特异性[11-13]。

3.4 罕见病、误诊及会诊

根据世界卫生组织(WHO)的定义，罕见病为患病人数占总人口0.65‰～1‰的疾病。我国罕见病发展中心(CORD)于2016年发布了《中国罕见病参考名录》。本研究中罕见病有6例，占6.74%，包括ALD(2例)、进行性肌营养不良(2例)、NMOSD(1例)及范可尼氏综合征(1例)。本组2例ALD患儿从发病到明确诊断约2个月，曾被误诊为病毒性脑炎。2例进行性肌营养不良患儿病史长达1～2年。对于疑难、罕见病例多学科会诊很重要[14]。本组1例NMOSD患儿，首发症状为脊髓炎表现，诊断为急性脊髓炎，经治疗后好转出院。发病3个月后出现恶心、呕吐、头晕、嗜睡、构音障碍，复查头颅及脊髓MRI发现除颈胸段脊髓病变外，新增中脑及桥脑病变；右侧脑室旁异常信号。经查血清及脑脊液AQP4-IgG均阳性，最终确诊为NMOSD。本组1例范可尼氏综合征患儿出现双下肢无力1年余，伴厌食、挑食、多饮多尿、呕吐、烦渴、生长缓慢，皮肤黝黑等症状，曾就诊于多家医院，先后被诊断为周期性麻痹、先天性肾上腺皮质增生症、肾小管酸中毒，入住本院后经过神经内科、内分泌科等多科室会诊后最终确诊。

综上，儿童肢体无力病因复杂，以神经源性疾病为主，四肢及双下肢受累多见。临床表现缺乏特异性，影像学、脑脊液、肌电图、脑电图、血清学等辅助检查对明确病因至关重要。一些罕见病及疑难病例易误诊，需多学科协助，尽早明确诊断。