视神经脊髓炎谱系疾病的临床特点及康复疗效分析

刘平 何静杰 刘丽旭 胡雪艳

[摘要] 目的 探讨视神经脊髓炎谱系疾病的临床特点与康复预后。 方法 回顾分析2016年1月～2018年10月中国康复研究中心北京博爱医院收治的7例诊断明确的视神经脊髓炎谱系疾病患者的临床资料，分析其临床特征及障碍点，观察日常生活活动（ADL）能力变化，比较康复预后情况。 结果 7例患者分别表现出不同程度的肢体运动功能障碍、感觉障碍、尿便障碍、视力异常以及情绪障碍，ADL均需介助。经系统、规范化康复治疗，患者功能障碍明显改善，ADL能力明显提高（P < 0.01）。 结论 早期、积极的康复治疗能减轻患者的功能障碍，提高ADL能力。

[关键词] 视神经脊髓炎谱系疾病;水通道蛋白4;视神经炎;横贯性脊髓炎;康复治疗

[中图分类号] R744.5          [文献标识码] A          [文章编号] 1673-7210（2019）08（c）-0185-05

[Abstract] Objective To investigate the clinical features and rehabilitation prognosis of neuromyelitis spectrum diseases. Methods The clinical data of 7 patients with diagnosed optic neuromyelitis spectrum disease admitted to China Rehabilitation Research Center， Beijing Boai Hospital from January 2016 to October 2018 were retrospectively analyzed， their clinical characteristics and obstacle points were analyzed， and changes in activity of daily living （ADL） ability were observed， and the rehabilitation prognosis was compared. Results The 7 patients showed different degrees of limb motor dysfunction， sensory dysfunction， urinary bowel disorder， abnormal vision and emotional disorder， all of which required ADL. After systematic and standardized rehabilitation treatment， patients′ functional dysfunction and ADL ability were significantly improved（P < 0.01）. Conclusion Early and active rehabilitation therapy can reduce the dysfunction of patients and improve the ADL ability.

[Key words] Neuromyelitis optica spectrum disorder; Aquaporin-4; Optic neuritis; Transverse myelitis; Rehabilitation treatment

视神经脊髓炎（neuromyelitis optica，NMO）是一种免疫介导的以视神经和脊髓受累为主的中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病。NMO多以严重的视神经炎和纵向延伸的长节段横贯性脊髓炎为特征表现，可以急性或亚急性起病，单眼或双眼失明，在其前或后数日或数周伴发横贯性或上升性脊髓炎。而临床上有一组尚不能满足NMO诊断标准的局限性的脱髓鞘疾病，可伴或不伴水通道蛋白4（aquaporin protein-4，AQP4）-IgG阳性，如特发性长节段脊髓炎（纵向累及3个以上脊髓节段）、复发性视神经炎、伴有自身免疫性疾病或风湿免疫相关的自身免疫抗体阳性的视神经炎或长节段脊髓炎等，2007年Wingerchuk等[1]将上述疾病统一命名为视神经脊髓炎谱系疾病（neuromyelitis optica spectrum disorder，NMOSD）。本研究对中国康复研究中心北京博爱医院（以下简称“我院”）收治的NMOSD患者的临床特点及康复疗效进行了总结，现报道如下：

1 资料与方法

1.1 一般资料

参照2015年NMOSD国际诊断标准[1]，本研究对2016年1月～2018年10月我院收治的7例诊断明确的NMOSD患者的临床特点及康复疗效进行了总结。

1.2 康复评定与康复治疗方法

1.2.1 主要问题  7例患者均为NMOSD恢复期或后遗症期，存在不同程度的多种功能障碍，包括肢体运动功能障碍、感觉障碍、尿便障碍、视力异常及情绪障碍，日常生活活动（ADL）均需介助，社会参与能力减退。

1.2.2 康复治疗措施  通过运动疗法，包括姿势控制训练、重心转移训练、悬吊训练等提高躯干核心肌群的控制力，改善躯干平衡功能，逐步提高坐、立位平衡保持能力;对于严重感觉障碍者，加强自肢体远端向近端的刷擦，关节腔挤压等增加感覺输入;对于神经源性膀胱，进行行为干预配合药物及针灸治疗，均匀饮水，间歇导尿;针对情绪障碍，进行心理干预。

1.3 观察指标

观察患者的ADL变化。ADL评定采用改良Bathel指数。

對NMOSD伴或不伴自身免疫性疾病的患者的临床表现、实验室检查及预后比较，结果发现，伴或不伴干燥综合征的两组患者临床表现主要表现为自身抗体的差异，且伴有自身抗体阳性的患者，有更强烈的免疫反应，但伴或不伴干燥综合征，对NMODS的预后无明显影响[21]。NMOSD可以与干燥综合征共病，而并不是干燥综合征的中枢神经系统损害的表现。如病例1，双侧相继发生的视神经炎，多次复发，对激素有良好的反应，且有一定的依赖性，此次发病后查头颅MRI可见双侧基底节和大脑脚皮质脊髓束走行区及桥脑异常信号，结合其AQP4抗体阳性，故诊断NMOSD。患者口干、眼干症状不明显，但血清抗核抗体及抗干燥综合征抗原A抗体强阳性，支持视NMOSD与干燥综合征共病。经康复治疗1个月后发现，总体康复预后较好。而病例4，因既往有系统性红斑狼疮病史，此次脊髓炎发作病初考虑该症状与自身免疫性疾病有关，予激素冲击治疗、免疫抑制治疗以及脊髓鞘内注射地塞米松+甲氨蝶呤治疗，神经功能无明显改善，但检查结果显示自身免疫相关指标控制良好，亦说明该患者为NMOSD与系统性红斑狼疮共病，而不是自身免疫性疾病的中枢神经系统受累。有关抗核抗体在NMOSD和MS中的分布的研究提出，血清ANAs诊断NMOSD的灵敏度为45.9%，但特异度高达98.0%[22]。

NMOSD的治疗，在急性期一般采用大剂量激素、丙种球蛋白冲击和血浆置换，恢复期予小剂量激素维持，或非特异性免疫抑制剂，如硫唑嘌呤预防复发。新型治疗，单克隆抗体利妥昔单抗，被认为是目前治疗NMOSD的最为有效的治疗方法[23]。另外，麦考酚酸酯（骁悉），是一种非竞争性的，选择性的，可逆的次黄嘌呤核苷磷酸脱氢酶Ⅰ/Ⅱ抑制剂，作为NMODS的一线治疗，其疗效和耐受性也已得到了认可[24]。本研究回顾的7例患者经不同治疗后均遗留各种功能障碍，但经过正规康复治疗后，所有患者的功能障碍均得到改善，ADL得分显著提高。

综上所述，NMOSD是高复发、高致残性疾病，临床要早期诊断、治疗及给予必要的、规范化康复训练，可减轻患者的功能障碍，提高ADL能力。在康复训练过程中，需注意劳逸结合，避免过于劳累，以免诱发疾病复发致病情加重。

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