原发性纵隔卵黄囊瘤影像学表现

梁锐烘，刘艳雯，曾庆思

(广州医科大学附属第一医院放射科，广东 广州 510120)

卵黄囊瘤又称内胚窦瘤，是恶性程度最高的生殖源性肿瘤，主要发生于性腺，也可见于生殖细胞从卵黄囊迁移至生殖嵴的中线路径上，如前纵隔、骶尾部、腹腔及腹膜后、中枢神经系统等靠近中线部位[1]。原发性纵隔生殖源性肿瘤占所有纵隔肿瘤的10%～20%[2]，而发生在纵隔的卵黄囊瘤则更加罕见，仅占纵隔肿瘤的1%[3]。目前国内外仅见关于原发性纵隔卵黄囊瘤(primary mediastinal yolk sac tumor，PMYST)影像学表现的个案及少数病例报道[1-2,4-5]。本研究回顾性分析14例经病理确诊的PMYST的CT、PET/CT表现及临床资料，旨在提高对本病的认识和诊断水平。

1 资料与方法

1.1 一般资料 收集2008年2—11月经本院病理活检证实的14例PMYST患者的临床及影像学资料，均为男性，年龄18～39岁，中位年龄24岁；病程9天～4个月。主要临床表现：胸闷气促、胸痛、咳嗽8例，单纯咳嗽5例，颈部疼痛1例；4例伴发热，咳血丝痰2例。

1.2 仪器与方法 对14例均行胸部CT平扫+增强扫描。采用Siemens Definition AS 128层CT扫描仪，管电压125 kV，自动管电流，螺距0.9，球管转速0.33 s/rot，FOV 320 mm×320 mm，矩阵512×512，层厚0.625 mm，图像重建层厚、层间距均为2 mm，重建后数据传至工作站进行测量。增强扫描自肘静脉以双筒高压注射器注入对比剂碘海醇(300 mgI/ml)，剂量1.1～1.2 ml/kg体质量，流率3.0～3.5 ml/s。

对7例行PET/CT扫描。采用GE Healtheare Discovery ST Hpower 60 PET/CT机，显像剂为18F-FDG，剂量4.44～5.55 MBq/kg体质量(0.12～0.15 mCi/kg体质量)。静脉注射显像剂后，嘱患者静卧40～60 min，显像前排尽尿液。检查时患者双臂上举，平静呼吸。先行螺旋CT扫描，扫描范围为颅顶至股骨中段，管电压140 kV，管电流120 mA，层厚3.75 mm，螺距0.875，矩阵512×512。在同一范围进行PET扫描。由工作站软件自动完成图像重建融合，分别得到PET、CT及PET/CT融合图像，最后选取放射性浓聚程度最高的层面测量最大标准化摄取值(standardized uptake value maximum， SUVmax)。

1.3 图像分析 由2名具有5年胸部影像学诊断经验的医师采用双盲法评价CT图像，评价内容包括病灶部位、大小、形态，病灶平扫密度及强化方式、程度，周围组织侵犯情况，肺门、纵隔及其他部位淋巴结情况以及有无远处转移。分析PET/CT所示病灶SUVmax。

1.4 病理及免疫组织化学 14例均接受经皮穿刺活检。送检标本常规切片、HE染色，并进行免疫组织化学检查。

1.5 疗效评价标准 根据2000年实体瘤治疗疗效评价标准(response evaluation criteria in solid tumors， RECIST)：病情稳定，所有基线目标病灶最长径总和缩小<30%，或增大<20%；完全缓解，所有目标病灶消失，无新病灶出现，肿瘤标记物下降至正常，并维持4周；部分缓解，1个或多个基线目标病灶最长径总和减少≥30%，并维持4周；病情进展，较已记录到的最小目标病灶最长径总和增大≥20%，或出现1个或多个新病灶；术后复发，病灶已手术切除，术后经一段时间复查再次出现1个或多个新病灶。

2 结果

14例中，13例接受甲胎蛋白(alpha-fetoprotein， AFP)检测，其中11例(11/13，84.62%)明显升高，见表1。

2.1 影像学表现 14例PMYST均为单发，其中7例(7/14，50.00%)位于右前纵隔(图1A、1B)，5例(5/14，35.71%)位于左前纵隔，2例(2/14，14.29%)位于正前纵隔。14例CT均表现为类圆形或分叶状肿块(图1)，最大径4.10～13.50 cm，平均(10.65±2.27)cm，其中13例(13/14，92.86%)最大径均≥10.00 cm；平扫密度不均匀，增强后均表现为多发条形、线状分隔样强化灶及片状无强化区(图1C)，3例(3/14，21.43%)轻度强化、11例(11/14，78.57%)中度强化。5例(5/14，35.71%)累及心包，3例(3/14，21.43%)累及左侧头臂静脉和/或上腔静脉，1例(1/14,7.14%)侵犯右中上肺叶。3例(3/14，21.43%)伴右肺门及纵隔淋巴结转移，右侧胸膜转移、右下肺转移各1例(1/14,7.14%)。合并心包积液、胸腔积液各7例(7/14，50.00%)。7例PET/CT均显示为巨大肿块，放射性摄取明显增高(图2A～2D)，SUVmax为7.60～22.70。

2.2 治疗及预后 14例中， 4例(4/14，28.57%)接受化学治疗，1例(1/14，7.14%)接受放射治疗+化学治疗，1例(1/14，7.14%)接受手术，8例(8/14，57.14%)接受术前放射治疗和/或化学治疗+手术。9例(9/14，64.29%)病情稳定(图2E～2H)或完全缓解(图2I)，5例(5/14，35.71%)病情进展或术后复发(图1D)。见表1。

2.3 病理及免疫组织化学 14例光镜下见肿瘤组织大部分坏死，部分排列成巢状、迷路样及囊状，部分可见S-D小体(图2J)。免疫组织化学：13例AFP(13/14，92.86%)及CK(13/14，92.86%)阳性，13例CD30(13/14，92.86%)阴性。5例加做SALL4，均阳性；4例加行HCG及Syn，均阴性。14例Ki-67为30.00%～85.00%。

3 讨论

原发性纵隔生殖源性肿瘤主要分为精原细胞瘤和非精原细胞瘤，后者又分为卵黄囊瘤、绒毛膜癌、胚胎性癌和混合型生殖细胞肿瘤[6]。卵黄囊瘤是恶性程度最高的生殖细胞肿瘤，最早由Teilum[7]于1959年提出。原发于性腺外的纵隔生殖细胞肿瘤少见，约占所有生殖细胞肿瘤的1%～5%[8]，而原发于纵隔的卵黄囊瘤更为少见，是生殖细胞从卵黄囊移行至生殖嵴过程中脱落，造成多能原始生殖细胞被阻留在纵隔或异常移居所致[1,9]。

Harris等[3]认为原发性卵黄囊瘤好发于青少年男性。本组患者年龄18～39岁，中位年龄24岁，其中18～30岁12例(12/14，85.71%)。PMYST临床表现无特异性，多因周围脏器受压或受累出现咳嗽、胸痛、胸闷等而就诊。本组患者表现为胸闷气促、胸痛、咳嗽8例，单纯咳嗽5例；肿瘤体积较大，13例(13/14，92.86%)病灶最大直径≥10.00 cm。Gitlin等[10]发现胚胎产生血清AFP的部位在卵黄囊，因而多数卵黄囊瘤患者血清AFP显著增高，AFP水平变化不仅对诊断具有提示作用，还可作为评价术后复发或对治疗反应的有效指标[11]。本组13例接受血清AFP水平检测，其中11例(11/13，84.62%)明显升高；5例治疗后病情进展或复发患者血清AFP水平均呈不同程度反复升高。铂基化学治疗及手术切除残留肿瘤已成为治疗原发性纵隔非精原性生殖细胞肿瘤的标准方法[12]。本组术前放射治疗和/或化学治疗+手术治疗8例，其中6例(6/8,75.00%)完全缓解；而接受单纯化学治疗4例、放射治疗1例、手术治疗1例，其中仅3例(3/6，50.00%)病情稳定，提示多模式综合治疗的效果高于单一手段。卵黄囊瘤恶性程度高，预后较差。Marina等[13]发现年龄≥12岁和肿瘤位于胸腔解剖部位(纵隔)的卵黄囊瘤患者5年总生存率较低，死亡风险是年龄<12岁且肿瘤位于其他部位患者的6倍。本组患者年龄均≥12岁，其中5例(5/14，35.71%)病情出现进展或术后复发，与上述报道大致相符。

表1 14例PMYST患者临床资料

注：AFP正常值为0～13 ng/ml

图1 患者男，24岁，咳嗽1月余，右侧PMYST A、B.CT平扫肺窗及纵隔窗示右侧前纵隔囊实性肿块; C.增强CT纵隔窗示肿瘤内条形、线状分隔样强化及片状无强化区； D.化学治疗后复查CT示病情进展，肝右叶新增转移瘤

图2患者男，18岁，胸痛伴咳血丝痰1周余，右侧PMYST A～D.PET/CT示右前纵隔肿块，放射性摄取明显增高，SUVmax约22.7; E～H.放射治疗后复查PET/CT示肿瘤明显缩小，放射性浓聚明显减低，SUVmax约7.5； I.手术切除后复查CT示病变完全缓解； J.病理图示大部分肿瘤细胞坏死，部分呈网状结构及乳头状结构，可见S-D小体(HE，×100)

PMYST的影像学表现有一定特征。①病灶位于前纵隔，位置与性腺细胞由卵黄囊迁移至生殖嵴的中线路径符合；②肿瘤体积较大[4]，本组13例最大径≥10.00 cm；③密度不均匀，可有囊变及坏死，与肿瘤体积较大、内部供血不足有关；④CT强化方式为多发条形、线状分隔样强化伴片状无强化区，强化程度呈轻、中度，推测与PMYST的肿瘤细胞呈疏松网状、腺管状、筛网状结构排列有关，由于内含有大量黏液基质及大量间质纤维增生，加之肿瘤本身发生大片坏死，形成分隔样强化及低密度无强化区，此为纵隔卵黄囊瘤相对特异性表现；⑤易侵犯周围血管、脏器[14]，出现淋巴结及远处转移，本组病例侵犯心包5例，侵犯左侧头臂静脉和/或上腔静脉3例，侵犯右中上肺叶1例，伴右肺门及纵隔淋巴结转移3例，右侧胸膜转移、右下肺转移1例；⑥常合并心包和/或胸腔积液，可能是病灶累及浆膜层所致，本组合并心包积液、胸腔积液各7例。

本组7例PET/CT均示病灶明显放射性浓聚，SUVmax约7.60～22.70，与Liu等[15]报道符合，可能与纵隔卵黄囊瘤恶性程度高、肿瘤细胞增殖旺盛、糖酵解活动增加、代谢进展快、病灶范围大有关。

综上所述，PMYST好发于青少年男性，CT主要表现为前纵隔巨大不规则囊实性肿块，常侵犯周围血管及组织脏器，多伴淋巴结及远处转移；增强后呈条形、线状分隔样强化及片状无强化区；PET/CT呈明显放射性浓聚。