色素性乳房Paget’s病一例

邹云敏 朱小红 夏汝山 戚 稼 杨莉佳

作者单位：南京医科大学附属无锡市第二人民医院，无锡，214000

临床资料患者，女，67岁。左乳头黑斑2个月。2个月前发现左乳头一黄豆大黑褐色斑片，无自觉症状，后逐渐增大，遂来诊。既往体健，家族无遗传病及传染病史，无类似疾病史。皮肤科检查：左乳头一黄豆大黑褐色斑片，中央色浅，边缘黑褐色，无破溃、糜烂、渗出(图1)。皮损组织病理示：表皮内可见多个体积较大、胞浆淡染的肿瘤细胞散在或成巢状排列，细胞核大，部分细胞内见细小的黑素颗粒(图2)。免疫组化：表皮内肿瘤细胞角蛋白7(CK7)阳性，角蛋白20(CK20)阴性，人类上皮膜抗原(EMA)阳性，人类黑素抗原HMB45阴性，S-100蛋白标记物阴性(图3)。乳腺B超检查未见异常。诊断：色素性乳房Paget’s病。治疗：转乳腺外科行左乳腺手术切除术，术后恢复良好。送检乳腺组织未发现有乳腺受累。

图1左乳头一黄豆大黑褐色斑片，中央色浅，边缘黑褐色图2表皮内可见多个体积较大、胞浆淡染的肿瘤细胞散在或成巢状排列，细胞核大，细胞内散在黑素颗粒(箭头指示)(HE，×200)图33a:表皮内肿瘤细胞CK7阳性(免疫组化,×100)；3b：表皮内肿瘤细胞 EMA阳性(免疫组化,×100)

讨论乳房Paget’s病 (mammary Paget’s disease，MPD)是一种恶性程度较低的表皮内腺癌， 好发于中老年人，常见于大汗腺分布区，皮损通常为浸润性的红斑，而出现色素性斑片和斑块者很少见。色素性乳房Paget’s病最早由Ho等[1]于1990年报道，此后陆续有类似报道[2,3]；组织病理上除可见Paget细胞外，肿瘤细胞的胞质内黑素颗粒明显增多或伴有表皮内树突状黑素细胞增多。本病需与原位恶性黑素瘤相鉴别，二者鉴别主要依靠免疫组化，色素性乳房Paget’s病的CK7阳性，EMA阳性，S-100阴性，HMB45阴性，而恶性黑素瘤细胞S-100及HMB45呈阳性表达。本文患者组织病理示肿瘤细胞内见细小的黑素颗粒，结合免疫组化支持色素性乳房Paget’s病诊断。本病治疗前需检查是否系统累及，治疗以手术为主，术后需定期随访。