1例嗅神经母细胞瘤引起异位库欣综合征患者的护理

蒋艳琼 黄桂月

【摘  要】总结了1例嗅神经母细胞瘤引起的异位库欣综合征患者的护理经验，包括疾病的观察、心理护理、各种试验的操作等方面。认为尽管此病少见，但通过良好的护理，同样可以取得满意疗效。

【关键词】异位库欣综合征;护理

【中图分类号】R473       【文献标识码】A      【文章编号】1672-3783（2019）01-0157-01

嗅神经母细胞瘤起源于鼻腔顶部嗅黏膜的神经上皮细胞，该肿瘤一般发生于鼻腔顶部、上壁及侧壁，病程进展较缓慢，呈局部侵袭性生长，可侵及筛窦、蝶窦和额窦，也可向眼眶、鼻咽部和颅内侵犯，中晚期发生淋巴结及血行转移[1]

异位促肾上腺皮质激素综合征是由于垂体外肿瘤组织异常分泌过量的具有生物活性的ACTH类似物，刺激双侧肾上腺皮质增生并分泌过量皮质醇，从而引起皮质醇增多症的表现，约占库欣综合征患者的总数的9%-18%。[2]我科近期收治异位罕见嗅母细胞瘤引起异位库欣综合征的患者，经过悉心护理，积极配合医生的治疗，仔细观察患者的病情变化，患者2个月后病情好转出院，现将护理体会报道如下。

1 临床资料

患者，女，35岁，2月前无明显诱因开始出现脸变圆，体重增加，近二月来增加5kg，以背部脂肪增加为主，伴双膝关节疼痛，乏力，失眠，并出现洗头时头发脱失较前增多，乏力以双下肢较重，背部出现米粒状皮疹。出现月经不规则。患者入院后完成相关检查，血皮质醇（8am）54.52，（4pm）38.92ug/dl.0AM37.92ug/gl，血皮質醇节律消失。ACTH明显增高，行2mg、8mg地塞米松试验均不能被抑制，行岩下窦血中枢比外周有优势，提示患者目前诊断为库欣综合征，而影响检查结果为电子镜发现右嗅裂占位，综合PET/CT，岩下窦采血及MRI等影响学资料，提示患者异位ACTH综合征诊断可能性大，请耳鼻喉科会诊考虑手术，经手术治疗后，继续回内分泌病房进行观察和治疗，病人住院期间得到积极诊断和治疗，2月后病情好转出院。

2 护理

2.1库欣综合征诊断性试验的护理

目前库欣综合征的临床诊断主要是依靠血皮质醇的监测，而法国巴cochin医院介绍库欣综合征诊断的新策略，其认为午夜唾液皮质醇测定相对于皮质醇来说波动更大。此病人采用大剂量地塞米松抑制试验，主要用于鉴别库欣综合征的病因。试验时协助病人按时服药和留尿，遵医嘱严格服药时间及药物剂量，做到服药到口，加强巡视，告知病人在试验过程中不得外出将尿弃去，保证尿液留取。做此试验女病人应在月经接收后或月经前1 进行，病人尿过多或过少，均影响结果的准确性，护士应嘱病人按自己平时的饮水习惯饮水，不要刻意多喝，24小时尿量在2000-3000ml比较满意，服药前24小时留尿测游离皮质醇 ，留尿后口服地塞米松2mg，6h1次，共2d，并于服药后第2天起再留24h尿，测游离皮质醇。ACTH、皮质醇水平存在昼夜变化，8：00最高，午夜最低，采集此标本应在8：00进行，以提高阳性率。

2.2低钾的护理

给予补钾，首先给予口服补钾，口服氯化钾10mltid，该药苦涩，指导患者餐中服用或服药前后进食苏打饼干，减少药物对味觉的刺激，低钾好转后改为缓释片，并指导每日进食香蕉、桔子各一个。告知患者低血钾的症状，出现乏力、四肢麻痹时及时呼救，就地休息，以免摔倒。嘱患者注意休息，避免劳累、紧张、受凉、腹泻、大汗等，低钾与高皮质醇有一定的联系。

2.3密切观察病情变化

患者病情进展迅速，通过血常规和凝血功能的检查，患者有DIC倾向。因此，护理人员应密切观察患者的生命体征，神志以及各项化验指标，一旦发生立即告知医生进行处理，可挽救患者的生命。向心性肥胖的表现，紫纹的变化，有无咽痛、发热，注意观察注射部位皮肤，定期监测血压血糖，血钾、血钠、血氯水平，询问病人睡眠情况。

2.4心理护理

库欣患者由于异常外貌改变伴发一定程度的心理障碍。以尊重和关心的态度与病人交谈，消除病人因形体改变而引起的失望与挫折感以及焦虑害怕的情绪，正确认识疾病所导致的形体外观改变，提高对形体改变的认识和适应能力，如可建议穿宽松的衣服。

2.5肾上腺危象的护理

肾上腺危象主要表现为严重低血压或低血容量休克，急腹症、呕吐、高热或低体温、低血糖发作等。该患者鼻腔占位切除术后由于皮质醇分泌减少，可引起危象。在手术后护理人员密切观察患者的病情变化，出现症状和体征，及时分析总结，患者得到了缓解。高皮质醇血症的危害甚至大于肿瘤本身，如其导致的心脑血管并发症、严重感染和电解质紊乱都有威胁生命的可能。

2.6 IPSS的护理

由于IPSS是近几年新开展的操作，且为有创操作，患者心理难免会有所不同程度的紧张、恐惧、忧虑，加上库欣综合征病情比较复杂，经此项有创诊断后，还是要通过手术后治疗，因此患者还会担心将来的费用问题，使患者的心理问题更加突出的存在。护士应针对个体差异和人格特征进行有效心理护理做好解释工作，适当安慰和鼓励，讲解相关知识，做好宣教。手术后保持平卧，双侧下肢制动6h，穿刺处无菌敷料覆盖，取绷带或沙袋加压包扎，期间可正常饮水，6h后取掉，24h可下床活动。并注意观察生命体征，尤其要注意血压的变化，如有升高或降低，及时通知医生。同时观察双侧足背动脉搏动是否正常，皮温是否正常，观察病人面色、神志，是否有面色苍白、神志淡漠、出汗等血压下降的表现。生活护理，协助床上进食或大小便，可使用吸管、便盆，减少下肢移动次数，防止出血。

嗅神经母细胞瘤引起的异位库欣综合征是一种罕见疾病，但是经过医生的正确诊断、有效治疗，再加上护士的悉心护理，患者病情得到了好转，同样取得满意效果。

参考文献

[1]   吕智春，刘红琍。嗅神经母细胞瘤研究进展【J】.诊断病理学杂志，2007，14：384-386.

[2]   Stammers AH，MejakBL.An update on perfusion safety：does the type of perfusion practice affect the rate of incidents relate to cardiopulmonary bypass[]J .Perfusion，2001， 16（3）：189-198.