颅内上皮样血管内皮瘤1例

刘 丽，钱银锋

(安徽医科大学第一附属医院放射科，安徽 合肥 230022)

图1 颅内EH A.T1WI呈混杂低信号； B.T2WI呈混杂高信号，内见斑片状更高信号坏死区； C.增强后病灶呈不均匀明显强化； D.病理图(HE，×200)

患者男，40岁，因“头痛伴反应迟缓1年余”入院。查体：神经反射未见明显异常，肌力正常。实验室检查未见异常。颅脑MRI：平扫示左侧颞顶部约77 mm×100 mm×65 mm占位性病变，T1WI呈混杂低信号(图1A)，T2WI呈混杂高信号，内见斑片状更高信号坏死区(图1B)，病变周围可见粗大的流空血管信号；增强后病灶呈不均匀明显强化(图1C)。MRI诊断：考虑颅内血管内皮瘤可能。于全身麻醉下行开颅肿瘤切除术，术中见病灶位于左侧颞叶皮层下0.5 cm，呈灰红色，质地不均匀，血供极丰富。术后病理：光镜下肿瘤细胞呈上皮样，部分为梭形(图1D)。免疫组织化学：CD34(+)，F8(-)，BCL-2(+)，Fli-1(+)，CD31(多灶性+)。病理诊断：颅内上皮样血管内皮瘤(epithelioid hemangiendothelioma， EH)。

讨论EH是介于良性血管瘤和血管肉瘤之间的低度恶性肿瘤，可发生于全身各部位，多见于四肢，其次为头皮和躯干。颅内EH发病率不足颅内原发肿瘤的0.02%，额、颞、顶部是其最常见的好发部位。颅内EH发病年龄从出生2周～74岁，男女比例约1.4∶1.0。颅内EH影像学表现无特异性；如病灶周围出现低信号环，可提示为脑外肿瘤。本例EH的MRI表现为病变呈混杂信号，增强后呈不均匀明显强化。确诊本病需依赖于病理学检查，主要特征为内皮细胞或组织学形态明显异常的血管病变，并含有黏液性基质或致密纤维性间质，内皮细胞标志物CD31、CD34及FⅧ至少有1种表达阳性。

本病需与以下疾病鉴别：①脑膜瘤，病灶密度或信号相对较均匀，钙化多见，增强后呈明显均匀强化，多伴有脑膜尾征；②孤立性纤维瘤，易发生坏死、囊变，部分病灶可有邻近骨质侵蚀，无瘤内钙化，增强后呈明显不均匀强化；③血管肉瘤，边界多不清晰，形态不规则，周围组织水肿明显。