超声断层显像技术诊断胎儿主动脉弓畸形

齐 禹，王 彧，张 颖

(中国医科大学附属盛京医院超声科，辽宁 沈阳 110004)

胎儿主动脉弓畸形指与主动脉弓位置和/或主动脉头臂血管发出异常相关的一系列先天畸形，临床常见者为双主动脉弓(double aortic arch, DAA)、右位主动脉弓(right aortic arch, RAA)、左位主动脉弓(left aortic arch, LAA)伴右锁骨下动脉迷走(aberrant right subclavian artery, ARSA)以及食管后主动脉弓等。部分主动脉弓畸形可形成血管环压迫胎儿食管、气管等纵隔结构而导致临床症状，且此类胎儿合并染色体异常风险增大，故产前筛查主动脉弓畸形具有重要意义。目前国内外产前诊断中心已广泛应用序列横断面扫查法筛查及诊断胎儿先天性心脏病(congenital heart disease, CHD)，从四腔心切面向上连续扫查至三血管-气管(three-vessel and trachea, 3VT)切面，可有效诊断绝大多数胎儿CHD[1-2]。但主动脉弓畸形常伴有主动脉分支异常，常规横断面扫查不能检出全部主动脉弓畸形[3]。时空影像关联(spatiotemporal image correlation, STIC)技术是用于胎儿心脏检查的一种三维采集技术[4-5]，通过采集胎儿心脏容积数据并对其进行恰当后处理，可获取胎儿心脏重要诊断切面。超声断层显像(tomographic ultrasound imaging， TUI)技术通过一系列相互平行的平面展示三维容积数据包含的信息。本研究评价STIC结合TUI技术诊断胎儿主动脉弓畸形的价值。

1 资料与方法

1.1 一般资料 收集2017年1月—2018年12月我院经引产或出生后诊断为单纯主动脉弓畸形的48胎单胎妊娠胎儿，均接受常规二维超声心动图(two dimension echocardiography, 2DE)和STIC检查，其中3胎因容积数据质量较差而被剔除；孕妇孕周18～28周，平均(23.00±1.62)周；年龄24～38岁，平均(31.0±3.5)岁。

1.2 仪器与方法 采用GE Voluson E10彩色超声诊断仪，电子凸阵二维探头及三维容积探头，频率2～5 MHz。行常规胎儿超声检查，除外各种心外畸形。

1.2.1 2DE检查 判定胎儿内脏、心脏位置后，获取从胎儿四腔心切面至3VT切面标准断面，在3VT切面上应用二维灰阶显像结合彩色血流显像，观察主动脉弓相对于气管的位置及有无发出异常头臂动脉[6-7]。

1.2.2 三维超声容积采集 在胎儿主动脉弓切面采集心脏容积数据，开启高分辨血流成像(high-definition flow imaging, HDFI)模式，容积扫查角度30°～45°，扫描时间10.0～12.5 s。嘱孕妇屏气后自动完成扫描，尽量排除运动伪差及声影伪差的干扰。将所获容积数据存储至机器硬盘并拷贝。

1.3 容积数据后处理及分析 采用4D Viewer 14.0软件对容积数据进行分析，自动以多平面模式显示图像，其中A格图像为采集初始面(矢状面)，B格(横断面)、C格(冠状面)图像与A格图像均呈相互正交关系。A格显示完整主动脉弓后，将参考点置于降主动脉起始部(图1A)。将y轴顺时针或逆时针旋转90°以显示3VT切面。旋转z轴使脊柱位于正下方，此时B格内显示胎头向右的矢状面，故可确定其内胎儿的左、右位置关系。以“壁龛”模式在D格内显示3个相互正交的平面，可确定横断面与冠状面的左、右位置关系。在A格及C格内标注左、右位置(图1B)。以横断面为参考面开启TUI，观察主动脉弓相对于气管的位置(图1C)；以冠状面为参考面开启TUI，在各层切面中观察异常发出的头臂动脉(图1D)。由2名有5年心脏超声诊断经验的医师以盲法分别读取2DE影像资料并进行三维容积数据后处理和分析，并与出生后检查结果或尸体检查结果对照。

1.4 统计学分析 采用SPSS 17.0统计分析软件。计量资料以±s表示，采用χ2检验比较2DE与TUI法诊断率的差异。P<0.05为差异有统计学意义。

2 结果

45胎中，7胎引产并经尸体检查证实，其中3胎为DAA，3胎为LAA合并ARSA，1胎为RAA；38胎出生后经超声心动图和/或CTA证实，其中DAA 2胎，RAA合并左锁骨下动脉迷走(aberrant left subclavian artery, ALSA)21胎，RAA合并左无名动脉(left innominate artery, L-INA)9胎，LAA合并ARSA 6胎。

38胎接受染色体检查，1胎RAA合并ALSA及2胎ARSA胎儿为22q11缺失，1胎ARSA胎儿为21-三体，余34胎未见染色体异常。

2.1 2DE与三维超声结合TUI技术对主动脉弓畸形胎儿的诊断率 2DE正确诊断32胎主动脉弓畸形(32/45，71.11%)。5胎DAA，产前正确诊断3胎，另2胎误诊为RAA。31胎RAA，21胎可显示位于右位的主动脉弓及头臂动脉异常发出形式；7胎仅见主动脉弓位于右位，但不能明确头臂动脉异常发出；另3胎误诊为DAA。9胎ARSA中，产前正确诊断8胎，漏诊1胎。45胎主动脉弓畸形中，TUI产前正确诊断44胎(44/45，97.78%)，仅1胎RAA合并ALSA未能明确头臂动脉异常分支。三维超声结合TUI对胎儿主动脉弓畸形的诊断率显著高于2DE(χ2=10.08，P<0.01)。

2.2 主动脉弓畸形的产前超声表现

2.2.1 DAA 横断面上(TUI重建图及3VT切面)均可显示双侧主动脉弓包绕气管形成完整血管环(图1C)，冠状面TUI上可显示双侧主动脉弓分别发出各侧头臂动脉(图1D)。

2.2.2 RAA合并ALSA 横断面TUI部分切面显示主动脉弓位于气管右侧(图2A)，冠状面TUI部分切面分别显示降主动脉起始部发出ALSA(图2B)，2DE的3VT平面亦可显示主动脉弓位于气管右侧，与动脉导管包绕气管(图2C)。于3VT平面轻微旋转一定角度，可见从降主动脉起始部发出的ALSA(图2D)。

2.2.3 RAA合并L-INA 横断面TUI部分切面显示主动脉弓位于气管右侧(图3A)，冠状面TUI部分切面显示L-INA从升主动脉发出(图3B)，2DE的3VT平面显示主动脉弓位于气管右侧，但未能观察到L-INA发出。

2.2.4 LAA合并ARSA 横断面TUI部分切面显示主动脉弓位于气管左侧(图4A)，冠状面TUI部分切面可显示降主动脉起始部发出ARSA(图4B)，2DE的3VT平面亦可显示主动脉弓位于气管左侧，ARSA从降主动脉发出并走行于气管后方。

3 讨论

诊断胎儿主动脉弓畸形一直是产前诊断的难点。当前大多数产前诊断中心已使用横断面连续扫查法筛查及诊断胎儿CHD，其中3VT切面对于判定大血管与食管、气管的空间位置关系具有重要作用[8]。正常胎儿主动脉弓与动脉导管呈“V”型汇合于气管左侧。发现主动脉弓与动脉导管呈“U”型汇合一般可诊断为RAA，此时主动脉弓与动脉导管分别位于气管右侧及左侧[9]。但3VT切面扫查范围比较局限，不能显示主动脉弓上方区域，因此难以显示主动脉弓分支血管。胎儿存在主动脉弓畸形时，仅凭3VT切面很难做出完整及明确的诊断。本组2DE对RAA的诊断率为67.74%(21/31)，提示仅靠3VT切面有明显局限性，且2DE将40.00%(2/5)DAA误诊为RAA、9.67%(3/31)RAA误诊为DAA，提示二者易被混淆。DAA胎儿右侧主动脉弓多发育较好，内径较粗大，但大多数情况下存在左侧主动脉弓发育不良伴内径狭窄，此时易被误诊为RAA；相反，RAA合并L-INA的左侧分支在横断面扫查时可能被误认为DAA的左侧主动脉弓而误诊为DAA。

图1 孕26周，DAA胎儿 A.显示完整的主动脉弓后，将参考点(红箭)放置于降主动脉起始部； B.旋转A平面的y轴，确定B平面中的胎方位； C.横断面TUI部分切面显示主动脉弓位于气管右侧； D.冠状面TUI部分切面显示头臂动脉发出 (DAO：降主动脉；LAA：左侧主动脉弓；LCCA：左颈总动脉；LSA：左锁骨下动脉；RAA：右侧主动脉弓；RCCA：右颈总动脉；RSA：右锁骨下动脉；T：气管)

图2孕25周，RAA合并ALSA胎儿 A.横断面TUI示主动脉弓位于气管右侧； B.冠状面TUI示降主动脉起始部发出ALSA； C.二维超声3VT切面示RAA与DA包绕气管，形成“U”型环； D.连续扫查发现ALSA从降主动脉起始部发出 (ALSA：左锁骨下动脉迷走；DA：动脉导管；DAO：降主动脉；RAA：右位主动脉弓；RSA：右锁骨下动脉；T：气管)

在3VT切面行连续扫查，轻微旋转探头声束，有可能发现从降主动脉发出的ALSA和ARSA。但ALSA起始部一般为膨大的憩室，其远端向左侧肩胛走行，难以显示而致诊断困难[10]。相对而言显示ARSA较易，但若声束与血流方向垂直亦可漏诊。降低彩色血流量程可提高ALSA及ARSA的检出率。Bravo等[11]提出在常规胎心检查切面中增加锁骨下动脉切面，可更好地观察正常及异常发出的锁骨下动脉，但需要一定技巧，临床推广难度较大。

ALSA及ARSA均发自降主动脉，分别向左上方及右上方走行，理论上沿降主动脉起始部的冠状切面是最佳显示切面，且可观察DAA胎儿双侧主动脉弓汇入降主动脉。3VT切面结合冠状切面对胎儿血管环畸形的诊断率达100%[12-14]。冠状面扫查具有极大优势，但常规二维扫查时较难获取该切面，或获取标准冠状面的难度较大，这也是采用三维方法呈现标准化切面的原因之一。

STIC技术可利用一次自动扫描获得容积数据，并经恰当后处理得到所需诊断切面，或进行三维渲染重建，得到相关解剖结构的三维立体图像[15]。本研究利用STIC技术结合TUI重建对容积数据在横断面、矢状面或冠状面进行连续切割，类似MRI的标准断面，使得获取胎儿心脏标准切面成为可能。在横断面行TUI重建相当于在3VT切面基础上行连续扫查，可明确大血管与气管的空间关系；在冠状面行TUI重建可明确主动脉弓血管的分支，自前向后的冠状面切割可依次显示正常主动脉弓的分支血管，存在主动脉弓畸形时，ALSA、ARSA及双侧主动脉弓汇合处一般出现于最后1～2层图像，与2DE法比较可降低扫查难度。

图4 孕26周，LAA合并ARSA胎儿 A.横断面TUI示主动脉弓位于气管左侧； B.冠状面TUI示DAO起始部发出ARSA (ARSA：右锁骨下动脉迷走；DAO：降主动脉；LAA：左位主动脉弓；LCCA：左颈总动脉；LSA：左锁骨下动脉；T：气管；DA：动脉导管)

本研究采用标准化TUI三维重建方法，大大降低了容积数据的后处理难度，有利于推广应用。利用TUI技术得到的切面类似于标准化MRI，有利于医师间交流[16]；标准化后处理模式使得图像分析过程标准化、统一化，这也是STIC技术在胎儿心脏领域未来研究的重点。

综上所述，采用三维STIC技术及TUI后处理方式可有效检出胎儿主动脉弓畸形，是2DE的有益补充，具有广阔临床应用前景。