不完全川崎病与典型川崎病临床对比分析

杨洁　李文玲　张欧

【摘要】 目的：分析不完全川崎病（IKD）与典型川崎病（CKD）的临床特征、实验室资料、超声心电图检查结果，提高川崎病（KD）尤其是IKD的诊断水平。方法：选取2015年12月-2017年12月于本院住院治疗的265例KD患者，其中CKD 152例、IKD 113例，对其进行回顾性资料对比分析。

结果：两组性别、年龄及结膜充血、卡疤红肿、无菌性脓尿发生率比较，差异均无统计学意义（P>0.05），其中IKD组≤1岁者33.63%，高于CKD组的12.50%（P<0.05）;IKD组皮疹、唇口黏膜变化、四肢变化、淋巴结肿大的发生率均低于CKD组（P<0.05）;两组实验室指标比较，差异无统计学意义（P>0.05）;IKD组冠状动脉瘤（CAA）、冠状动脉改变发生率均高于CKD组（P<0.05）。结论：IKD临床表现不典型，易导致诊断治疗延迟，易发生冠状动脉损害，故应重视相关的临床表现及实验室资料，尽早行超声心动图检查，及时治疗，改善预后。

【关键词】 不完全川崎病; 典型川崎病; 临床特征

Clinical Comparative Analysis of Incomplete Kawasaki Disease and Complete Kawasaki Disease/YANG Jie，LI Wenling，ZHANG Ou.//Medical Innovation of China，2019，16（21）：0-021

【Abstract】 Objective：To analyse the clinical features，laboratory data and ECG findings of incomplete Kawasaki disease（IKD）and complete Kawasaki disease（CKD），so as to improve the diagnostic level of kawasaki disease（KD），especially IKD.Method：A total of 265 patients with KD hospitalized in our hospital from December 2015 to December 2017 were selected，included 152 cases of CKD and 113 cases of IKD，the data were retrospectively analyzed.Result：The gender，age and incidence of conjunctival congestion，scar redness and swelling and aseptic pyuria between two groups were compared，the differences were not statistically significant（P>0.05），among them，33.63% in IKD group were younger than 1 year old，which was higher than 12.50% in CKD group（P<0.05）.The incidence of skin rash，lip and mouth mucosal changes，limb changes and lymph node enlargement in IKD group were lower than those of CKD group（P<0.05）.The laboratory indexes of two groups were compared，the differences were not statistically significant（P>0.05）.The incidence of coronary artery aneurysm（CAA）and coronary artery changes in IKD group were higher than those of CKD group（P<0.05）.Conclusion：IKD clinical performance is not typical，it is easy to cause delayed diagnosis and treatment，and is prone to coronary artery damage，so it is necessary to pay attention to related clinical manifestations and laboratory data，perform echocardiography as soon as possible，treat it in time，and improve prognosis.

【Key words】 Incomplete Kawasaki disease; Complete Kawasaki disease; Clinical features

First-authors address：Kunming Childrens Hospital，Kunming 650032，China

doi：10.3969/j.issn.1674-4985.2019.21.005

川崎病（Kawasaki disease，KD）又稱为皮肤黏膜淋巴结综合征，是一种病因不明的全身性血管炎性疾病，可累及心、脑、肝、肾等脏器，其中冠状动脉并发症最为严重，近年来KD发病率逐渐增高，国内外一致认为是儿童后天性心脏病的首位病因[1]。KD存在长期血管内皮细胞和平滑肌细胞功能紊乱，使冠状动脉和其他动脉受累[2]，可能是成人易患冠状动脉粥样硬化等缺血性心脏病的危险因素之一[3]。不完全川崎病（incomplete Kawasaki disease，IKD）临床特征少于典型川崎病（complete Kawasaki disease，CKD），容易漏诊、误诊，延误诊治，导致冠状动脉损伤的发生率增加。因此，本研究通过对265例KD（其中IKD 113例）的临床资料进行回顾性分析，以提高IKD的诊治水平。现报道如下。

1 资料与方法

1.1 一般资料 回顾性分析2015年12月-2017年12月于本院住院治疗的265例KD患者的临床资料，其中CKD 152例、IKD 113例。（1）纳入标准。符合CKD、IKD的诊断标准，其中CKD诊断标准：①持续发热5 d以上;②双眼结膜充血;③口唇发红、草莓舌口腔和咽喉黏膜弥漫性充血;④多形性红斑、皮疹;⑤四肢末端改变为急性期手足硬性肿胀、掌跖及指趾端充血，恢复期指趾端甲床皮肤移形处有膜状脱皮;⑥急性期非化脓性颈部淋巴结肿大[4]。IKD诊断标准：发热5 d且仅有上述CKD诊断标准②～⑥中的2项或3项临床特征。（2）排除标准：中毒休克综合征、EB病毒感染、猩红热、Stevens-Johnson综合征等发热性疾病[5]。该研究已经医院伦理委员会批准。

1.2 方法 比较IKD组与CKD组年龄、性别、主要症状体征（多型性皮疹、结膜充血、口唇皲裂/杨梅舌、手足硬肿/红斑、肢端脱皮、淋巴结肿大、卡疤红肿、无菌性脓尿），实验室血液学检查[白细胞计数（WBC）、血红蛋白（Hb）、血小板计数（PLT）、中性粒细胞（N）百分比、红细胞沉降率（ESR）、C反应蛋白（CRP）、谷丙转氨酶（ALT）、谷草转氨酶（AST）]及超声心动图检查的冠状动脉情况。正常冠状动脉内径3岁以下<2.5 mm，3～9岁<3 mm，10～14岁<3.5 mm。其中冠状动脉内径大于正常但<4 mm为冠状动脉扩张;冠状动脉内径4～8 mm为冠状动脉瘤（CAA），其中冠状动脉内径≥8 mm为巨大CAA[6];冠状动脉内膜回声增强也属冠状动脉改变[7]。

1.3 统计学处理 使用SPSS 17.0软件对所得数据进行统计分析，计量资料用（x±s）表示，组间比较采用t检验;计数资料以率（%）表示，比较采用字2检验。以P<0.05为差异有统计学意义。

2 结果

2.1 两组年龄、性别、主要症状体征比较 两组性别、年龄及结膜充血、卡疤红肿、无菌性脓尿发生率比较，差异均无统计学意义（P>0.05），其中CKD组发病年龄2～125个月、IKD组发病年龄2～124个月，IKD组≤1岁者33.63%（38/113），高于CKD组的12.50%（19/152），差异有统计学意义（字2=17.138，P=0.000）;IKD组皮疹、唇口黏膜变化（口唇皲裂/杨梅舌）、四肢变化（肢端硬肿及肢端脱皮）、淋巴结肿大的发生率均低于CKD组（P<0.05）。见表1。

2.2 两组实验室指标比较 兩组实验室各项指标比较，差异均无统计学意义（P>0.05），见表2。

2.3 两组冠状动脉改变情况比较 IKD组CAA、冠状动脉改变发生率均高于CKD组（P<0.05），两组冠状动脉内膜回声改变、冠状动脉扩张比较，差异均无统计学意义（P>0.05）;其中3例巨大CAA（IKD组2例、CKD组1例）。见表3。

3 讨论

KD为一种全身血管炎性疾病，因其冠状动脉的改变与损害对小儿身体健康有极大影响，甚至对其生命造成威胁，已被广大儿科医生重视。

本研究IKD的发生率为42.64%（113/265），明显高于国内外的某些研究，与朱迪等[8]的研究结果相近，可能与IKD渐被熟悉重视，漏诊率减少有关;也可能与纳入标准、地域特点、人群特点等有关[9]。有学者研究证实，KD发病与地域差异、流行病学分布及种族差异相关[10]。本研究中两组性别比较，差异无统计学意义（P>0.05），但均仍以男性患儿多，男女比例>1.5︰1;两组年龄比较，差异无统计学意义（P>0.05），其中IKD组平均年龄27.97个月，高于唐孕佳等[11]和刘婷等[12]的研究结果（均为16个月），与朱迪等[7]研究结果（31个月）相似;IKD组≤1岁者33.63%，高于CKD组的12.50%（P<0.05），提示IKD更易发生于婴儿。本研究结果显示，两组结膜充血、卡疤红肿、无菌性脓尿发生率比较，差异均无统计学意义（P>0.05）;IKD组皮疹、唇口黏膜变化、四肢变化、淋巴结肿大的发生率均低于CKD组（P<0.05），其中结膜充血及口唇改变无论在IKD还是CKD中的发生率均较高，与有关报道一致[13-14]，对IKD诊断有一定提示作用。本研究两组实验室各项指标比较，差异均无统计学意义（P>0.05），说明IKD与CKD存在同样病理生理变化，且均有炎性反应的发生。

本研究结果显示，IKD组CAA、冠状动脉改变发生率均高于CKD组（P<0.05），提示IKD更易造成冠状动脉损害，尤其CAA的发生率更高，巨大CAA发生也更多（IKD组2例、CKD组

1例），可能与IKD患儿除发热症状外，其余临床表现较轻，肢端脱皮出现较晚或不出现，易误诊、漏诊或不能早期诊断，发热时间延长有关。有研究显示，KD为全身血管炎性疾病，发热为主要临床表现，发热时间长提示体内炎症反应强烈且持续时间长，血管炎持续进展，对冠状动脉损伤时间延长，从而导致冠状动脉病变发生率增加[15]。故KD的预后与早期诊断密切相关，CKD诊断并不困难，但IKD的诊断，尤其早期诊断确实存在一定难度，而IKD可能导致诊断延迟，从而延误治疗，最终增加冠状动脉的损害，故临床医生应对IKD加以重视。文献[16]提出对发热≥5 d且标准<4条的KD患儿应接受超声心动图检查，应予IVIG治疗或二者均需要。因此笔者认为，临床医生在工作中，对发热≥5 d，尤其年龄<1岁的婴儿，仅有结膜充血等少数临床特征，伴有全身炎症反应等实验室证据，应及时想到早期行心脏彩超检查，即使早期心脏彩超无改变，当抗生素治疗无效，炎症反应不能用其他炎性疾病解释，应仔细询问病程中可能出现的一过性遗漏的临床症状，高度怀疑IKD的可能，及时治疗，减少冠状动脉病变的发生，改善疾病的预后。

综上所述，IKD临床表现不典型，易导致诊断治疗延迟，易发生冠状动脉损害，故应重视相关的临床表现及化验室资料，尽早行超声心动图检查，及时治疗，改善预后。

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（收稿日期：2019-04-22） （本文编辑：董悦）