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骨脂肪硬化性黏液纤维性肿瘤的临床诊疗分析

2019-09-16卫愉轩王永杰梁超张智长颜方方张惠箴董扬

骨科临床与研究杂志 2019年5期
关键词:纤维结构组织学股骨颈

卫愉轩 王永杰 梁超 张智长 颜方方 张惠箴 董扬

肿瘤的分类主要依据特殊的组织学和免疫组织化学表现,而在骨骼肌疾病系统中,许多肿瘤的分类或命名依赖于其独特的影像学特征[1]。脂肪硬化性黏液纤维性肿瘤(liposclerosing myxofibrous tumor,LSMFT)是一种好发于股骨上段(或近端),尤其是转子间周围的良性纤维性骨性病变,该疾病的影像学和组织学表现都具有一定特征[2-3]。既往文献中该疾病的名称还包括多形性纤维结构不良、纤维囊性骨病和不典型性纤维结构不良[3]。组织学上,该病病灶成分复杂,包括纤维组织、黏液样基质、泡沫状组织细胞、脂肪瘤样成分以及钙化和骨化组织[2-3]。因该病灶组织成分的异质性,可能被误诊为纤维结构不良、骨内脂肪瘤、非骨化性纤维瘤等[4]。鉴于该病变与纤维结构不良在影像学和组织学上既存在重叠又有差异,目前,LSMFT作为一个独立的肿瘤病种尚未得到广泛认可。本研究回顾性分析骨脂肪硬化性黏液纤维性肿瘤的临床诊疗特点,以期促进对该疾病的认识。

资料与方法

一、资料

1.对象:2014年11月至2019年1月就诊于上海交通大学附属第六人民医院骨科的LSMFT患者共72例。

2.病例纳入与排除标准:(1)纳入标准:①患者病理表现符合LSMFT诊断;②患者活检或治疗方案在本中心进行;③患者(或监护人)同意进入本临床观察分析研究。(2)排除标准:①患者仅有影像学诊断或影像表现符合LSMFT,无病理诊断;②患者治疗非本中心进行;③患者(或监护人)拒绝进入本研究。

二、方法

收集患者人口学资料(年龄和性别)、影像学特征(病灶部位、大小、病灶特点)、病史特点(是否有患肢疼痛及疼痛部位、病理性骨折)、诊疗特点(是否行活检、手术方案)及其他伴随病史。

结 果

一、临床特点

本研究共纳入72例LSMFT患者,占同期就诊于本院骨科的股骨肿瘤或病变(有本院病理学检查报告)患者的4.3%。其中男38例(52.8%),女34例(47.2%),男女比例约为1.1∶1.0,无明显性别差异;平均年龄49.2(17~67)岁,具体年龄分布见图1,年龄分组30~59岁占总数的77.8%。患者就诊最常见主诉为“体检拍X线片发现病灶”(34/72)或“肢体疼痛”(38/72),肢体疼痛区域主要为肢体根部或关节周围,并且部分患者就诊时合并骨关节炎或腰椎间盘突出病史。

LSMFT发生部位包括股骨(61例)、肱骨(8例)、髂骨(2例)、跟骨(1例),其中股骨占绝大多数(84.7%)。LSMFT累及股骨的患者中,病灶发生区域包括股骨头(7例)、股骨颈(27例)、转子间(52例)、小转子下(14例)、股骨髁或髁上(2例),其中股骨转子间周围为最常见发病区域(85.2%)。19例(26.4%)患者病灶范围较长,累及股骨多个区域。图2显示股骨各区域病灶占所有LSMFT累及股骨患者的比例趋势。病灶累及股骨颈者,有4例(14.8%)发生病理性骨折。

二、影像学表现

影像学检查结果显示,LSMFT好发于股骨,并且病灶主要位于股骨转子间周围,病灶范围可累及股骨头至股骨干(小转子下)。X线显示病灶主要呈局部地图样磨砂玻璃样改变,病灶的边界均较清晰并且伴有硬化带(94.4%),但硬化带的厚度和分布不一,局部可观察到钙化骨化样改变,所累及骨的皮质完整且未见骨膜反应和软组织肿块影(图3A);病灶主要为中心性生长,侵及内皮质,部分股骨上段病灶(23/61)呈偏心性生长并且以偏内侧分布为主(19/23),钙化骨化改变和硬化带主要以内侧更为显著。CT显示股骨髓腔内类圆形低密度病灶,边界清楚,密度不均,病灶中心可见中等密度的实质性区域,局部低密度或脂肪密度影,周围可见散在钙化骨化点,硬化带较明显并以内侧更为显著,未见骨膜反应和软组织肿块(图3B)。

图1 患者年龄分布示意图

图2 LSMFT累及股骨的各区域雷达图

MRI显示股骨近端(转子间周围)髓腔内片状异常信号,边界较清晰,中央区域信号不均,周围可见散在钙化骨化点;T1W主要为相对均匀的中等或稍低信号,局部见高信号区。T1W增强病灶区域信号强化不明显或部分区域轻度强化。T2W压脂病灶主要为等高信号,中心混杂少量散在分布的低信号区域;患骨未见骨皮质破坏,周围无软组织肿块(图4)。

全身正电子发射计算机断层显像(positron emission tomography/computed tomography, PET/CT)显示病灶区域未见葡萄糖代谢增高(仅1例行PET/CT检查)。72例LSMFT病灶分布均为充斥髓腔横断面,病灶纵轴平均长度58.0(17.7~214.3)mm,病灶纵轴长度与患者年龄未见明显相关性(图5)。

三、病理学表现

所有病例病理检查均未见恶变。部分病例病理诊断描述为纤维结构不良后期变化或良性纤维骨性病变。病灶标本质地有砂砾感,部分病例病变呈黄油样,5例病灶伴有囊肿样改变。组织学检查结果显示,病灶呈多种组织混杂,可见大片纤维成分、黏液样基质、脂肪瘤样区域、泡沫状组织细胞区域以及骨化和钙化组织;病灶中细胞成分较少,纤维母细胞稀疏、胶原基质丰富,未见骨母细胞和破骨细胞增生;黏液基质系病变本身的产物,纤维黏液样基质中可见灶状或者片状分布的泡沫状细胞增生(图6)[5]。

四、手术所见

72例LSMFT患者中有11例(15.3%)行活检辅助诊断,活检病理诊断与最终手术病理诊断均一致;4例伴有股骨颈病理性骨折者行人工髋关节置换;余68例均行病灶刮除植骨治疗。术中病灶边界清楚,血供不丰富,较易刮除,部分病例病灶区域可见散在硬化骨嵴。

讨 论

LSMFT是一种好发于股骨近端的良性纤维骨性病变,通常为偶然间发现[6]。本研究中大部分患者就诊主诉为“体检拍X线片发现”或“患肢疼痛”,并且肢体疼痛者部分伴有腰椎间盘突出或骨关节炎病史,疼痛的区域也多较模糊。鉴于LSMFT属于良性病变且较稳定,病灶的大小几乎不随年龄变化,推测患肢的疼痛与该病灶可能无关。该疾病无明显性别差异,80%~90%病灶累及股骨转子间[1, 3,6-7]。本组72例患者,男女比例约为1.1∶1.0,无明显性别差异,与文献报道一致。平均年龄49.2(17~67)岁;50~59岁患者占比最大(38.9%),其次为40~49岁年龄组(23.6%),并且30~59岁年龄区间占总人数的77.8%。本研究中该疾病好发年龄段较文献报道的年龄更大,文献报道年龄39~46岁,患者人群主要为40~49岁[1-3, 8]。

图3患者男,67岁,右股骨近端LSMFT病灶A右股骨正位X线示右股骨颈、转子间地图样病灶,边界清楚,局部可见骨化钙化灶样改变B右股骨冠状位CT示右股骨颈、转子间病灶边界清楚、硬化带厚度及分布不一并以内侧较为明显,未见骨膜反应、骨质破坏图4患者男,67岁,右股骨近端LSMFT病灶冠状位MRIAT1W示右股骨颈和转子间相对均匀的中等,局部见高信号和低信号区BT1W增强示病灶区域信号强化不明显,仅部分区域轻度强化CT2W压脂相示病灶主要为高信号,混杂少量低信号区域;无软组织肿块和骨质破坏

图5 LSMFT病灶纵轴长度与年龄散点图

既往研究者认为LSMFT属于良性病变且稳定,不建议活检,活检或者不必要的治疗可能增加患者的负担;也有研究者认为该病变较罕见,支持对个别患者病灶进行活检辅助诊断[1, 9-10]。影像学上观察到,LSMFT病灶主要以膨胀性地图样生长为特征,病灶往往侵及髓腔内皮质各个面。虽然就诊时X线和CT可显示部分病例(23/61)病灶呈现偏心性生长,但大多数仍明显充斥髓腔横截面。本组LSMFT病灶纵轴平均长度58.0(17.7~214.3)mm。病灶纵轴长度与患者年龄未见明显相关性,可见LSMFT病变是稳定的,病变范围可能不随年龄变化。本组病例中11例(15.3%)行活检辅助诊断,这些患者多主诉病骨周围近期疼痛明显,并且影像学测量病灶范围较长且硬化带不均或不明显。

早期文献报道LSMFT的恶性率为10%~16%[2-3];但已有多项研究结果表明“可能高估了该疾病的恶变率”,认为LSMFT与纤维结构不良有诸多相似之处,影像学和组织学表现均有交叉,LSMFT可能属于纤维结构不良的后期改变或者亚型,恶变率应与纤维结构不良相似(约0.5%)[5-7, 11-12]。少量的病例报道提示LSMFT也可检测到G蛋白α亚基(GNAS)基因突变;而后者已有研究证实可存在单骨和多骨纤维结构不良,也从基因层面证实了部分LSMFT病例可能是纤维结构不良的继发性改变[11-13]。本研究中患者发现病变多属于“无意间或偶然发现”,就诊时肢体不适或疼痛可能与合并的其他疾病相关。本组72例病灶组织学检查均未观察到恶变,部分病灶可合并囊肿样改变,均属于良性病变。本研究中1例患者术前曾行全身PET/CT检查,显示病灶区域未见葡萄糖代谢增高,可见LSMFT病灶增殖并不活跃,较稳定。Kim等[10]报道的1例LSMFT合并霍奇金淋巴瘤患者全身PET/CT提示右股骨近端LSMFT病灶区域葡萄糖代谢活跃。

图6右股骨转子间LSMFT病灶(HE×200)A、B可见大片胶原纤维成分,纤维黏液背景中可见少量组织细胞C可见骨样组织,未见骨母细胞和破骨细胞D可见脂肪组织瘤样增生

综上并结合文献提示,LSMFT活检辅助检查虽然具有一定的合理性,尤其对于病灶范围广、肢体疼痛明显并近期加重或合并恶性肿瘤病史的患者,但仍应详细评估恶变风险,把握活检指征。建议出现近期患区疼痛加重或伴软组织肿块、骨质破坏等恶性肿瘤征象的患者行活检明确病灶病理性质指导治疗。鉴于多项研究支持LSMFT属于良性纤维骨性病变,多数病例可采取保守随访观察,定期复查评估病灶变化。但部分病例病灶可能出现恶变征象或病理性骨折风险较高,仍建议早期干预治疗。本组4例股骨颈LSMFT患者就诊时已发生病理性骨折(4/11),遂行人工髋关节置换。

对于是否应将LSMFT命名为一类独立的骨病仍有较多争议。有学者认为LSMFT是纤维结构不良或骨内脂肪瘤的后期改变或某个亚型,也可能是其他良性纤维黏液或纤维骨性病变的终末期改变。也有基因层面的研究证实部分LSMFT病例存在和纤维结构不良相同的GNAS基因突变[1, 4, 11, 13]。故此,有学者推论,LSMFT的发病机制可能与这些良性病变的局部微骨折(或创伤)相关,解释了LSMFT好发于股骨转子间周围的原因——股骨转子区域承受应力大,任何病变都可能破坏该部位骨的完整性和生物力学特性,增加该部位隐匿性骨折的风险,继发LSMFT改变[5, 7]。也有学者认为,LSMFT具有独特的影像学和组织学特征,是一种独特的相当常见的临床病理学概念[14]。结合本组病例诊疗特点可知,LSMFT是一类具有独特的发病部位和影像学改变的良性纤维骨性病变,组织学成分虽然异质性明显,但仍具有一定的特征性。临床工作中,应将其作为一特殊的临床病理疾病给予充分的认识[5]。

LSMFT是一种好发于股骨上段(或近端),尤其是转子间的良性纤维骨性病变,是一类具有明显影像学和组织学特征的临床病理学疾病。本研究结果显示LSMFT好发年龄较文献报道更大,主要为30~59岁,尤以50~59岁患者占比最多(38.9%)。LSMFT病灶范围大小可能与年龄不相关。大部分LSMFT患者可采取随访观察,但对于病灶范围广、肢体疼痛明显并近期加重、伴软组织肿块、骨质破坏等恶性肿瘤征象或合并恶性肿瘤病史的患者,建议行活检明确病灶病理性质指导治疗。建议病理性骨折风险高(尤其是股骨颈或转子间病灶)的患者早期干预手术。

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