320排CT诊断腹膜后及盆腔孤立性纤维瘤影像特点

张雪阳 甄杰 张左奇 叶礼新 胡修海 苗叶

摘要：目的：探讨320排CT诊断腹膜后及盆腔孤立性纤维瘤（solitary fibrous tumor SFT）的影像特点及其病理特征，提高对该病诊断的准确率。方法：回顾性分析2例经手术及病理证实的SFT患者的CT影像特点，并与其手术病理进行对照分析。结果：2例SFT中，其中1例位于腹膜后，1例位于盆腔，肿块均呈类圆形或类椭圆形，病灶均呈膨胀性生长，边界较清，平扫密度不均匀，其内并见坏死囊变区，周围组织无侵犯；增强扫描动脉期呈明显不均匀强化，肿块内及边缘均可见迂曲血管影及其供血动脉，静脉期及延时期持续渐进性不均匀 “地图样强化”。结论：腹膜后及盆腔密度不均、边界清楚的孤立肿块，增强扫描动脉期不均匀强化，静脉期及延时期持续渐进性强化，肿块边缘及其内部见迂曲供应动脉血管影，可首先诊断SFT，结合影像学特点及病理学检查，可做出明确诊断SFT。

关键词：320排CT；腹膜后及盆腔；孤立性纤维瘤；病理学

孤立性纤维瘤（solitary fibrous tumor，SFT）是一种罕见的间叶组织来源的梭形细胞肿瘤，由Klemperer和Rabin于 1931年首次报道[1]。SFT可发生全身任何一处的结缔组织，如腹膜、腹膜后间隙、鼻咽、眼眶、乳腺、肝脏、中枢神经系统等，但以胸部最常见[2]。主要发生于胸膜间皮细胞下成纤维细胞，发生在腹膜后及盆腔临床上较少见，现收集我院经病理证实的腹膜后及盆腔SFT 2例，结合病理学特征回顾性分析其CT影像特点，加深对SFT的认知。

1、资料与方法

1.1 一般资料

回顾我院2例经手术和病理证实的腹膜后及盆腔孤立性纤维瘤患者。主要临床表现：1例男性患者，肿瘤位于盆腔内近直肠患者因肿物压迫直肠导致无法排便，在当地医院做结肠造瘘术后，为进一步明确肿物性质来我院就诊；1例女性患者，肿瘤位于右髂窝区腹膜后患者出现右下腹不适自觉扪及右下腹包块，彩超提示右髂窝区占位性病变。实验室检查常规及肿瘤标志物『CA125、CA153、CA199、甲胎蛋白（AFP）、癌胚抗原（CEA）]均正常。

1.2 检查方法

检查设备为Toshiba Aquillionone 320排螺旋CT，先行腹部及盆腔平扫，然后行动脉期（30s）、静脉期（70s）及延迟期（180s）扫描。主要扫描参数：管电压120 kV，管电流250mAs，螺距0.906，FOV 400mmx400mm，矩阵512x512，球管旋转时间0.5s/圈，扫描范围包括膈肌上缘至耻骨联合下缘，增强对比剂为碘佛醇注射液（350 mgI/m1），经肘前静脉团注约70-80ml，注射流率3.5ml/s。常规进行轴位扫描、冠状位重建、矢状位重建，层厚2mm，间距2mm。

1.3 影像分析

由放射科2位主治及以上医师共同分析，根据病变位置、形态、密度、边界、与周围组织关系及强化特点，结合临床表现，对病变进行综合分析，做出相应诊断。

2、结果

2.1 MSCT表现：两例病变分别位于腹膜后间隙及盆腔内，均呈類椭圆形，边缘清晰，包膜完整，与邻近组织分界清晰，其中盆腔内病变压迫直肠，造成严重肠梗阻，强化扫描动脉期均呈轻明显强化，均可见迂曲血管影，病灶内见条状血管影，盆腔肿物血供主要来自左侧髂内动脉，腹膜后肿物血供主要来自右侧髂外动脉；静脉期病灶呈持续渐进性强化，呈“类地图样”分布，腹腔及腹膜后均未见肿大淋巴结。

2.2 病理学表现：两例肿物均呈类圆形，剖开肿物，大体标本所见肿物表现为类圆形，切面质地韧，实性，灰白色，可见出血，似有包膜。镜下所见肿瘤由梭形细胞，胶原间质和丰富的血管构成，不同病灶各成分构成不同。免疫组化结果：CD34（部分+），S100（弱阳性），Vimentin（+），FⅧ-R-Ag（-），SMA（-），Ki67（15%+）；病理均诊断结果：梭形细胞软组织肿瘤，倾向孤立性纤维瘤。

3、讨论

3.1 临床特征 孤立性纤维瘤（solitary fibrous tumor，SFT）是一种少见梭形细胞软组织肿瘤，具有成纤维细胞和（或）肌纤维母细胞性分化的特点，起源于CD34阳性的间叶细胞，因此2002年在软组织肿瘤分类中，将SFT归为成纤维细胞或成肌纤维细胞来源肿瘤[3]。发病以中老年相对多见（50～70岁），没有明显的性别差异[4]。

3.2 影像学特点及病理学表现 由于受肿瘤细胞及胶原纤维成分影响，CT 平扫肿块密度均匀或不均匀，瘤内常见不同密度的软组织成分，瘤内可因黏液样变性或囊性变形呈低密度区。增强扫描，动脉期肿块实性成分呈明显不均匀强化，肿块内及周围还可见迂曲的血管影，静脉期及延迟期实性部分持续渐进性强化。结合文献有学者认为肿瘤的不均匀强化与以下因素有关：（1）瘤体内存在不强化的坏死、囊变区。（2）不同成分强化程度不同，胶原纤维区轻度强化，富细胞区中等强化，富血管区明显强化。（3）不同成分非同步强化，富血管区早期明显强化；富细胞区在静脉期和延迟期呈持续性强化。总体上PSFT呈“快进慢出”型强化，CT多期增强检查有助于SFT的定性诊断[5]。

3.3 鉴别诊断 腹部及盆腔SFT的影像表现的鉴别诊断取决于病灶所致部位不同而不同，根据病灶部位，大致需要与以下肿瘤相鉴别。（1）胃肠道间质瘤：多有消化道出血或肠梗阻症状，与肠管或肠系膜关系密切，肿物形态多样，其可向肠内外生长，肠腔表现偏心性狭窄，瘤内液化坏死较多见，增强扫描多呈不均匀边缘强化，延迟强化，不同于SFT。（2）平滑肌瘤：腹膜后平滑肌瘤与腹膜后孤立性纤维瘤影像变现相似，均表现腹膜后圆形或类圆形团块，[9]边缘光滑，界限清晰，增强均呈缓慢的持续强化。（3）神经源性肿瘤：腹膜后神经源性肿瘤多位于脊柱旁，神经干的分布区域，可单发或多发，多成梭形或亚玲状，相邻椎间孔可扩大，平扫呈等或低密度，增强扫描呈轻-中度强化，其内一般没有迂曲、条状血管影。

综上所述，腹膜后及盆腔SFT较为罕见，且无明显临床特征性表现，顾术前诊断较为困难。CT发现腹膜后及盆腔孤立性、边界清楚软组织肿块，结合增强扫描动脉期明显不均匀强化，静脉期及延时期渐进性强化，肿瘤周围及其内迂曲血管影影像学特征，应考虑SFT可能很大，如需明确诊断SFT，仍需要结合病理学检查。

参考文献：

[1]Klemperer P，Rabin C B.Primary neoplasms of the pleu—ra：a report of five cases[J].Am J Ind Med，1992，22（1）：1—31.

[2]刘光，丁华野，皋岚湘，等.孤立性纤维性肿瘤[J].临床与实验病理学杂志，2001，17（5）：445—446.

[3]刘毅，刘剑羽，王宏磊，等.孤立性纤维性肿瘤的影像表现[J].中华放射学杂志，2012，46（5）：441—444.

[4]Shanbhogue AK，Prasad SR，Takahashi N，et a1.Somatic and vis—ceral solitary fibrous tumors in the abdomen and pelvis：cross.sectional imaging spectrum [J].Radiographics，2011，31（3）：393.408.

[5]吕长磊，夏婉君，雷建园，等. 盆部孤立性纤维瘤的影像学表现与鉴别诊断[J].实用放射学杂志，2016，32（11）：1713-1716.