正中弓状韧带压迫腹腔干合并胰十二指肠下动脉瘤：附4例报告

毕国善 熊国祚 戴先鹏 申 昕 邓礼明 胡兵兵 罗东阳 陈 洁

(南华大学附属第二医院血管外科，衡阳 421000)

胰十二指肠下动脉瘤(inferior pancreaticoduodenal artery aneurysm，IPDAA)非常罕见[1]，早期多无临床表现，一旦破裂病死率极高[2]。约有一半IPDAA合并腹腔干(celiac axis，CA)狭窄，而有30%的腹腔干狭窄是由正中弓状韧带(median arcuate ligament,MAL)压迫导致的[3]。对MAL压迫致腹腔干狭窄合并IPDAA的诊断和治疗报道较少。2017年3月～2018年6月，我院收治4例MAL压迫腹腔干合并IPDAA，本文对其进行回顾性分析，并结合文献探讨MAL压迫腹腔干伴发IPDAA的诊治策略。

1 临床资料

4例胰十二指肠下动脉瘤资料见表1。

表1 4例胰十二指肠下动脉瘤资料

CA：腹腔干；SMA：肠系膜上动脉；IPDA：胰十二指肠下动脉

例1，男，42岁，因突发上腹部疼痛、呕吐16小时入院。既往长期吸烟史，1包/天，少量饮酒，无胰腺炎、慢性腹痛、消瘦等病史。查体：脉搏(P)95次/min，血压(BP)127/86 mm Hg，上腹部压痛明显，局部存在反跳痛及肌紧张，其他无明显阳性体征。急诊腹部CTA提示：腹膜后血肿，腹腔积血；胰十二指肠下动脉(IPDA)后支动脉瘤破裂出血，大小约8 mm×6 mm，为假性动脉瘤；MAL压迫腹腔干起始部狭窄成钩形，狭窄率86%(图1A)。血红蛋白114 g/L。急诊在介入手术室行动脉造影及IPDAA弹簧圈栓塞术。以Seldinger技术穿刺右侧股动脉并置6F血管鞘，猪尾巴导管腹主动脉造影，示腹腔干起始部狭窄，IPDA后支见瘤样扩张，约12 mm×10 mm，伴造影剂外溢(图1B)，腹腔干与肠系膜上动脉(superior mesenteric artery，SMA)之间可见丰富侧支动脉，RH导管(COOK，USA)选入SMA，微导管超选进入IPDA，于动脉瘤远近侧供瘤血管及瘤体内释放(2～4)mm×(4～6)cm微弹簧圈(COOK，TORNADO，USA)5枚，再次造影显示瘤体完全栓塞，无造影剂外溢，腹腔干狭窄未进行处理。术后腹痛缓解，手术时间75 min，术中未输血。术后2天排便，恢复进食，术后恢复顺利，术后10天出院。术后14个月复查CT未见动脉瘤复发。

例2，男，55岁，因上腹部疼痛5天，加重15小时入院。既往有高血压病史，最高血压182/100 mm Hg，未口服降压药物，血压控制不详；长期吸烟，10支/天，少量饮酒，无胰腺炎、慢性腹痛、消瘦等病史。于当地医院行CT检查考虑胰腺炎，治疗后未见好转，腹痛加重后转入我院。查体：P 105次/min，BP 116/72 mm Hg，贫血貌，腹肌紧张，全腹压痛、反跳痛。急诊腹部CTA提示：IPDA后支动脉瘤并破裂出血，腹膜后大量血肿，盆腔积液，腹腔干起始段狭窄，狭窄后动脉瘤扩张，狭窄率68%(图2A)，大小约8 mm×6 mm，为真性动脉瘤。血红蛋白80 g/L。急诊行动脉瘤栓塞术(图2B)，经SMA途径选入瘤体内，释放6枚弹簧圈栓塞动脉瘤(操作同例1)。手术时间65 min，术后腹痛腹胀缓解，术后第10天出现反复呕吐，CT提示局部血肿压迫导致十二指肠梗阻，给予胃肠减压、抗感染等对症治疗，呕吐缓解，逐渐恢复进食，术后20天出院。术后15个月复查CT未见动脉瘤复发。

例3，男，57岁，因黑便2天入消化内科，行增强CT检查发现IPDA前支动脉瘤。既往有肝炎、肝硬化、食管胃底静脉破裂出血史，无吸烟饮酒史。查体：P 85次/min，BP 132/72 mm Hg，腹部无明显阳性体征。腹部CTA提示：IPDA前支动脉瘤，大小约18 mm×15 mm，为假性动脉瘤；原发性肝癌，门静脉高压；腹腔干起始部狭窄，狭窄率92%(图3A)。血红蛋白92 g/L。行动脉瘤栓塞术(图3B)，经SMA途径导管超选进入瘤体内，置入10枚弹簧圈(操作同例1)。手术时间105 min，术后腹痛腹胀逐渐消失，术后9天出院。术后13个月复查CT未见动脉瘤复发。

例4，男，81岁，因突发腹痛、恶心呕吐1天入院。既往有冠心病、高血压病史，最高血压176/90 mm Hg，长期口服尼群地平控制血压。无吸烟史，少量饮酒，既往无胰腺炎及慢性腹痛。查体：P 110次/min，BP 96/62 mm Hg，贫血貌，全腹腹肌紧张，上腹部压痛明显，有反跳痛，肠鸣音弱。腹部CT平扫提示腹膜后血肿，腹腔积液。腹部CTA提示：IPDA前支动脉瘤破裂出血，大小约13 mm×11 mm，为假性动脉瘤；腹腔干起始部狭窄，狭窄率90%(图4A)。血红蛋白60 g/L。急诊行动脉瘤栓塞术(图4B)，经SMA突进无法选入瘤腔内，改为腹腔干途径置入9枚弹簧圈(操作同例1)。手术时间90 min，术中输血3单位浓缩红细胞。术后腹痛缓解，术后11天出院。术后18个月因突发心肌梗死死亡。

3 讨论

MAL是连接左右膈肌脚纤维的韧带，MAL一般位于第12胸椎水平，腹腔干上方，腹腔干发出位置过高或MAL过低均可能导致腹腔干受压，10%～24%的正常人MAL位置靠下，压迫腹腔干起始段，造成不同程度腹腔干狭窄，引起脏器缺血[4]。然而，由于腹腔干与SMA有丰富的侧支循环，绝大多数患者无不适。仅有1%的MAL压迫出现临床症状，如慢性腹痛、恶心呕吐、消瘦等，临床上称正中弓状韧带综合征(median arcuate ligament syndrome，MALS)[5]。MAL压迫还受呼吸运动的影响，当呼气时主动脉及分支向头侧移动，MAL对腹腔干的压迫会加重，而吸气时主动脉及其分支向尾侧移动，MAL对腹腔干压迫会减轻。CT血管成像(CTA)及磁共振血管成像(MRA)是MAL压迫的主要诊断依据，典型影像表现为腹腔干起始段管壁上缘锐利的“V”形凹陷，程度较重时表现为“钩状”结构。

胰十二指肠动脉由腹腔干分出的胰十二指肠上动脉和SMA分出的IPDA组成，两支动脉分成前弓和后弓相互交通，主要供应胰头和十二指肠。IPDAA在临床极为少见，早期往往无明显临床症状，多在检查中偶然发现，或发生破裂出血而就诊，约60%的IPDAA因破裂后首次就诊，一旦破裂，病死率可高达40%[6]。Shukla等[7]统计分析261例内脏动脉瘤，认为胰十二指肠动脉瘤较其他内脏动脉瘤更容易破裂，瘤体破裂直径更小。Ruhnke等[8]的研究显示，胰十二指肠动脉瘤的大小与破裂风险不成正比。因此，胰十二指肠动脉瘤一经发现，应早期积极治疗。

图1 例1影像学资料：A.术前CTA示腹腔干起始部明显受压狭窄，狭窄率86%；B.术中造影示动脉瘤位于胰十二指肠下动脉后支 图2 例2影像学资料：A.术前CTA示腹腔干起始部明显受压狭窄，狭窄率68%；B.术中造影示动脉瘤位于胰十二指肠下动脉后支 图3 例3影像学资料：A.术前CTA示腹腔干起始部明显受压狭窄，狭窄率92%；B.术中造影示动脉瘤位于胰十二指肠下动脉前支 图4 例4影像学资料：A.术前CTA示腹腔干起始部明显狭窄，狭窄率90%；B.术中造影示动脉瘤位于胰十二指肠下动脉前支

MAL合并IPDAA临床上极为罕见，目前国内外仅少量病例报告[7～9]。MAL压迫腹腔干导致IPDAA的原因为：由于MAL压迫导致腹腔干狭窄，血流灌注减少，SMA与腹腔干之间的侧支动脉会代偿性扩张增加血供，这些小动脉慢性持续的血流增加形成局部动脉高压，进而引起动脉壁变薄及扩张，导致动脉瘤的发生。腹腔干狭窄后胰十二指肠动脉瘤可位于侧支循环的任何部位[10]。

MAL压迫腹腔干导致的IPDAA可采用手术或介入治疗，手术包括动脉瘤切除、MAL松解和血管重建等，介入治疗包括动脉瘤栓塞、腹腔干支架植入等。开放手术MAL松解联合血管重建是治疗MAL压迫腹腔干的标准术式。韧带松解联合血管重建可明显缓解MAL综合征远期症状，但手术死亡率高达19%[11]。IPDAA介入栓塞治疗的创伤小，病死率低，尤其适用于高龄无法耐受手术者，但介入栓塞没有解除腹腔干狭窄，是否增加动脉瘤复发的风险，以及栓塞载瘤血管是否会引起内脏缺血的发生，尚不确定。因此，Nishiyama等[12]主张同期或分期重建腹腔干，避免动脉瘤复发及内脏缺血。从理论上讲，松解MAL解除腹腔干狭窄，可防止动脉瘤复发，但到目前为止，关于MAL压迫腹腔干导致胰十二指肠动脉瘤的患者，仅行动脉瘤栓塞，未进行血管重建，并未出现动脉瘤复发及内脏缺血。Sgroi等[13]认为，胰十二指肠动脉瘤是在SMA与腹腔干建立足够侧支动脉之前形成的，在动脉瘤缓慢形成的过程中，腹腔干与SMA之间有时间建立足够的侧支动脉保证肠管的血液供应，因此，仅处理动脉瘤术后一般不会出现动脉瘤复发和肠管缺血。本组4例因为术前无慢性内脏缺血表现，仅行动脉瘤栓塞，未行MAL松解及血管重建，栓塞后造影可见有足够侧支血管从SMA逆行供应肠管，术后短期随访未见动脉瘤复发，未出现内脏慢性缺血表现。这与许多文献报道一致[14,15]。

综上，MAL压迫腹腔干合并IPDAA临床少见，IPDAA破裂与动脉瘤直径不成正比，因此，一经发现应早期积极处理。结合文献报道及本组病例，MAL压迫腹腔干合并IPDAA单独处理动脉瘤是安全有效的。目前关于MAL压迫腹腔干合并IPDAA的治疗尚无共识。是否处理MAL压迫导致的腹腔干狭窄应取决于临床表现、腹腔干压迫程度和侧支循环情况。本文仅为4例的回顾性研究，仍需进一步积累病例并进行长期随访。