以癫痫发作为主要表现的孤立性海马梗死一例

2019-08-28李仕林陈蕊马娟殷艳玲常明则张格娟

中国神经免疫学和神经病学杂志 2019年4期

李仕林陈蕊马娟殷艳玲常明则张格娟

1 病例报告患者女，80岁。主因“发作性意识不清伴肢体抽搐10 h”于2018-01-16入院。入院前10 h突然出现意识不清，口角向左侧歪斜，左手紧握，左上肢曲屈并不自主抽搐，无口吐白沫、大小便失禁、舌咬伤，持续约半分钟后缓解，间隔约10 min再次发作，发作间期意识模糊但可唤醒，送至当地医院静脉注射地西泮5 mg后转至作者医院，转诊途中前述症状数次发作，给予地西泮10 mg静注后症状未再发作，门诊以“癫痫”收入院。既往有高血压史10年，有脑膜瘤行手术治疗史。否认心房纤颤病史。入院查体：体温36.5℃，呼吸20次/min，脉搏85次/min，血压132/78 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)，余内科查体未发现异常。神经系统查体：嗜睡状态，表情淡漠，无自发语言，高级智能检查不配合。双侧瞳孔等大等圆，直径约3 mm，双侧瞳孔直接及间接对光反射灵敏。双侧角膜反射正常引出。双侧额纹、鼻唇沟对称，闭目及示齿有力。伸舌居中。右侧肢体可见自主活动，左侧肢体自主活动减少，双侧肢体肌张力正常。轮替、指鼻、跟膝胫试验不配合。双侧腱反射对称活跃。双侧巴宾斯基征阴性。脑膜刺激征阴性。实验室检查：血D-二聚体2474.00 ng/mL(0～500 ng/mL；括号内为正常值范围，下同)，B型钠尿肽191 ng/L(0～100 ng/mL)，血糖8.02 mmol/L(3.9～6.1 mmol/L)，总胆固醇8.07 mmol/L(2.85～5.69)，高密度脂蛋白胆固醇2.34 mmol/L(1.15～2.20 mmol/L)，低密度脂蛋白胆固醇4.64 mmol/L(1.6～3.1 mmol/L)，尿酸381 μmol/L(155～357 mmol/L)，超敏C反应蛋白>5.0 mg/L(0.0～3.0)，谷氨酸氨基转移酶36 U/L(13～35 V)，钾3.33 mmol/L(3.5～5.3 mmol/L)，中性粒细胞百分比80.2%(40%～75%)，C反应蛋白181.51 mg/L(0～10 mg)。脑脊液常规检查：红细胞计数1000×106/L(0)、白细胞计数3×106/L(0～8)；脑脊液生化：微量蛋白、葡萄糖正常，氧轻度升高〔131.42 mmol/L(120～130 mmol/L)〕；脑脊液细胞学未见病理细胞。颅脑CT检查显示右侧枕叶软化灶。颅脑MRI检查结果见图1。MRA检查：双侧大脑前动脉A1段纤细，右侧椎动脉较左侧纤细。24 h视频脑电图检查：右侧各导可见稍多量单发中-高幅尖波，2 Hz左右尖慢波发放。颈动脉超声检查：双侧颈总动脉、左侧颈内动脉、右侧锁骨下动脉斑块形成(软斑)。心脏超声检查：左房大，主动脉硬化，示波下心律失常。心电图检查：房性早搏，短阵房速，心房扑动(2∶1房室传导)，T波改变。初步诊断：症状性癫痫，边缘叶脑炎？脑梗死？进一步完善肿瘤系列、甲状腺功能、抗核抗体、抗核抗体谱、自身免疫性脑炎抗体、副肿瘤综合征抗体、脑脊液病毒DNA检测均未见异常。给予注射用丙戊酸钠0.4 g持续泵入控制癫痫发作，48 h后复查血药浓度99 μg/mL，调整为丙戊酸钠缓释片0.5 g/次，2次/d。并给予抗血小板聚集、调脂稳斑、清除氧自由基、改善循环等治疗8 d后，患者未再出现发作性意识模糊及肢体抽搐。复查颅脑MRI检查结果见图1。患者急性起病，有脑血管病危险因素，经治疗病情快速好转，结合患者脑脊液细胞数、抗体、病毒检测结果未见明显异常及右侧海马区DWI高信号，ADC低信号特点，最终诊断：海马梗死，症状性癫痫(复杂部分性发作)。出院后继续口服丙戊酸钠缓释片治疗，1个月后随访未再发作，遂停用丙戊酸钠，随访至今，患者一般情况良好，未再出现癫痫发作。

2 讨论与缺血性卒中具有发病率高不同的是，孤立性海马梗死临床报道较少，国外研究结果显示孤立性海马梗死发生率仅为0.03%[1]，我国暂未发现关于孤立性海马梗死的临床报道。孤立性海马梗死发病机制尚不清楚，有报道认为可能与心源性栓塞有关[1]。其临床表现不典型，主要表现为记忆障碍[2]，记忆受损、思维混乱、幻觉、情绪改变是海马梗死的常见症状[1]。除认知功能障碍的表现外，部分患者较易出现癫痫发作[3]。Kumral等[1]报道的3例癫痫发作的孤立性海马梗死患者，发作形式均表现为复杂部分性发作，其中1例病灶位于海马前部，癫痫发作始于海马梗死后1个月，另2例均为单侧海马完全梗死，癫痫发作始于海马梗死后1周内，提示孤立性海马梗死所致的癫痫发作，可能更易出现卒中后早发性癫痫，而发作类型可能以复杂部分性发作多见，且癫痫发作的起病时间及发作类型可能与海马梗死体积相关。本例患者急性起病，心电图检查显示有心房纤颤，以癫痫发作起病，发作类型为复杂部分性发作，病灶累及右侧全部海马。这与文献报道的孤立性海马梗死的临床特点相符，应考虑孤立性海马梗死的诊断。从影像学的角度分析，孤立性海马梗死患者的病灶可以为单侧或双侧，也可以为单侧部分性或完全性[1]，提示孤立性海马梗死病灶特点多样，影像学无特异性改变。从影像鉴别的角度分析，Graus等[4]研究认为导致单侧海马Flair异常高信号的原因有自身免疫性脑炎、病毒性脑炎、胶质瘤、脑梗死等，提示临床需进一步完善血清及脑脊液等相关检查以鉴别上述疾病。本例患者DWI、Flair像检查显示右侧海马可见高信号，T1等信号，符合孤立性海马病变影像学特点，经完善肿瘤系列、甲状腺功能、抗核抗体、抗核抗体谱、自身免疫性脑炎抗体、副肿瘤综合征抗体、脑脊液病毒DNA检测均未见异常，排除了自身免疫性脑炎、病毒性脑炎、胶质瘤等疾病。临床凡遇急性起病，以为癫痫发作为主要表现，影像学显示孤立性海马病变，脑电图可见癫痫波的患者，应考虑孤立性海马梗死的可能。