青霉胺治疗系统性硬皮病的临床疗效观察

宋建玲

（云南省保山市人民医院，云南 保山 678000）

系统性硬皮病（systemic scleroderma）是指呈弥漫性或局限性皮肤增厚和发生纤维化为特征的全身自身免疫疾病，皮肤黏膜表层会出现重复性、弥漫性表皮纤维化或硬皮的结缔组织病变，成年女性发病率为男性的4倍，儿童较少发，如果患者得到不到及时有效的治疗会对患者全身各个系统和自身免疫功能造成严重损伤[1]。本研究将我院近两年来收治的60例系统性硬皮病患者，部分患者在常规治疗的基础上联合青霉胺进行治疗，获得较好的治疗效果。

1 资料与方法

1.1 资料：选择2016年4月至2018年4月间我院收治的60例系统性硬皮病患者进行分析，按照随机双盲法抽签分为两组各30例，其中研究组男17例，女13例，年龄12～50岁，平均（42.62±4.19）岁；病程2个月～6年，平均（21.62±6.19）个月；对照组男18例，女12例，年龄14～49岁，平均（42.21±3.98）岁；病程3个月～7年，平均（20.48±7.22）个月；两组资料比较无差异（P＞0.05）。

1.2 纳入标准和排除标准。纳入标准：所有患者根据1980年美国风湿病协会制定的系统性硬化症的诊断标准确诊为系统性硬化症，并且伴发雷诺反映、脂质层纤维化的症状，部分患者甚至出现关节肿胀疼痛、行动不便和胸部皮肤硬化等症状。排除标准：将临床确诊为假性硬皮病、皮肌损伤的患者，合并有先天性心肺功能不全和免疫障碍的患者排除。

1.3 方法。对照组：患者使用糖皮质激素、积雪苷、维生素E等。研究组：在对照组的基础上联合使用青霉胺，起始剂量为0.125 g/d，根据病情严重程度逐渐加量至0.5克/次。

1.4 观察指标：观察患者临床表现改善情况，并经实验室检查血沉、白细胞计数等指标的水平，疗效评定标准如下：患者经过治疗后皮质软化明显、其他症状均恢复判为痊愈；治疗后患者的皮质硬度发生较好的改善，体表沉积的色素和肢体异常的状况都会随着治疗时间延长而逐渐消失，内脏功能恢复良好，实验室检查各项指标基本趋于正常判为显效；治疗后患者有所改善但未完全治愈，判为有效；治疗后患者的各项症状无缓解，甚至加重的判为无效。临床总有效率=痊愈率+显效率+有效率。

1.5 统计学方法：采用SPSS19.0分析，资料分别以%和表示，用χ2或t检验，P＜0.05为差异显著。

2 结 果

2.1 分析两组的硬皮病患者临床效果：经治疗后，研究组的临床总有效率为93.33%（28/30），高于对照组为66.67%（20/30），组间比较差异显著（P＜0.05），见表1。

表 1 分析两组的硬皮病患者临床效果

2.2 分析两组硬皮病患者治疗后实验室检测指标：治疗后研究组患者表皮硬度评分、雷诺现象评分、血沉指标均明显小于对照组（P＜0.05），见表2。

表 2 两组硬皮病患者治疗后实验室检测指标

表 2 两组硬皮病患者治疗后实验室检测指标

组别 例数 表皮硬度(分)雷诺现象(分) 血沉(min/h)研究组 30 20.10±9.92 7.38±2.37 22.38±9.48对照组 30 23.02±11.48 11.29±2.69 24.46±10.47 t - 3.842 3.938 3.048 P - <0.05 <0.05 <0.05

3 讨 论

系统性硬皮病是一种由多重病因引起的病情复杂自身免疫系统缺陷综合征，患者临床症状主要为关节功能发生异常、皮肤表层化脓生疮，肢端硬化等表现，患者发病与遗传、环境影响、染色体变异存在很大的关系，主要发病机制为患者机体内的免疫系统受到致病因素干扰健脾免疫球蛋白和淋巴系统失去正常的功能，不能分泌出和宿主细胞发生特异性结合的相应靶点，此时已经过多分泌的细胞因子和抗体会对进一步造成免疫系统功能性失调，从而诱发血管内皮结缔组织损伤和失活，造成胶原蛋白合成障碍，最终表现出上诉症状，严重者出现心、肺、脾等多个脏器和系统的功能障碍[2-3]。

临床治疗系统性硬皮病可选择皮质素和相应的抗硬化药物[4]，本研究中，研究组患者在常规治疗的基础上联合使用青霉胺，在经治疗后，研究组的临床总有效率为93.33%（28/30），高于对照组为66.67%（20/30），其次治疗后各项症状评分和实验室检查指标的水平低于对照组，组间比较差异具有统计学意义。青霉胺能够和氧化酶中的金属离子发生特异性结合，随后对胶原纤维酶的功能进行激活，进一步促进胶原纤维的释放，从而抑制组织皮肤过度纤维化[5]。本研究中按照小剂量递增疗法来进行治疗，可有效的缓解患者骨质和表皮层硬化的程度，减少患者痛苦，提高治疗的依从性。但是有大量研究结果显示，使用青霉胺治疗本病会出现较多的不良反应，如过敏、骨髓抑制、肝肾功能受损、药物性肌炎等影响治疗效果，需要结合中医药治疗方案才能取得较好的治疗效果[6]。但是本次研究可能由于样本数量较少，临床治疗过程中不良反应发生率低、症状轻微，多数未经处理便自行消失。

综上所述，青霉胺治疗系统性疾病可明显提高患者治疗效果，改善表皮硬度、雷诺现象评分、血沉指标，患者康复效果明显。