肺外炎性肌纤维母细胞瘤影像学表现（附5 例报告）

陈 优，何来昌，谭永明，占雅如

（南昌大学第一附属医院影像科，江西 南昌 330006）

炎性肌纤维母细胞瘤 （Inflammatory myofibroblastic tumor，IMT）是一种少见的间叶组织来源肿瘤，其病理是以纤维结缔组织增生同时伴有大量炎性细胞浸润为主，好发于肺组织、肠系膜，也可见于肝、肾等部位。 本文搜集了5 例经手术病理确诊的肺外IMT， 回顾性分析其临床及影像学表现，以提高对该病的认识及影像诊断水平。

1 资料与方法

1.1 临床资料

回顾性分析2013 年4 月—2018 年7 月我院经手术病理确诊的5 例肺外IMT 患者的临床及影像资料， 其中女4 例，男 1 例，年龄 32～62 岁，平均 45.4 岁，病灶分别位于肝脏、右肾、胃窦、右侧上颌窦、右侧眼眶。 临床症状为腹部不适2 例，血尿1 例，右侧颜面部肿胀、鼻塞1 例，无明显症状体检偶然发现1 例。

1.2 检查方法

5 例肺外 IMT 患者，1 例行 MRI 平扫及增强检查，4 例行CT 平扫及增强检查，其中有1 例加行MRI 平扫检查。 CT 检查采用 Siemens Somatom Sensation 128 层螺旋 CT 机，120 kV，200 mAs，层厚、间隔均为4 mm，增强扫描采用三期（动脉期、静脉期及延迟期）扫描，对比剂为碘海醇（300 mgI/mL，80 mL），采用高压注射器单相注射，注射流率3.5 mL/s。扫描后重建为层厚1 mm， 层间距0.5 mm 薄层图像进行多平面观察。 MRI检查设备为Siemens Trio Tim 3.0T 高场磁共振， 行冠状位、矢状位 T2WI，轴位、矢状位T1WI，轴位 T2WI 压脂序列扫描，层厚8 mm、 层间隔 5 mm。 增强扫描对比剂为 GD-DTPA（0.1 mmol/kg，总剂量＜20 mL），采用肘静脉注射。

2 结果

2.1 CT、MRI 表现

5 例肺外IMT 分别位于右侧上颌窦、肝脏、胃窦、右肾、右侧眼眶。右侧上颌窦病灶MRI 表现为右侧上颌窦黏膜明显增厚，呈等、长T1长T2及压脂高信号，窦腔变小，明显较均匀强化，邻近右侧颞肌、咬肌、翼内肌、翼外肌以及肌间隙明显较均匀强化，未见明显成形肿块影（图1），其余4 例CT 上表现均可见明显软组织肿块样病变， 其中2 例为位于肝脏、胃窦的单发肿块，病灶边界清楚，形态尚规则，内均可见高密度影（图2a）。 发生于肝脏的1 例CT 增强扫描病灶动脉期轻度强化， 门脉期及延时期向内充填式不均匀渐进性中度强化（图2b～2d）。 发生于胃窦部及右侧眼眶的2 例增强扫描均表现为病灶渐进性明显强化。 另外2 例表现为位于右肾、右侧眼眶的多发肿块样病变，病灶边界欠清楚，内均未见高密度钙化或骨化。其中发生于右肾的CT 表现为右肾体积大，肾盂处见不规则软组织肿块，内见片状低密度坏死区，增强扫描表现为不均匀明显渐进性强化，坏死区不强化（图3a），肿块内见右肾动脉分支供血， 右肾实质内另见多个软组织结节，增强扫描结节明显较均匀渐进性强化（图3b）。发生于右侧眼眶1 例MRI 平扫上表现为T1WI 等信号T2压脂高信号。

2.2 影像诊断

图1 女，32 岁，MRI 示右侧上颌窦病灶表现为右侧上颌窦黏膜明显增厚，窦腔变小，明显较均匀强化，邻近右侧颞肌、咬肌、翼内肌、翼外肌以及肌间隙明显较均匀强化。Figure 1. Female, 32y. MRI showed the lesion of the right maxillary sinus. MRI showed that the mucosa of the right maxillary sinus was significantly thickened, the sinus cavity became smaller,and the enhancement was significantly more uniform.

本组1 例肝右叶IMT 术前正确诊断，1 例胃窦部IMT 误诊为胃窦部间质瘤，1 例右肾IMT 误诊为肾盂癌，1 例右侧上颌窦IMT 及1 例右侧眼眶IMT 均误诊为炎症感染性病变。

2.3 病理表现

镜检：5 例肺外IMT 均可见梭形细胞，1 例呈大片状分布，均可见胞浆丰富、红染细胞核圆形或卵圆形，2 例可见小血管增生，2 例见骨化生，1 例可见大片状坏死形成。3 例另行免疫组化，3 例均表现为SMA 阳性，其中2 例CD34 阳性。

3 讨论

3.1 IMT 的概述及临床特点

IMT 是一种来源于间叶组织的罕见、 独特的中间性肿瘤，由于其组织病理学上的多样性，曾经被命名为炎性假瘤、浆细胞肉芽肿、组织细胞瘤、炎性肌细胞增生、假淋巴瘤等[1]。IMT 的病因和生物学机制至今尚不清楚，创伤、手术、其他恶性病变或自身免疫性疾病可能是其相关发病因素[2]，也有研究发现EB 病毒存在于IMT 病灶内[3]，另有报道显示50% IMT患者渐变性淋巴瘤激酶（ALK）过度表达[4]，并且儿童IMT 还表现为包括ALK 基因重排在内的染色体异常[5]。 IMT 可发生于任何部位、任何年龄，多好发于儿童、青少年的肺及腹腔脏器内[6-7]，但也可见于四肢软组织内[8]。组织学上IMT 通常是由梭形细胞及大量炎性细胞组成。多数IMT 患者并无明显临床症状，部分患者症状与特定部位有关，本文5 例IMT 均为发生于肺外软组织内，2 例以腹部不适，1 例以血尿，1 例以右侧颜面部肿胀、鼻塞就诊。

3.2 肺外IMT 的影像学表现分析

图2 女，47 岁，图2a 示CT 平扫肝右叶见团块状混杂密度肿块，内块状高密度钙化（白色箭头）。 图2b～2d 为CT 增强扫描示病灶动脉期轻度强化，门脉期及延迟期向内充填式不均匀渐进性强化。 图3 女，62 岁，图3a 为CT 平扫见肾盂处不规则软组织肿块，内见片状低密度坏死区（黑色空心箭头），增强扫描表现为不均匀明显强化，坏死区不强化，肿块内见右肾动脉分支供血，图3b 显示右肾实质内另见多个软组织结节（黑色箭头），增强扫描结节明显较均匀强化。Figure 2. Female, 47y. Figure 2a showed the mixed density mass in the right lobe of the liver on plain CT scan, and the high-density calcification of the mass inside (white arrow). Figure 2b～2d showed mild enhancement at the arterial stage of the lesion, non-uniform progressive enhancement at the portal vein stage and extended stage by CT enhanced scanning. Figure 3. Female, 62y. Figure 3a showed an irregular soft tissue mass in the renal pelvis on plain CT scan, with patchy low-density necrotic area (black hollow arrow), The enhancement scan showed uneven and obvious enhancement, and the necrotic area was not enhanced. The right renal artery branch was seen in the mass for blood supply. Figure 3b showed multiple soft tissue nodules (black arrow) in the right renal parenchyma, and the nodules in the enhanced scan were significantly more uniformly enhanced.

肺外IMT 常表现为局部肿块样病变，并且当病灶较大时还可出现钙化、坏死[9]。 本组 5 例 IMT，除 1 例行 MRI 检查表现为右侧上颌窦黏膜明显增厚外， 其余4 例CT 上均可见明显软组织肿块，其中1 例肿块密度较均匀，2 例肿块内出现钙化，另外1 例内见坏死。 病变CT 增强扫描强化方式多样，呈均匀或不均匀轻、 中度甚至显著强化。 轻中度不均匀强化1例，位于肝脏，增强扫描动脉期轻度强化，仍呈低密度，边缘较平扫稍清晰，增强扫描门静脉期及延迟期大部分病灶呈不均匀强化，呈向心性强化。 通常发生于肾脏的IMT 多为实性肿块、囊实性肿块，其中肾实质内的发生率为56%，其次为肾盂内（38%）[10]。 本组右肾 1 例 IMT，其内病灶多发，同时发生于肾实质及肾盂内，并且强化方式不一，其中较大肿块位于肾盂内，表现为周边强化明显，中心区域无明显强化，后经病理证实为肿块内有片状坏死形成，另外发生在右肾实质内其余肿块强化明显且较均匀。 由于肿块内多富含血管及炎性细胞、组织，CT 增强扫描时4 例表现为明显强化，其中3 例表现为渐进性强化。 右肾1 例病灶内见右肾动脉分支血管走行，提示肿瘤包绕血管呈浸润性生长。 IMT 的三种组织学亚型[11]：①炎症型，大量黏液、血管和炎症介质的存在是其重要特征，类似于肉芽组织；②细胞型，其特征为大量梭形细胞排列紧密其内有炎症细胞浸润，类似于纤维组织细胞瘤或纤维瘤病；③少细胞型，其特征是大量致密胶原蛋白存在，类似于硬纤维瘤或瘢痕。在MRI 扫描中，黏液、炎症细胞和纤维组织的构成比可能会影响肿瘤的信号强度及增强方式。 当炎症型IMT 病灶内黏液丰富时，MRI 扫描显示T1WI 上显示为与肌肉相比具有等高或轻度高信号的病变， 以及T2WI 上的明显高信号。 少细胞型 IMT 的 T1WI、T2WI 均为低信号，表明该亚型主要由胶原蛋白纤维组成。 T1WI 和T2WI 上细胞IMT 的信号强度介于炎症型和少细胞型之间， 但其增强程度更明显。本组 2 例经 MRI 检查， 其中1 例发生在右侧上颌窦，MRI 上呈等、长T1长T2信号，均匀明显强化。 1 例右侧眼眶内病灶MRI 表现为T1WI 等信号T2WI 高信号。 2 例病灶均表现为T2压脂高信号。 本组2 例IMT 均出现T2WI 高信号，而肿瘤细胞和基质的比例及分布与组织病理学上并不相符。 这表明MRI信号在评估不同种类的组织学成分时并不精确。3.3 鉴别诊断

肺外IMT 通常在术前都难以诊断，本组胃窦部IMT 术前被误诊为胃肠间质瘤，发生在胃肠道IMT 需要与胃肠间质瘤加以鉴别，影像表现上通常难以区分，但是免疫组化可以区别， 间质瘤 CD34、CD117 及 Dog-1 为阳性而 IMT 则为阴性。肾内IMT 还需要与肾癌、肾盂癌相鉴别[12]。IMT 发生于软组织内需要与炎症感染、神经源性肿瘤、纤维源性肿瘤加以区别。3.4 治疗

目前，手术是IMT 的主要治疗方法，而IMT 一般预后良好，但因其包膜通常不完整，肿瘤与邻近重要结构粘连，导致一些IMT 病例可能无法完全切除，因此肿瘤复发通常发生在手术不完全切除后。 IMT 对化疗和放疗没有反应， 一旦IMT局部复发，则预后很差。 因此，随访和术后监测非常重要。

总之，IMT 很难从影像学特征上进行术前诊断，但是CT/MRI 检查，特别是对比增强CT/MRI 检查，有助于评估肿瘤的位置和范围以及相邻结构的侵犯和术后随访。 在CT 或MR图像上发现不明确的软组织肿块， 有或没有侵犯相邻结构，并且呈不均匀增强，可以怀疑IMT。 但是肺外IMT 的最终诊断还是依赖于活组织检查。