保留面神经的颞骨内面神经鞘瘤手术

韩月臣 李瑾 孙鹏程 姜振 樊兆民 王海波

山东大学附属山东省耳鼻喉医院耳神经-侧颅底外科（济南250022）山东大学国家卫生健康委员会耳鼻喉科学重点实验室（济南250022）山东省耳鼻喉研究所（济南250022）

面神经肿瘤是指原发于面神经的肿瘤，多为良性，1930年由Schmidt首次报道[1]。依据其组织学来源不同，面神经肿瘤可分为鞘膜瘤、纤维瘤、血管瘤，也有面神经脑膜瘤的病例报道。面神经鞘膜瘤最为常见，由神经外胚叶的雪旺细胞发育而来，约占面神经瘤的72%-80%[2]。面神经肿瘤的治疗以手术切除为主，还要综合考虑术前面神经功能，听力情况，肿瘤的大小，位置，以及患者的意愿等等。大多数情况下，神经鞘瘤和神经不能分离，肿瘤组织和神经纤维交织存在，切除肿瘤的同时需要一并切除受累的部分神经干，然后进行神经移植等神经功能重建手术。我们在临床收治了2例特殊的面神经鞘瘤，手术切除肿瘤的同时保存了面神经主要结构和功能，对其临床表现，影像学特点，术中发现进行总结讨论。

1 临床资料与方法

2005.5-2019.4间，我院共收治面神经肿瘤患者47例，其中有2例切除肿瘤的同时保存了面神经解剖结构的基本完整。2例均为女性，术前予以颞骨HRCT，面神经强化MRI，面神经电图检查，听力学检查以及常规术前检查。术中快速冰冻及术后病理均确诊为神经鞘瘤。

2 病例资料

2.1 病例1：女69岁；因“左耳后疼痛20余年，左侧面部阵发抽动1月”入院。发病无明显诱因，20年前出现左耳后持续针刺样跳痛，累及左侧面部，触碰左侧耳后时明显。曾以“三叉神经痛”于当地医院给予药物治疗效果差，后疼痛症状改善，未进一步诊治。1月前出现左侧面部阵发抽动，并舌体左侧麻木、疼痛。外院就诊，行MRI提示中耳乳突异常信号，转诊我院。既往10年前无明显诱因出现左耳渐进性听力下降，未行诊疗。入院体检：双耳廓，外耳道未见异常，鼓膜完整。左侧面神经功能HB-I级。纯音听阈左耳全聋，右耳高频听力下降。面神经电图：左侧为右侧的98.97%，无明显差异。颞骨HRCT及面神经曲面断层重建:左侧鼓室结构正常，乳突区骨质破坏，茎乳孔扩大，面神经骨管垂直段不完整，肿瘤内侧和颈静脉球毗邻，颈静脉孔外侧骨质缺失（图1）。颅底强化MRI：左侧乳突区占位，界限清楚，不均匀强化，毗邻颈静脉球（图2）。

图1 颞骨HRCT及面神经重建示左侧乳突区占位，面神经垂直段骨管破坏，颈静脉球外侧壁骨质破坏Fig.1 HRCT of temporal bone shows facial nerve schwannoma in the left mastoid and the vertical segment bone canal of facial nerve and the lateral wall of jugular bulb were destructed by the tumor.

图2 颅底强化MRI示左侧乳突区有占位，不均匀强化，毗邻颈静脉球Fig.2 Enhanced MRIof the skull base showed a mass in the left mastoid with uneven enhancement,and the tumor wasadjacent to the jugular bulb.

入院诊断考虑为左侧乳突占位，性质待查，怀疑面神经肿瘤可能。经充分术前准备，在全麻下行手术探查。术中行完璧式乳突切除，在乳突尖处见暗红色肿瘤，质地较软，和周围无明显粘连，面神经骨管垂直段破坏，茎乳孔扩大。切除乳突尖，分别于肿瘤两端找到正常面神经，沿神经鞘膜分离，见垂直段神经鞘膜基本完整，神经受压变薄，肿瘤在垂直段上端近锥曲段处界限不清，予以锐性分离切除，面神经解剖结构基本保留完整（图3），术中神经监测，诱发阈值0.1mA。术后病理：肿瘤细胞呈梭形及多形性，可见细胞致密区胞核两端钝圆，呈栅栏状排列，疏松区胞核圆形或不规则性，散在分布在疏松的胞浆基质中，并可见粘液变性（图4），考虑左乳突梭形细胞肿瘤，结合组织形态学及免疫组化染色结果（S-100(+)和 SOX-10(+)，ki67 index 3%），符合神经鞘瘤表现，周边见少许骨组织。术后面神经功能HB-III级（图5），随访1年，肿瘤无复发，面神经功能HB-III级。

图3 术中发现肿瘤位于面神经垂直段，面神经骨管破坏，茎乳孔扩大，面神经和肿瘤之间可以分离，切除肿瘤后，面神经解剖结构保留。Fig.3 The tumors were found in the vertical segment of the facial nerve.The bony canal of the facial nerve was destroyed and the stylomastoid foramen was enlarged.The facial nerve and the tumor could be separated during the surgery and the anatomical structure of the facial nerve was preserved after resection of the tumor.

图4 肿瘤细胞呈梭形及多形性，可见细胞致密区胞核两端钝圆，呈栅栏状排列，疏松区胞核圆形或不规则性，散在分布在疏松的胞浆基质中，并可见粘液变性。（HE,X200）Fig.4 Tumor cells were spindle-shaped and polymorphic.The nuclei in dense areas were bluntly rounded and palisade arranged.The nuclei in loose areas were round or irregular,scattered in loose cytoplasmic matrix,and mucinous degeneration could be seen.(HE,X200)

图5 手术前后面神经功能。术前HB-I级，术后第二天HB-III级。Fig.5 Facial nerve function before and after operation.Grade HB-Ibefore operation and HB-IIIthe next day after operation.

2.2 病例2：女73岁；因“发现左侧乳突肿物1年，左耳堵塞感7月”入院。患者1年前因“脑出血”于外院住院治疗，影像检查发现“左侧乳突区肿物”，当时无耳痛、面瘫、无耳流脓、耳鸣、听力下降等。7月前出现耳闷堵感，自觉听力下降，外院考虑“面神经肿物”，给予伽马刀治疗1次，治疗后耳闷缓解。半月前复查MRI发现“乳突肿物增大”，转诊我院。既往有高血压病史10年，1年前脑出血病史，后遗左侧偏瘫。入院体检：左侧外耳道下壁见新生物突出，表面皮肤无破溃，无分泌物，遮挡鼓膜，右侧未见异常。面神经功能HB-I级。纯音听阈：双侧高频下降型神经性耳聋，言语频率平均听阈40dB。面神经电图：仅左侧下颌缘支较对侧波幅下降33%，其余各分支双侧无差别。术前颞骨HRCT发现做乳突区占位，面神经骨管垂直段破坏，肿物破坏外耳道后壁，并侵犯下鼓室和外耳道，颈静脉孔外侧壁骨质破坏（图6）。强化颅底MRI：左侧乳突区占位，不均匀强化，部分囊变，突入腮腺内。乳突气房内为积液表现（图7）。

图6 颞骨HRCT：左侧乳突区占位，面神经垂直段骨管骨质破坏，肿物破坏外耳道后壁侵犯下鼓室及外耳道，颈静脉孔外侧壁破坏。Fig.6 HRCT of temporal bone:a mass in left mastoid,the canal of vertical segment of facial nerve,posterior wall of external auditory canal and the lateral wall of jugular foramen.were destroyed.The inferior tympanic cavity and external auditory canal was invaded by the tumor.

图7 强化颅底MRI：左侧乳突区占位，不均匀强化，部分囊变，突入腮腺内。乳突气房内为积液表现。Fig.7 Enhanced skull base MRI:A mass in the Left mastoid,uneven enhancement,partial cystic degeneration,protruding into parotid gland.The mastoid air cell showed hydrocele.

入院诊断考虑为左侧乳突占位，怀疑面神经肿瘤可能，手术计划行肿瘤切除+神经移植。全麻下行开放式乳突切除，并切除乳突尖，于乳突尖处见肿瘤，质地较韧，和周围有粘连，面神经垂直段骨管破坏，茎乳孔扩大。肿瘤向上至面神经锥曲段，向下侵犯腮腺内，向前破坏鼓骨，并侵犯外耳道和下鼓室，向后较局限，内侧为颈静脉球壁，鼓膜和听骨链完整。首先寻找正常神经，肿瘤包绕面神经，沿神经鞘膜分离，面神经外侧鞘膜完整，内侧部分鞘膜结构不清，腮腺内部分肿瘤有囊变。切除肿瘤后面神经解剖结构得到保留，神经较正常增粗（图8），面神经监测阈值0.5Ma。做鼓室成形及耳甲腔成形，以带蒂组织瓣填塞乳突尖组织缺损。术中快速冰冻及术后病理均证实为神经鞘瘤，镜下见肿瘤细胞呈梭形及多形性，可见细胞致密区胞核两端钝圆，呈栅栏状排列，疏松区胞核圆形或不规则性，散在分布在疏松的胞浆基质中，并可见粘液变性（图9）。（免疫组化：SOX-10(+)、S-100(+)、Ki-67index 5%）。术后第二天面神经功能HB-III级（图10）。

图8 术中发现肿瘤主要位于面神经垂直段并侵犯腮腺内，面神经骨管破坏，茎乳孔扩大，面神经和肿瘤之间可以分离，切除肿瘤后，面神经解剖结构保留，较粗，部分鞘膜结构不清。Fig.8 The tumors were mainly located in the vertical segment of the facial nerve and invaded the parotid gland.The fallopian canal was destroyed and the stylomastoid foramen was enlarged.The facial nerve and the tumors could be separated during the surgery.A fter the removal of the tumors,the anatomical structure of the facial nerve was preserved but the structureof the sheath wasunclear.

图9 肿瘤细胞呈梭形及多形性，可见细胞致密区胞核两端钝圆，呈栅栏状排列，疏松区胞核圆形或不规则性，散在分布在疏松的胞浆基质中，并可见粘液变性。（HE,X200）Fig.9 The tumor cells were spindle-shaped and polymorphic.The nuclei in dense areas were bluntly rounded at both ends and arranged in a fence shape.The nuclei in loose areas were round or irregular,scattered in loose cytoplasmic matrix,and mucinous degeneration could be seen.(HE,X 200)

图10 手术前后面神经功能。术前HB-I级，术后第二天HB-III级。Fig.10 Facial nerve function before and after operation.Grade HB-I before operation and HB-III the next day after operation.

3 讨论

面神经肿瘤临床表现各不相同，面神经功能障碍和听力损失是其最常见的症状。面瘫一般表现为缓慢进展，或反复发作的面瘫，约20%病人也可表现为突发性面瘫。我们收治的面神经肿瘤患者初次就诊误诊率为100%，常被误诊为bell面瘫，其病程不同，bell面瘫表现为面瘫程度快速进展，这是非常重要的鉴别要点。当肿瘤增大侵犯鼓室及听骨链，会引起不同程度的传导性耳聋，当肿瘤侵犯内耳，则可发生神经性耳聋及眩晕。不表现为面瘫的面神经肿瘤临床比较少见。2004年杨仕明等曾报道一例面神经鞘瘤，仅表现为耳鸣和听力下降，当地误诊为中耳炎，手术探查发现肿瘤，术后即发生面瘫[3]。

面神经肿瘤的病理类型可分为面神经鞘瘤、神经纤维瘤和血管瘤，还有面神经脑膜瘤的报道。面神经鞘瘤来源于神经外胚叶的Schwann细胞，肿瘤组织与周围边界明显，有完整包膜，面神经纤维可被推挤至周边而不被破坏。按发生部位和生长方式可以将面神经鞘瘤分为内生型和外生型[4]。一般认为面神经肿瘤起源于面神经的感觉纤维，其临床症状是由肿瘤压迫面神经运动纤维和临近结构产生。

面神经肿瘤的治疗包括手术治疗，放疗，随访观察等。对于面神经功能较好的小的肿瘤，可以选择随访观察。放疗的疗效仍有争议。手术治疗首先考虑肿瘤彻底切除，以减少复发风险，但大多数情况下，切除肿瘤的同时无法保留面神经，因此需要同时行神经吻合，神经移植，以及神经替代等神经重建手术。面神经肿瘤切除并保留神经的报道较少，通常认为面神经血管瘤，起源于神经外膜的血管，手术可以剥离肿瘤保留面神经。神经鞘瘤因其组织来源不同于血管瘤，一般难以在保留神经结构完整的情况下剥离肿瘤。我们报道的2例面神经鞘瘤患者均为老年女性，术前面神经功能均正常，肿瘤相对较为局限，侵犯部位为垂直段和部分颞骨外段，术中可以识别明确的鞘膜结构，在剥离切除肿瘤的同时保存了主要面神经解剖结构，我们认为术前面神经功能情况对于能否切除肿瘤保留面神经具有重要提示价值，术前影像检查无法判断肿瘤和神经的关系，需要术中探查才能确定。而在我们其他的面神经鞘瘤病例，术前均表现为面瘫，术中显微镜下均不能看到明显的神经鞘膜结构，切除肿瘤后，神经结构缺失。Lee JD等报道6例保留面神经结构的面神经鞘瘤手术，其中2例为发生于颞骨内的肿瘤，3例位于桥脑小脑角，1例位于膝状神经节，这些病例最主要的临床特点为术前面神经功能正常，或为HB-II级的轻度面瘫[5]。Park SH等报道了28例面神经鞘瘤，其中18例完成肿瘤剥离切除，16例面神经得到完整保存，术后面神经功能HB-I，II级，也认为影响面神经功能保留的最主要因素为术前面神经功能，其次为肿瘤大小，侵犯面神经的部位，面瘫的时间等[6]。

我们认为能否做到剥离肿瘤并保留神经结构，是由肿瘤的生长方式决定的。张全安对1526侧颞骨进行连续切片观察，发现15例微型面神经肿瘤，并依据其生长方式不同将其分为两类，一种是在神经主干或神经骨管内生长的为内生型，另一种是发生于面神经管裂处的神经束膜，并向骨管外生长，称为外生型。内生型肿瘤很小即可引起面瘫。而外生型肿瘤，由于肿瘤很少侵犯神经纤维即使肿瘤已经很大，面瘫却不明显，这种情况下，除了原发肿瘤部位鞘膜有破坏外，其余神经鞘膜和肿瘤之间应该存在间隙，可以分离，这是剥离肿瘤保留神经的解剖学基础。因此对于术前没有明显面瘫的面神经鞘瘤患者，手术中应注意探查识别面神经鞘膜结构，有可能在切除肿瘤的同时，保留面神经结构基本完整，获得较好的术后面神经功能。