胰腺错构瘤1例并文献复习

王澜，刘先明，吴琳，吴友东，李丹，曾海飞

(四川省江油市人民医院病理科，四川 江油 621700)

错构瘤是指某一部位正常组织异常发育和组合，多以其中一种组织的优势分化和过度生长为特征形成的良性肿瘤，这种过度生长的组织仍具有成熟组织的形态，不呈现肿瘤组织的特点[1]。胰腺错构瘤非常罕见，病因不明，发病率低。于丰富纤维间质中散乱排列成熟的导管、腺泡、胰岛是形成病变的三个主要成分，是一种局灶性的畸形，无正常胰腺的分叶结构[2]。

1 资料与方法

1.1 病史 2018年10月30日，66岁老年女性患者唐某，于江油市人民医院消化内科入院，主要表现为上腹阵发性隐痛半月余，每次持续约10 min，可自行缓解，每天发作1～2次。无恶心、呕吐，无腹胀、黄疸等不适。近期体重无明显增减。否认饮酒、吸烟史，否认肿瘤相关疾病家族史。体格检查无特殊。

1.2 辅助检查 肿瘤标记物(甲胎蛋白、癌胚抗原、血清CA19-9、糖类抗原72-4)均在正常范围内。胰腺内外分泌功能检测正常。其他血液检查(血常规、肝肾功等)未见异常。腹部彩超示：胰颈处见一面积约4.0 cm×2.3 cm低回声团，边界清晰，CDFI未见明显血流信号，主胰管未见增粗，考虑胰腺实性占位。腹部增强CT示：胰头前上方见一结节影，边界光滑，内部密度欠均匀，动脉早期轻度强化，大小约2.3 cm×2.1 cm×3.5 cm，静脉期明显强化，与胰腺实质分界清晰。考虑为胰腺内分泌肿瘤或其他肿瘤(见图1)。

图1 胰腺错构瘤腹部增强CT结果

2 结果

结合以上病史及检查结果，尚不能做出准确诊断。且经药物治疗后患者症状未见明显缓解，与患者及家属沟通后转肝胆外科行胰腺肿瘤切除术。术中见胰头上方有一直径为4.5 cm的孤立性包块，质韧，活动度尚可，包块底部少许与胰腺组织分界不清，剖示见包块呈实性，色灰白。显微镜下，病变由非肿瘤性的、萎缩的腺泡细胞和扩张的导管组成，缺乏离散的胰岛(见图2)。免疫组化染色结果(Max Vision法)：CD10(+)，CD56(+)，CD99(-)，CEA(-)，CK19(+)，CK7(+)，Cg A(-)，E-cad(+)，EMA(+)，Ki67阳性＜5%，NSE(-)，P53(-)，PAS(-)，Syn(-)，Vim(-)(见图3)。病理诊断示：界限清楚的胰腺肿块，为不规则小叶状增生的腺泡及导管，间质为致密纤维组织，病变符合胰腺错构瘤。术后病情稳定，随访未见复发。

图2 肉眼和显微镜下观察胰腺错构瘤

图3 胰腺错构瘤免疫组化染色结果

3 讨论

错构瘤是一种局灶性、良性的畸形，不是真正的肿瘤[3]。这种病灶的生长速度和它邻近组织一样，并于所在部位的组织发育成熟后停止生长，而不像肿瘤那样继续生长[1]。脂肪和钙化是多数错构瘤的表现特征，其可发生在身体的各个部位。胰腺错构瘤与其他恶性肿瘤极难鉴别，尽管其不具攻击性，但由于临床诊断困难，需要通过手术切除后，根据病理学及免疫组化来作出最终判断[4]。

3.1 胰腺错构瘤的诊断 胰腺错构瘤极为罕见，文献中仅报告了20多例。该病可能发生在任何年龄段，据报道发病年龄是40～60岁(中位数：52.5岁)，发病率男女之比为1∶1.8[5-12]。肿瘤通常位于胰头部，但黄疸迹象少。与其他器官错构瘤相比，大多数胰腺错构瘤病例伴有腹部不适、体重减轻等症状。病理组织学检查为其确诊手段。本研究中镜下主要成分为不规则小叶状增生的腺泡及导管(该说法来源于北京协和病理科会诊结果)。与国外相关研究报道一致[6-9，11]。

3.2 胰腺错构瘤的治疗及预后 胰腺错构瘤很难通过影像学准确鉴别，加上存在压迫胆道或神经而引起黄疸、腹痛等风险，在这种情况下，手术是最佳的治疗方法[13]，包括胰腺切除术或保留胰腺手术。传统的胰腺切除术包括胰十二指肠切除和远端胰腺切除。患者失去正常的胰腺可能导致术后胰腺内外分泌功能不全或糖尿病[10]。因此本例患者在排除恶性肿瘤的情况下，选择局部肿瘤切除，既减少了并发症的发生又保留了胃肠道功能的完整性[14]。随访该患者预后良好，至今无复发迹象。

3.3 胰腺错构瘤的鉴别诊断 胰腺错构瘤与胰腺囊肿相鉴别，后者超声表现为边界光滑、清晰，无光点反射的暗区，或显示囊肿与消化道间形成内瘘。胰腺错构瘤与胰腺癌相鉴别，后者可通过增强CT[15]及病检与之区分，鉴别要点主要在于是否为正常组织所形成的肿块。

综上，病理检查是胰腺错构瘤的确诊依据。术前腹部彩超、CT等联合检查有一定辅助诊断价值[16]。本研究提供病例数少，不能由此概括胰腺错构瘤的诊治流程及规范，仅能为该病的诊治提供一定的医疗信息，我们将继续关注该病的远期预后。