可逆性后部白质脑病综合征26例临床分析

郑建玲 巫超鑫 李妙婷

（福建医科大学附属漳州市医院，福建 漳州 363000）

可逆性后部白质脑病综合征（reversible posterior leukoencephalopathy syndrome，RPLS）是由多种病因引起的以头痛、癫痫、皮质盲、精神行为异常、意识障碍为临床表现和具有可逆性后部白质损害为主要影像学特点的临床综合征。现就2015年3月至2018年9月漳州市医院诊治的26例RPLS患者的临床资料进行回顾性分析，以加强专科医师对本病做出更准确的诊断和更及时治疗，提高预后。

1 资料与方法

1.1 一般资料：26例患者，女17例，男9例。发病年龄24～74岁。其中16例子痫患者，6例高血压脑病患者，4例肾功能不全患者。

1.2 临床表现：26例均急性起病，发病时血压均升高。其中23例出现头痛（88.5%），以顶枕部胀痛为主，部分伴有头晕、恶心、呕吐；18例出现癫痫发作（69.2%），表现为全面性发作，10例发作1次，8例反复发作；17例出现视物障碍（65.4%）；5例出现肢体麻木无力；4例出现意识障碍；1例有精神异常。

1.3 实验室检查：本组26例均行血常规，生化，肿瘤免疫指标等检查。6例血白细胞升高，13例血红蛋白＜110 g /L，15例血白蛋白波动于22～30 g/L（参考值35～55 g/L），7例血肌酐波动于350～600 μmol/L（参考值40～133 μmol/L），7例血乳酸脱氢酶波动于280～550 U/L（参考值109～245 U/L），18例尿微量蛋白阳性。

1.4 影像学检查：本组26例患者发病1～2 d内均于我院就诊时行急诊头颅CT检查，其中17例可见病灶处呈双侧对称片状低密度影，9例发病时间短，CT未见明显病灶。26例患者均于1周内行颅脑椎动脉CEMRA检查，病灶多为对称性分布，白质受累。枕叶病灶20例，顶叶病灶18例，额叶8例，基底节区7例，颞叶病灶5例，半卵圆中心5例，小脑半球病灶4例，脑桥病灶3例。MRI示T1WI等信号或低信号，T2WI高信号，23例DWI低信号，（图1），ADC高信号（图2）。3例DWI呈等或高信号影，ADC为等信号或低信号。血管检查17例正常，3例颅内动脉粗细不均匀，3例头颈动脉轻度硬化，3例双侧大脑中、大脑后动脉多发局限性狭窄。22例均行MRV检查未见明显异常。经积极治疗后复查MRI，22例病灶完全消失。

图1

图2

1.5 治疗及转归：本组患者入院后即予静脉持续泵入乌拉地尔等药物调控血压；予甘露醇脱水利尿等降颅压药物，癫痫发作者予抗癫痫药物；肾功能不全者积极治疗原发疾病，纠正电解质紊乱；子痫患者予硫酸镁静滴，癫痫发作控制后尽早终止妊娠。26例患者治疗2～3周后痊愈出院。出院后电话随访均恢复良好。

2 讨 论

可逆性后部白质脑病综合征（RPLS）最早是1966年由Hinchey等提出的[1-2]，由高血压脑病、子痫、肾功能衰竭、应用免疫抑制剂或细胞毒性药物、肿瘤等多种病因引起具有典型临床表现和影像学特征的神经系统疾病。本病涉及多种发病机制，主要有脑血管自动调节崩溃和过度灌注学说，血管痉挛和灌注不足学说，内皮损伤和血脑屏障破坏学说等，这些机制最终导致血-脑屏障破坏，血管内皮细胞损伤，血管内液体渗出，血管源性水肿。本组26例患者，女17例，男9例，其中16例子痫患者，6例为高血压脑病患者，4例肾功能不全患者。本组女性，妊娠患者占16/26，考虑妊娠期女性为本病的好发者，应加以注意。本组患者以头痛为主要症状（23例，88.5%），其次为癫痫发作（18例，69.2%）和视物障碍（17例，65.4%）。头痛考虑与发病时短期内血压急剧升高，脑组织灌注增高，超过脑血管自动调节范围，血管通透性增加，致脑水肿有关。癫痫与多种发病机制导致脑血管调节异常，血脑屏障破坏致皮质功能受损有关。视物障碍与枕叶病变有关。

本组16例妊娠患者血红蛋白及白蛋白低于正常值，与文献[3]报道贫血、低蛋白血症等为妊娠高血压病的危险因素相符，此外18例尿微量白蛋白阳性，考虑存在不同程度肾脏小血管损伤可能。16例患者出现子痫，导致全身小血管痉挛，颅内病变广泛。与国内外相关临床研究[4-6]结果一致。本组病例病灶呈对称性，主要累及双侧大脑后部白质，CT平扫上呈低密度影，MRI示T1WI等信号或低信号，T2WI高信号，23例DWI低信号，ADC高信号，表现为血管源性水肿。3例DWI呈等或高信号影，ADC为等信号或低信号为细胞毒性水肿，考虑与未及时有效处理有关。遂本病需注意与脑梗死，颅内静脉窦血栓形成，脱髓鞘性疾病等鉴别。

RPLS预后大多良好，大部分患者经积极及时有效降压、减轻脑水肿、控制癫痫、纠正贫血，低蛋白血症等治疗，临床症状及影像学改变在短期内可完全恢复，而专科医师往往对本病认识不足，诊断延误，也因本病起病较急，血管源性水肿未能及时有效纠正而造成不可逆的神经功能缺损。遂早期发现、及时诊断，尤其对妊娠期出现头痛或癫痫发作的患者尽早行颅脑MRI检查，积极有效治疗是提高预后的关键。