丛状神经鞘瘤一例

李 巍

皮肤丛状神经鞘瘤(plexiform schwannoma, PS)是一种临床相对少见的良性外周神经鞘肿瘤，本病由Harkin于1978年首次报道，迄今为止国内偶见单发的病例报道。

临床资料患儿，女，14岁。左手背肤色丘疹3年余，无自觉症状，近一个月来，自觉偶有不适感，于2018年7月来我科就诊。皮疹无疼痛、瘙痒，否认外伤史及局部用药史。既往体健，否认内分泌疾病、血管性疾病及过敏性疾病病史。否认类似家族史。体格检查：患儿一般情况可，各系统检查未见异常，全身浅表淋巴结未及肿大。实验室检查：查血常规、肝肾功能、输血前检查均未见异常。皮肤科情况：左手背可见米粒大淡褐色丘疹，质中，无触痛，活动可，与周围皮肤界限清楚(图1)。

皮肤组织病理示：表皮大致正常，真皮中下层内可见散在分布多个大小、形态不一的肿瘤细胞团块, 肿瘤团块由大量梭形细胞组成，呈多结节状，结节与周围组织边界清楚，结节内以细胞致密区(Antoni A)为主，小结节内瘤细胞呈长梭形或波浪状，呈栅栏状、漩涡状排列，可见verocay小体，细胞边界欠清，染色质均匀一致，核仁不明显，细胞核未见异型性及病理性核分裂，结节周围组织为疏松的纤维结缔组织，无明显炎细胞浸润(图2)。免疫组化显示S100在肿瘤细胞呈强弥漫阳性表达，而Ki67阳性细胞数不到5%(图3)。因此，根据皮疹特点以及组织病理学检查，故丛状神经鞘瘤诊断明确。

图1左手背部米粒大淡褐色丘疹图2真皮中下层内可见散在分布多个大小、形态不一的肿瘤细胞团块, 肿瘤团块由大量梭形细胞组成，呈多结节状，结节与周围组织边界清楚，结节内以细胞致密区(Antoni A)为主，小结节内瘤细胞呈长梭形或波浪状，呈栅栏状、漩涡状排列，可见verocay小体，细胞边界欠清，染色质均匀一致，核仁不明显(HE，2a:×40；2b:×100)

3a:S100在肿瘤细胞呈强弥漫阳性表达(免疫组化，×100) 3b:Ki67阳性细胞数不到5%(免疫组化，×100)

讨论丛状神经鞘瘤属于神经鞘瘤的一个亚型，神经鞘瘤又名Schwann细胞瘤，是由周围神经的Schwann鞘(即神经鞘)所形成的肿瘤。1985年，Erlandson将神经鞘瘤分为7个亚型：传统型、颅神经型、细胞型、丛状型、古老型、黑素细胞型及颗粒细胞型[1]，而其中丛状型仅占5%。是一种罕见的皮肤肿瘤，一般与神经纤维瘤病无关[2]。该病多发于儿童或青少年，无性别差异。本病好发于躯干、头颈或上肢，偶见于口腔黏膜、外阴与阴茎，瘤体一般较小(直径<2 cm)，可无症状地缓慢生长，有时因瘤体太大，压迫神经出现麻木、疼痛感觉[3]。

神经鞘瘤组织病理上通常分为Antoni A型及B型两种。A型的特点为：(1)Schwann细胞通常排列成窦状或脑回状的束条，伴有细结缔组织纤维；(2)核有排列成栅栏状的倾向，同时与无核的区域相间。B型的特点为：疏松的Schwann细胞，排列紊乱，结缔组织呈细网状，此型组织可变性而形成小囊肿，融合成大囊肿[4]。丛状神经鞘瘤临床罕见，其位置通常位于皮下脂肪，但是，有一些皮肤部位的病例，如该患者，病变是真皮深层内，病变小，表现为多个有包膜的结节，主要由梭形细胞组成的肿瘤团块，即Antoni A型组织，并可见veorcay小体，周围有假性包膜，故丛状神经鞘瘤诊断明确。根据其免疫病理结果S100阳性，及Ki67阳性细胞数不到5%，更进一步证实其组织来源，及良性预后。

本病为良性外周神经鞘肿瘤，治疗首选手术切除，但其局部复发的报道并不少见，其原因一般为手术切除不彻底和肿瘤呈不规则、手指状的生长，手术切除后残余肿瘤可致复发更迅速，但不发生转移，预后良好[5]。本例患儿术后随访3个月，未见复发。