不同类型姑息手术对完全性大动脉转位合并左心室流出道狭窄患儿左心室流出道和肺动脉发育的影响

邢云超，李守军，闫军，王旭，晏馥霞，亦桐，蒋显超，马志岭，王强

完全性大动脉转位（TGA）是一类严重的复杂性先天性心脏畸形，其发生率约占全部先天性心脏病的6%～8%,其中约15%的TGA 患儿合并左心室流出道狭窄（LVOTO）[1]。和单纯TGA 相比，LVOTO 的存在会减少肺循环的血量，加重患儿的缺氧、发绀症状，但同时LVOTO 也可以使左心室维持一定的压力，减缓左心室退化，使患儿延迟手术成为可能[2]。

LVOTO 严重的患儿往往入院时就有严重的缺氧和发绀表现，基础状态差，这类患者一般无法进行一期根治手术，只能接受姑息手术缓解症状，之后再根据患儿的具体情况决定是否进行二期根治[3-4]。最常用的姑息手术方式有体肺分流术（改良BT 分流术）和腔肺分流术（双向Glenn 手术），此两种术式操作简单，可无需体外循环支持，疗效确切，在我国应用广泛。关于这两种姑息手术的治疗效果、并发症情况及长期随访预后的文章也较多[5-10]，但对于哪种姑息手术更适合TGA/LVOTO 患儿与姑息手术后患儿肺动脉及左心室流出道的生长发育情况却鲜有研究涉及，而这些恰恰是患儿将来二期根治手术时机和术式选择的重要依据。

本研究着眼于以上问题，重点分析TGA/LVOTO 患儿接受不同类型姑息手术后肺动脉和左心室流出道的生长发育情况，以加深我们对这种复杂先心病的理解并指导临床治疗选择。

1 资料与方法

研究对象：本次研究采用回顾性分析法，患者总体入组标准：2012 年1 月1 日至2017 年1 月1 日期间在我院诊断为TGA/LVOTO 并最终接受了根治性手术的所有患儿。LVOTO 的诊断标准为：左心室流出道峰值压差≥20 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa），或者肺动脉瓣环（PV）标准值（z 值）≤-2.0。排除临床资料不完善的患儿后，最终54 例TGA/LVOTO患儿纳入研究。在所有符合总体入组标准的患儿中，将在根治手术前接受过姑息手术（包括改良BT分流术和双向Glenn 手术）的患儿纳入姑息手术组（n=24），进一步分成BT 亚组（n=16）和Glenn 亚组（n=8），将接受一期根治手术的患儿纳入一期根治组（n=30）。

姑息手术类型：改良BT 分流术和双向Glenn 手术均由经验丰富的外科医师按照标准步骤完成[6,8,11]。所有姑息手术均不使用体外循环，其中改良BT 分流术使用Gore-Tex 人工管道连接左侧锁骨下动脉和左侧肺动脉的方式完成，双向Glenn 手术采用上腔静脉和右侧肺动脉端侧吻合的方式完成。根治手术类型包括：改良REV 手术、Rastelli 手术。

数据收集方法：所有纳入研究的患儿均记录两个时间点的临床数据，其中初次记录时间在姑息手术组中为患儿接受姑息手术的前一天，在一期根治组中为患儿出生后首次体检的时间；再次记录时间在姑息手术组和一期根治组中均为接受根治手术的前一天。记录内容包括：患儿的PV 内径、主肺动脉（MPA）及左、右肺动脉（LPA、RPA）内径，以上数据由超声心动图或CT 测出，并以标准化的z 值来表示[12]。由于纳入研究的患儿具有不同的记录时间间隔，为平衡这种差异，本次研究使用患儿两次记录时间点之间临床数据变化速度来完成所有的比较，这种变化速度的计算公式为（以PV 内径为例）：(初次记录时间的PV 内径z 值-再次记录时间的PV 内径z 值)/两次记录时间间隔。

统计学方法：所有的统计分析均采用SPSS 20.0软件完成。符合正态分布的连续变量以均数±标准差表示，组间比较采用t 检验；非正态分布变量以中位数（四分位数）表示，组间比较采用非参数Mann-Whitney U 检验。P＜0.05 为差异有统计学意义。

2 结果

患儿基本资料：本研究共纳入TGA/LVOTO 患儿54 例；姑息手术组24 例患儿首先接受姑息手术（改良BT 分流术16 例，双向Glenn 手术8 例），一段时间后再接受根治手术（改良REV 手术2 例，Rastelli 手术22 例），其中男性22 例（BT 亚组14 例，Glenn 亚组8 例），女性2 例（BT 亚组2 例）；一期根治组30 例患儿直接接受一期根治术（改良REV手术12 例，Rastelli 手术18 例），其中男性24 例，女性6 例。

各组患儿两次记录时间点测得的肺动脉及左心室流出道内径及其变化速度比较：患儿两次记录时间测得的临床数据见表1。在两次记录时间点之间，BT 亚组患儿PV 内径和LPA 内径z 值均逐渐升高（P均＜0.05）；Glenn 亚组和一期根治组患儿PV 内径z值均逐渐减低（P 均＜0.05）。BT 亚组患儿PV 内径和LPA 内径z 值变化速度与一期根治组比较，差异有统计学意义（P 均＜0.05），Glenn 亚组患儿PV 内径z 值变化速度与BT 亚组比较，差异也有统计学意义（P＜0.05），见表2。

表1 各组患儿两次记录时间点的临床资料比较（±s）

表2 各组患儿在两次记录时间点之间肺动脉与左心室流出道内径变化速度比较（±s）

3 讨论

相当一部分的TGA/LVOTO 患儿由于缺氧症状严重，只能先接受一期的姑息手术，之后再根据患儿自身情况来决定是否进行二期解剖根治。姑息手术对患儿缺氧症状的改善效果显著，然而姑息手术后患儿左心室流出道和肺动脉的发育情况这个对于二期根治手术时机和术式选择至关重要的话题却鲜有研究报道。

为了更全面地评估不同类型姑息手术对TGA/LVOTO 患儿左心室流出道和肺动脉发育的影响，我们将接受了一期根治术的TGA/LVOTO 患儿作为对照，在经过组内和组间的对比后，本研究发现，一期根治组患儿从出生到根治手术期间LVOTO 程度逐渐加重，这说明延迟手术会加重患儿的LVOTO，本研究的一期根治组中有1 例患儿在出生后首次体检时左心室流出道仅为轻度狭窄，但在接受根治术时已经发展成为肺动脉闭锁。Emani 等[2]也曾得出和本研究相似的结论，他们发现，随着年龄增长，TGA/LVOTO 患儿的PV 内径z 值不断减小，而当患儿接受完大动脉调转术后，其PV 内径会有明显的生长发育。LVOTO 会减少患儿肺循环中的血流量，降低其充盈压力，而这些同时也会影响左心室流出道的发育，从而形成恶性循环，使LVOTO 越来越严重，所以患儿一旦确诊TGA/LVOTO，在条件允许的情况下，应尽早接受解剖根治手术。

本研究显示，姑息手术组中首先接受改良BT 分流术的患儿，从BT 分流术到根治术前，其LVOTO 程度逐渐减轻，左肺动脉明显发育，并且这两种变化和一期根治组相比有明显差异，这说明改良BT 分流术可以促进左心室流出道和左肺动脉的发育。改良BT 分流术将体循环中高压动脉血分流入肺循环，可明显增加肺血流量和肺动脉内压力，其对肺动脉发育的促进作用已经被既往很多研究所证实[6-7,13]。然而既往研究结果都是根据大动脉心室连接正常的肺缺血型先天性心脏病得出的，本研究首次发现，改良BT 分流术对血流动力学更为特殊的TGA/LVOTO 患儿的肺动脉和肺动脉瓣环（左心室流出道）发育同样具有促进作用，由于本研究中的改良BT 分流术均采用左侧锁骨下动脉和左肺动脉的连接方式，所以对左肺动脉发育的促进作用更加显著。

在本研究中，姑息手术组中接受双向Glenn 手术的患儿左心室流出道和肺动脉的发育与一期根治组患儿相比无明显差异，在接受根治手术前，患儿的LVOTO 随着年龄增长而逐渐加重。双向Glenn手术在增加肺循环血流量的同时，并不增加心室的负荷[4,9,14-15]，其血液分流的动力来自于上腔静脉内的压力，所以其提供的分流量和肺动脉内压力都要小于改良BT 分流术。本研究的结果也显示，双向Glenn 手术提供的分流量和肺动脉压力并不足以促进肺动脉和肺动脉瓣环的发育。

综上所述，对于入院后缺氧、发绀严重而无法接受一期根治手术的患儿，首先接受改良BT 分流术不仅可以有效缓解缺氧症状，同时还可以促进左肺动脉和左心室流出道的发育，降低二期解剖根治的难度，但需要掌握好分流量，防止出现肺动脉高压，而双向Glenn 手术仅能缓解缺氧症状，并不能促进患儿肺动脉和左心室流出道的发育，故对于无法接受一期根治的TGA/LVOTO 患儿，首先选择改良BT 分流术作为姑息性手术更加合理。延迟根治手术会加重左心室流出道的狭窄，所以对于已经接受了双向Glenn 手术以及可以一期根治的患儿，在条件允许的情况下应尽早行解剖根治。