Dandy-Walker综合征患者术后继发颅内感染死亡1例

严赫，王拴，赵丽，周巧霞，官鹏，黄飞骏

（四川大学华西基础医学与法医学院法医病理教研室，成都 四川 610041）

1 案 例

1.1 病史摘要

某女，43岁，因“头部外伤后昏迷不醒”于某年2月5日入院。入院约20min后清醒，醒后呕吐数次，自诉伤后感头晕、头痛伴恶心。既往史：诉生活起居正常，无重大就医史，育有一子。查体：右颞顶部见0.5 cm×0.3 cm不规则裂口伴出血肿胀，面部、双手多处抓痕等。当日行CT扫描示：第四脑室、枕大池、第三脑室及侧脑室扩大，颅骨未见骨折，颅内未见出血，脑实质未见明显异常，提示存在脑积水（交通性脑梗死可能）。诊断为头部外伤、脑积水原因待查，予以包扎伤口、镇痛及对症等处理，经住院治疗后建议到上级医院诊治。

患者于2月25日转入某医院，入院MRI扫描示：后颅窝囊性病变，与扩大的第四脑室相通，小脑蚓部偏小，胼胝体显示不清等（图1）。脑脊液压力测定示侧卧位为1.78 kPa。入院诊断为Dandy-Walker综合征伴脑积水，胼胝体发育不良，头部外伤后。经对症治疗后患者病情较稳定，但仍感头晕，于3月2日出院治疗。

患者于4月10日入某大学附属医院，自诉持续性头痛，伴呕吐逐渐加重，视物不清、复视，走路有踏棉花感。脑池造影CT扫描示：（1）脑积水伴侧室旁间质性水肿，造影剂未进入脑室系统；（2）大枕大池，小脑蚓部变小。完善相关检查后，于4月18日行脑室腹腔分流术，并于4月30日出院。

患者因“腹部切口出现红肿、疼痛数日”于5月15日入住某县医院，考虑为右上腹壁炎，予以抗感染等对症处理，住院后病情持续加重，出现头痛、低热，伴阵发性呕吐。5月20日患者突然病情恶化，呈嗜睡状态，体温升至39℃，腹腔端分流管出现堵塞、引流不通。5月21日患者出现昏迷，血压持续下降，心搏呼吸停止，经抢救无效于5月22日死亡。

图1 2月25日某医院颅脑MRI

1.2 尸体检验

死后48h内进行尸体检验。

尸表检验：四肢及躯干发育正常，营养良好。尸斑呈暗红色、位于尸体背侧未受压处。双侧角膜混浊，瞳孔窥不清，睑、球结膜充血。右乳突后头皮下见分流泵包埋，右侧颞枕部颅骨见类圆形分流术孔，分流管沿右颈外侧至右侧胸壁皮下包埋止于右上腹，腹部切口瘢痕破溃伴窦道形成，腹腔端分流管外露，周围附着白色脓性物。双手腕背部散在注射针孔。

尸体解剖：切开头皮见左侧枕骨受压突出，局部骨质变薄。全脑质量1600g，大小为18cm×13cm×8cm，脑沟变浅、脑回增宽，质地较软，切面见双侧侧脑室扩张，脑室腔壁组织液化坏死、自溶，表面见脓苔及炎性渗出物，胼胝体不明显，大脑底面、小脑蚓部表面及脑干背侧脑膜增厚，未见小脑扁桃体疝形成及脑干受压，中脑导水管及第四脑室扩张，小脑下蚓部缺如，残留上蚓部结构，第四脑室顶部可见膜性囊壁，与增厚的脑膜相延续形成囊腔，未见脑脊液流通孔（图2）。心脏质量250g，左心室壁厚1.0cm，右心室壁厚0.3cm，各冠状动脉开口位置正常、管腔未见狭窄，心腔及瓣膜未见异常。左肺质量550g，右肺质量640g，表面光滑，切面红褐色。余器官组织未见异常。

图2 第四脑室扩大（红色箭头）及第四脑室顶部囊壁（黑色箭头）

组织病理学检验：蛛网膜下隙及脑实质血管扩张淤血，重度脑水肿。脑组织结构疏松、淡染，双侧侧脑室腔壁及周围脑组织片状坏死，伴大量中性粒细胞为主的炎症细胞浸润。脑内多灶性软化灶形成，胶质细胞增生，可见格子细胞、泡沫细胞及纤维型胶质细胞，脑室壁内小血管增生，血管周围见以淋巴细胞为主的炎症细胞浸润。第四脑室顶部囊壁内层为室管膜，中层见神经胶质细胞，外层为增厚的软脑膜与蛛网膜，伴炎症细胞浸润（图3）。双肺小灶性细小支气管及周围肺泡腔内炎症细胞浸润，灶性肺水肿。余未见异常。

图3 第四脑室左侧顶部膜性囊壁（HE×100）

1.3 法医病理学诊断

Dandy-Walker综合征合并胼胝体发育不良，脑积水，脑水肿；脑室腹腔分流术后继发颅内感染，脑室炎、脑炎形成；支气管肺炎；多器官组织淤血。

1.4 死亡原因

死者符合Dandy-Walker综合征伴脑积水分流术后继发颅内感染致中枢性呼吸、循环衰竭死亡。

2 讨 论

Dandy-Walker综合征（Dandy-Walker syndrome）是一种较为少见的先天性神经系统疾病，发病率为1∶25000～1∶35000。1887年由Sutton首次报道，后来Dandy等于1914年对其进行了较为完整的论述，故以Dandy-Walker综合征命名该病[1-3]。

在胚胎发育早期，原始脉络丛将第四脑室的顶部分为上方的前膜区和下方的后膜区，正常情况下前膜区将成为脉络丛球的一部分，后膜区伸出指状结构形成Blake陷窝，并开窗形成正中孔，稍后，侧孔开孔形成。当翼板（小脑的始基）发育障碍时可引起小脑蚓部的发育改变及前膜区的永存，即形成Dandy-Walker综合征，同时蚓部上旋[4]。Dandy-Walker综合征系胚胎期小脑蚓部发育异常及第四脑室正中孔、侧孔闭锁，其中大多第四脑室正中孔闭锁，而约50%的患者一侧或两侧的侧孔仍然开放，另有75%的患者小脑下蚓部发育不全、上蚓部残留，仅25%的患者小脑蚓部完全缺如[2]。

根据畸形的程度，Dandy-Walker综合征分为典型及变异型两类[4-5]。典型Dandy-Walker综合征表现为第四脑室重度扩大或小脑延髓池与第四脑室呈宽口交通，后颅窝囊肿形成，小脑蚓部完全或部分缺如，合并脑积水；变异型Dandy-Walker综合征病理改变较轻，第四脑室上部及小脑上蚓部相对正常，第四脑室扩大不明显，小脑延髓池无扩大，一般无脑积水。本例属典型Dandy-Walker综合征。变异型Dandy-Walker综合征较典型Dandy-Walker综合征多见，且病例集中为产前筛查诊断，中文文献仅见1篇引产儿尸体解剖的回顾性分析[6]，9例中6例为变异型Dandy-Walker综合征，3例为典型Dandy-Walker综合征，7例存在脑中线结构异常、心血管系统、泌尿系统、骨骼等其他畸形，5例伴有胎盘、脐带病变。由于Dandy-Walker综合征常伴有多发畸形，患儿在宫内就有较高的死亡风险，其次因第四脑室与脑、脊髓蛛网膜下隙的脑脊液循环障碍，多数胎儿出生后即有不同程度的脑积水，产后早期死亡率极高，存活至成人少见[7]。因此，典型Dandy-Walker综合征的成人患者，实属罕见，而本例合并胼胝体发育不良。

Dandy-Walker综合征患者约80%在1岁内发病，出现进展性脑积水，造成脑室系统扩大及颅内压增高，最终可压迫脑干或形成脑疝等导致死亡。极少数患者可至成人阶段发病[7]，在不明原因头痛、呕吐或外伤入院后行CT或MRI检查才被发现。本例死者经尸体检验发现双侧侧脑室及第三、四脑室均扩大，中脑导水管扩大，并查见小脑下蚓部缺如，第四脑室开放与小脑延髓池相通，形成巨大的后颅窝囊肿，附着在小脑幕上的上蚓部亦发育异常，且第四脑室顶部上方的永存前膜区构成后颅窝顶部囊壁，与大脑底面、小脑蚓部表面及脑干背侧增厚的脑膜相延续形成囊腔，未见正中孔、侧孔的开放。组织病理学所见的囊壁中层的神经胶质细胞，正常情况下应发育成小脑蚓部结构。上述所见均符合典型Dandy-Walker综合征的病理学改变，但未见脑干受压或脑疝的形成。组织病理学检验见侧脑室腔壁片状坏死、脓液形成，脑内大量中性粒细胞为主的炎症细胞浸润，软化灶形成，脑水肿等，结合其生前临床治疗过程，排除其他致死性疾病。综合分析认为，死者符合Dandy-Walker综合征伴脑积水分流术后继发颅内感染致中枢性呼吸、循环衰竭死亡。而继发颅内感染的原因，是腹壁切口感染后经腹腔端分流管逆行感染引起。

本例死者生前生活正常，所受外伤较为轻微，伤后经影像学检查未见颅内损伤及出血的征象，且尸体检验检见左侧枕骨受压突出、骨质变薄。上述改变提示死者伤前就存在慢性脑积水，但疾病发展处于稳定状态，脑积水的生成与吸收仍可维持平衡。而在意外受伤后，打破原有脑脊液的代偿平衡，触发了自身的神经功能缺陷，出现昏迷、头晕、头痛、呕吐等症状，且逐渐加重产生步态不稳、视力障碍等颅内压增高的表现。国内外有两例类似报道[3，8]，均为中年男性因轻微的头部外伤后出现昏迷、呕吐等症状，经检查发现Dandy-Walker综合征，平素亦未见异常。此类成人期起病的患者，可能存在除第四脑室正中孔及侧孔以外的通路，以维持颅内压稳定。生前所受头部外伤可以作为Dandy-Walker综合征发病的诱因，而其发病机制值得进一步研究。

本例通过完整的尸体检验，结合临床资料及文献，进一步揭示了Dandy-Walker综合征的病理学特征，加强了对该病的认识。笔者认为，在法医学死亡鉴定过程中，如发现脑室系统扩大、脑积水，但排除外伤、肿瘤等因素时，不应忽略对后脑结构（如小脑蚓部、第四脑室）的检查，应考虑该畸形存在的可能，特别是生前无相关临床病史的死者，以免漏检。此外，临床工作者应从本案中吸取经验，警惕此类疾病的相关术后并发症，避免医疗纠纷事件的发生。