以突发听力下降为首发症状小小听神经瘤临床分析

郭 强 李国强 李惊涛 翟海程

汉中市中心医院，陕西 汉中 723000

【中图分类号】 R764.4

【文献标识码】 A

【文章编号】 1673-5110(2019)17-1920-06

小听神经瘤是一种良性肿瘤，又称前庭神经鞘膜瘤，起源于内听道前庭神经腱鞘雪旺细胞，而小小听神经瘤是桥小脑角肿瘤，最大直径1～15 mm[1]。临床上该病往往以听力下降为首发症状，一般表现为单侧持续缓慢进行感音神经性聋，也有表现为突发性重度感音神经性聋[2-3]。随着CT和MRI等影像学技术的发展，临床上小听神经瘤往往认识充分就能确诊[4-5]。本次研究观察以突发听力下降为首发症状小小听神经瘤临床特点，以期提高临床诊治水平。

1 资料与方法

1．1临床资料回顾性分析2011-02—2014-02汉中市中心医院治疗的31例以突发听力下降为首发症状小小听神经瘤患者，男19例，女12例；年龄15～65(40.1±3.8)岁；病程(10.5±1.5)个月(9 d～4 a)；患耳：左侧17例，右侧13例，双侧1例；伴随症状：耳鸣15例，平衡失调9例，两者并存5例。所有患者以突发听力下降为首发症状，均签署知情同意书。本次研究通过医院伦理委员会审核。

1．2方法所有患者予以皮质类固醇药物以及促血液循环、抗血栓等对症处理，入院后均进行听力学和影像学检查。听力学检查项目包括声导抗检查、纯音测听、前庭功能检查和高刺激听性脑干反应(ABR)。纯音测听为测试气导听阈和骨听阈，记录患者在安静环境下听到各种频率最小声音的听力级，分成轻度、中度、重度和极重度4级，分别为20～40 dBHL、41～70 dBHL、71～95 dBHL、95 dBHL以上[4]。声导抗检查包括中耳声抗和声导纳，了解中耳传音结构生理变化，判断听觉系统功能变化。前庭功能试验通过观察前庭病变出现自发体征经其他刺激而诱发前庭反应判断病变程度和部位[6-8]。影像学检查：采用快速自旋回波序列扫描，上传原始图像进行图像后处理，采用最大密度投影法选择不同角度进行多轴面、多视角MIP成像，重建内耳MIP像。

2 结果

2．1听力学检查纯音测听主要表现为轻中度，占74.19%；在声导抗检查上，镫骨肌声反射阳性发生率35.48%，高刺激ABR阳性发生率83.87%，前庭功能检查正常占67.75%。见表1。

2．2影像学检查影像学诊断率100%，其中17例表现为双侧听神经形态不对称，5例骨质破坏，6例周围粘连，4例表现为囊变、肿瘤包膜形成等。见图1～2。

2．3治疗情况本组31例患者中耳鸣和平衡失调症状有所缓解11例，听力有所改善4例。所有患者听力均未恢复至正常或发病前水平。1a后随访显示，2例患者听力水平有所提高，其余29例患者的耳聋症状均进行性发展，采取颅内肿瘤摘除术的患者听力保持原有水平，部分患者听力下降。

图1右听神经瘤，黑色箭头示听神经瘤，白色箭头示内听道扩大

Figure1Right acoustic neuroma, black arrow showing auditory neuroma, white arrow showing inner canal enlargement

3 讨论

目前临床对小小听神经瘤的认知有限，其发病原因尚不完全清楚，有研究认为，病毒感染、免疫系统异常是其主要危险因素。听神经瘤绝大多数为神经鞘瘤，肿瘤呈圆形或椭圆形，有完整包膜。资料显示，95%的患者首发症状为突发听力下降，约25%的患者出现一过性或永久性听力丧失[9-12]。有研究报道，一般认为小小听神经瘤导致听力下降的机制是肿瘤压迫或牵拉，突发听力下降可能由于肿瘤压迫损害了供应耳蜗内的听动脉所致[13-16]。临床上平衡失调是小听神经瘤常见症状，发生率为50%左右。研究显示，约50%的患者会出现前庭症状[17-20]。临床以面神经功能障碍为首发症状者仅占2%，易引起肌肉抽搐或神经功能下降，但三叉神经痛较常见，最常见症状是皮肤麻木或麻刺感，很少有面痛[21-22]。

临床约60%的小听神经瘤患者会出现高频听力下降，10%的患者出现低频听力下降[23-25]。部分患者会出现自发性眼震等前庭功能障碍，因而前庭功能试验对诊断小听神经瘤的临床意义较大[26-28]。出现自发性眼震及其他中枢性反应提示瘤体增大，常提示压迫小脑和脑干。前庭功能试验的灵敏度可达100%，对直径1～2cm肿瘤的检出率达95%以上，对直径<1cm肿瘤的敏感度为85%～90%；当听力损失>80dB时，听性脑干反应(ABR)的诊断率明显下降[8]。虽CT能明确显示颞骨和迷路骨性结构，CT骨扫描可见到内听道扩大，但对软组织的分辨力较弱[29-31]。对于直径<1.5cm的肿瘤，CT较难以发现内听道的明显扩大，因此，CT对小小听神经瘤的诊断作用有限，CT平扫多为均匀的等密度或略低密度影，增强扫描大多肿块出现均匀、不均匀或环形强化。研究表明，小听神经瘤很少发生钙化，一旦钙化要怀疑脑膜瘤的存在[32]。MRI能清楚显示软组织，增强后小小听神经瘤表现为亮信号。实性肿瘤呈T1低或稍低信号，T2高或稍高信号；囊实性肿瘤呈T1低及稍低信号，T2高及稍高信号；囊性则呈长T1长T2信号。增强MRI是检查小听神经瘤的有效方法，增强扫描肿瘤均匀或不均匀强化，诊断符合率为100%。目前MRI是诊断小小听神经瘤的金标准[33]。

图2左听神经瘤，白色箭头示内听道扩大

Figure2Left acoustic neuroma, white arrow indicating inner canal enlargement

小听神经瘤以0.1～0.2cm/a的速度生长，约30%的未经治疗者小听神经瘤生长速度>0.2cm/a[34]。目前手术治疗主要有3种方法，分别是颅中窝入路、枕下入路和迷路入路。颅中窝入路视野小，操作困难，主要适用于有实用听力且预保留听神经的患者，临床上用于直径<1.5cm的内听道肿瘤和<1.0cm的管外小听神经瘤，术后患者的听力水平可恢复70%以上。枕下入路能很好暴露颅后窝视野，其最大优势是能切除任何大小的肿瘤，主要用于直接>4.0cm的桥小脑角肿瘤；对于肿瘤直径0.5～1.5cm的患者有较好的残余听力。经迷路入路是直接进入小脑脚手术，损伤小，内听道外侧能完全暴露，不需推移小脑，桥小脑角也可以较好地显露。经迷路入路面神经显示清楚，术中保留面神经功能的概率大。经迷路入路可切除0.5～6.0cm的小听神经瘤，主要用于无实用听力者，或患者愿意放弃一侧听力者，但其缺陷是不能挽救患者听力，但能恢复面神经功能，目前临床上不作为常用的治疗方法。定向伽马刀是一种替代显微外科手术的治疗选择，远期疗效较满意，3a后约60%的肿瘤停止生长，但仍有10%的肿瘤继续生长[35]，复发者可再行手术治疗，但难度加大。